血液系统疾病ppt课件

四川省血液科规培医师制作2016.08 贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 白血病 概述 急性白血病 慢性粒细胞白血病 淋巴瘤 浆细胞病 多发性骨髓瘤 出血性疾病概述 血管性紫癜 过敏性紫癜 血小板性减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 总论 概述 总 论 血液系统疾病分类 红细胞疾病贫血红细胞增多症 粒系统疾病 粒细胞 缺乏 中性粒细胞分叶功 能不全Pelger-het 畸形 惰性白细 胞综合征 类白 血病 反应 炎症性组织细 胞增多症 恶性组织 细胞病等 各类淋 巴瘤 急慢性淋 巴细胞白 血病 多发性骨 髓瘤 单核细胞 和巨噬疾病 淋巴细胞和 浆细胞疾病 血液系统疾病分类 造血干细胞疾病 阵发性睡眠 性血红蛋白 尿 骨髓增 生异常 综合征 再生障 碍性贫 血 急性非淋 巴细胞白 血病 脾功能亢进 出血性 疾病 血管性紫癜 血小 板减 少性 紫癜 凝血 障碍 性疾 病 弥漫 性血 管内 凝血 血栓性 疾病 血液病学（ hematology)还包括 输血学(tranfusion medicine) 血液系统简介 血液系统的构成： 如下图所示 血液 造血器官 血浆 血细胞 骨髓 胸腺 淋巴 脾 造血干细胞发育 ： 造血干细胞发育 淋 巴 系 统 和 单 核 巨 噬 细 胞 系 统 淋巴系统 淋巴系统的组成 T、B细胞的分化 单核巨噬细胞系统 单核巨噬系统的组成 单核巨噬系统的成熟 淋巴系统组成 中枢淋 巴器官 周围淋 巴器官 胸腺 胚胎肝 出生后骨髓 淋巴结 扁桃体 脾及消化道、 呼吸道淋巴组织 T B 细胞的分化 单 核 巨 噬 系 统 的 活 化 血液系统疾病的诊断方法 体征 主要的实 验室检查 其他的实 验室检查 影象学检查 皮肤黏膜的淤点 淤斑 眼球突出、牙龈肿胀 胸骨压痛、骨质破坏 淋巴结肿大，肝脾肿大 血细胞计数、血红蛋白 测定、血涂片形态学 骨髓穿刺液 淋巴结穿刺涂片 印片及切片病理 学检查 细胞化学染色 细胞表型单克 隆抗体检测 染色体分 带检查 PCR检测 融合基因 凝血实验 溶血实验血 红蛋白电泳 红细胞 酶测定 血清蛋白测定 血清铁测定 血液免疫学检查 超声显象电子计算机体层显象CT 磁共振显象MRI正电子计算机体层显象PET 血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图 血液系统疾病的治疗 去除病因 保持正常血液成分及其功能 去初血液成分和抑制异常功能 造血干细胞移植 脱离致病因素 加强 病因方面的研究 补充正常造血所需营养 刺激造血 细胞因子 切脾 过继免疫 成分输血及抗 生素的应用 化疗、放疗、诱导分 化治疗性血液成分单 采、免疫抑制、抗凝 及溶栓治疗 可能根治血液系统 恶性肿瘤的综合治 疗方法 血液系统疾病的恶性肿瘤的血液系统疾病的恶性肿瘤的 治治 疗疗 带带 动动 了了 其其 他他 学学 科科 的的 发发 展展! ! 贫血概述(Anemia) 讲解内容 贫血分类 临床表现 贫血诊断 贫血治疗 贫血定义 go 贫血定义: 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb) 、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相 同年龄、性别和地区的正常标准。 诊断标准 1.平原地区 成年男性: Hb 120g/L,RBC90g/L 极重度重度中度 轻度 贫血的骨髓增生程度分类 骨髓增生分类相关疾病 增生不良性贫血 增生性贫血 再生障碍性贫血贫血 除再生障碍性贫血以外贫血 贫血发病机制和病因分类 红细胞生成减少性贫血 造血干祖细胞异常造血调节异常 造血原料不足 利用障碍 红细胞破坏过多贫血 失血性贫血 溶血性贫血 出凝血性疾病 非出凝血性疾病 红细胞生成因素的影响 造血细胞 造血细胞调节造血原料 干细胞因子(stem cell factor,SCF)、 白细胞介素(IL)l 粒单集落刺激因 子（G-CSF）、 红细胞生成素（ EPO）、血小板 生成素（TPO)、 血小板生长因子 (TGF)、肿瘤坏死 因子(TNF)和干扰 素(INF) 多能造血 干细胞、 髓系干细 胞及各期 红细胞 造血细胞增殖 、分化、代谢 以及细胞构件 如蛋白质、脂 类、维生素（ 叶酸、维生素 B12)、微量元 素 再 生 障 碍 性 贫 血 go Aplastic Anemia 发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关 骨髓造血功能衰竭症 临床表现为全细胞减少及相关的贫血、 出血、感染综合症，免疫治疗有效 造血干祖细胞异常 造血干祖细胞异常 go 纯 红 细 胞 再 生 障 碍 性 贫 血 Pure red cell Anemia,PRCA Autoimmune disorder characterized by an isolated anemia and the absence of red cell precursors in the bone marrow. Associated with : Thymomas Large Granular Lymphocyte Leukemia Parvovirus B19 HIV Congenital - Diamond-Blackfan syndrome Drug-induced: isoniazid, azathioprine, phenytoin, valproic acid, bactrim, procainamide, carbamazepine, chloroquine, chlorpropamide, gold, penicillamine, dapsone-pyrimethamine, AZT 造血干祖细胞异常 先 天 性 红 细 胞 生 成 异 常 性 贫 血 Congenital dyserythropoietic anemia, CDA 难治性贫血 常染色体 显性遗传 常染色体 隐性遗传 II I IV I I I go 造血干祖细胞异常 go 造血系统恶性克隆性疾病 骨髓增生异 常综合症 各类造血系 统恶性肿瘤 造血调节异常 go 骨髓基质 细胞受损 淋巴细胞 功能亢进 造血调节因 子水平异常 造血细胞凋 亡亢进 骨髓坏死 骨髓纤维化 骨髓硬化症 大理石病 T细胞功能 亢进AA B细胞功能 亢进免疫相 关性全血细 胞减少症 肾功不全、 肝病、垂体 或甲状腺功 能不全 慢性贫血 PNH AA go 造血原料不足利用障碍 叶酸或维生素B12 缺乏或利用障碍 缺铁或铁利用障碍 临 床 表 现 go 贫血概述 血溶量下 降的速度 血液、 呼吸、循环对 贫血的代偿 和耐受能力 贫血 的病因 血液携 带氧能 力的下降 go 贫血概述 血液 系统 免疫 系统 生殖 系统 内分泌 系统 泌尿 系统 消化 系统 循环 系统 呼吸 系统 皮肤 粘膜 神经 系统 临床 表现 脑组织缺氧头疼、记 忆力减退末梢神经炎 气促、呼吸困难，肺 感染，含铁血黄素 心悸，贫血性心 脏病，血色病 消化功能减低，MA引 起舌炎舍萎缩镜面舍 TTP,HUS,急性失血性贫血导致的肾 功能不全CTX导致的出血性膀胱炎 希恩 氏综 合症 减弱男性特征女性 月经过多药物引起 的性特征的改变 贫血药物引起的 免疫系统的改变 贫血概述 go 贫血的诊断 询问病史体格检查实验室检查 贫血的