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儿童先天性气道畸形的CT诊断 影像科 1医学课件 儿童先天性气道畸形 儿童先天性气道畸形并不少见 以往对儿童先天性气道畸形认识不足,诊断不多,重视不 够 以往对儿童先天性气道畸形主要依靠支气管造影诊断 数字化X线摄片(CR和DR)对比分辨率高,对显示儿童 气管支气管形态能力提高 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气 管形态 气管镜的发展也促进对儿童先天性气道畸形的诊断 2医学课件 儿童先天性中心气道畸形 儿童先天性气道异常包括先天性气道发育畸形和先天性心 脏大血管畸形压迫引起气道异常两大类 先天性气道发育畸形包括气管性支气管,支气管桥,心脾综 合征对称化支气管,先天性气管狭窄,支气管闭锁,支气管 发育不良,支气管高位分叉,心支气管和马蹄肺等等 先天性心脏大血管畸形压迫气管支气管包括主动脉先天性 畸形压迫气道及房室扩大或大血管扩张压迫气道两类 3医学课件 结果 先天性气道畸形并不罕见 112/3400(3.3% ) 先心病患者气道畸形发生率近10倍地高于无 心 脏病者(12.8% :1.31%,75/587:37/2813) 回顾性平片只能发现23%的先天性气道畸形, MR扫描能发现 46%的先天性气道畸形 多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断与手术 , 支气管造影及气管镜诊断符合率几乎为 100/% 4医学课件 结论 多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断相当可靠,可以取代 支气管造影,使气道异常的诊断无创安全和准确 先心病患者先天性气道畸形发生率明显增高,应予以重视 对于只需要观察气道异常的患者,可用很低剂量的扫描 大多数先天性气道异常见过后不会忘记 5医学课件 CT扫描射线剂量问题 儿童预期寿命长,辐射诱发癌症的几率高于成年 人,故近年来儿童CT扫描射线剂量备受关注 改用MR检查是最好的解决方案,但肺,气管支气 管等结构MR显示不理想 人体不同的部位低剂量低剂量MSCTMSCT检查的效果差别很 大 肺,气管支气管等结构MR低剂量低剂量MSCTMSCT检查效果 最理想 低剂量低剂量MSCTMSCT气道重组图像可提供足够的诊断信气道重组图像可提供足够的诊断信 息息 6医学课件 气管性支气管(猪) 7医学课件 20mA组 50mA组 100mA组 150mA组 100kV组 120kV组 8医学课件 20mA组 50mA组 100mA组 150mA组 100kV组 120kV组 9医学课件 Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类: 肺缺如(pulmonary agenesis),可缺少一叶肺、一侧肺 ,甚至双侧肺,没有支气管、血管供应或肺实质迹象 肺不发育(pulmonary aplasia),只残留盲端支气管而 没有血管和肺实质 肺发育不全(pulmonary hypoplasia),肺的形态变化不 大,但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少,常累及全肺 ,伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流 支气管不发育-发育不良 10医学课件 支气管不发育-发育不良 -是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现 11医学课件 肺叶缺如 12医学课件 肺叶缺如 13医学课件 肺叶缺如 14医学课件 肺不发育 15医学课件 肺发育不全 16医学课件 马蹄肺 马蹄肺的特点是两侧下肺延伸于心包后并跨越中 线融合,通常伴有肺发育不良 马蹄肺诊断要点为患侧肺动脉、肺静脉和支气管 自另一侧发出 17医学课件 马蹄肺 18医学课件 马蹄肺 19医学课件 马蹄肺 20医学课件 先天性气管瘘 先天性气管瘘以气管食管瘘最多见, 胚胎24天至27 天,气管食管之间的隔膜形成,气管食管至第34天 基本分开。隔膜发育异常可引起气管食管瘘 气管食管瘘常与食道闭锁合并发生,瘘口位于气管 隆突和主支气管近段 MSCT气道重组可不使用对比剂通过含气空腔对比 将病变显示清楚,能清晰显示上段食管盲囊和下段 含气食管间的距离、气管食管瘘口位置等 21医学课件 食道闭锁 22医学课件 食道闭锁CT检查技术 50-100 mAs的低剂量扫描 先将婴儿直立位抱5分钟,然后再扫描 直立位抱5分钟可使胃内气体上升到闭锁食管的近端 ,多层螺旋CT检查不仅能诊断婴儿食管闭锁,而且有 可能显示闭锁段的长度这对手术有帮助 23医学课件 食道闭锁 24医学课件 气管性支气管(广义和狭义) 25医学课件 气管性支气管(广义和狭义) 26医学课件 气管性支气管的概念(狭义) 气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出,定义为 起源于气管的右上叶支气管。可在正常的猪的气道发现 ,但在人就不多见了。气管性支气管通常为单侧性,多 起自气管右侧壁,在气管隆突上方,分布到右肺上叶尖 段或整个上叶,可分为额外型和异位型两种,如果正常的 右上叶支气管缺少1个分支或全部缺如,称为异位型;如 右上叶支气管有正常的三个分支,称为额外型。异位型远 较额外型多。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气 管少见 27医学课件 异位型额外型右主支气 管发出 28医学课件 29医学课件 30医学课件 31医学课件 32医学课件 33医学课件 34医学课件 气管性支气管伴气管狭窄 35医学课件 结果 气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10 0.33cm),距离越大,插管堵塞气管性支气管 的危险性愈高 气管性支气管与气管夹角为22 to 108 (mean 73),夹 角越小,插管进入气管性支气管的危险性愈高 右侧气管性支气管常见,双侧气管性支气管见于无脾 综合征气管性支气管易伴随气道狭窄 36医学课件 支气管桥 支气管桥少见,1976年Gonzalez等首次报道, 是起源于 气管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发出一支 支气管跨过纵隔向右侧延伸,分布到右肺中叶和下叶 分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支 气管,而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误 认为气管隆突 37医学课件 支气管桥 38医学课件 支气管桥 39医学课件 40医学课件 支气管桥 41医学课件 支气管桥鉴别诊断 支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正 常气管隆突位置低 左主支气管至桥支气管分出前距离较长(一般超 过2 cm),气管性支气管与气管隆突距离一般不 超过2 cm 支气管桥的左主支气管一般向左倾斜,并易伴先 天性均一的气道狭窄。支气管桥常伴发左肺动脉 吊带和气管软骨环,但也可单发 42医学课件 支气管桥鉴别诊断 43医学课件 高分叉支气管 44医学课件 先天性气管狭窄 45医学课件 先天性气管狭窄 46医学课件 肺吊带 47医学课件 48医学课件 49医学课件 50医学课件 51医学课件 肺吊带 52医学课件 房室扩大压迫气道 Left atria enlargement 53医学课件 54医学课件 左房增大 55医学课件 左房增大 56医学课件 心脾综合征对称化支气管 57医学课件 58医学课件

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