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主动脉夹层的诊断与鉴别诊断主动脉夹层的诊断与鉴别诊断 北京朝阳医院心脏中心北京朝阳医院心脏中心 李奎宝李奎宝 两个问题两个问题: : n n 1. 1. 一个因一个因“ “急性胸痛急性胸痛” ”就诊的患者,需考虑就诊的患者,需考虑 哪些病因(要鉴别)?哪些病因(要鉴别)? n n 2. 2.因因“ “急性胸痛急性胸痛” ”就诊的患者,有哪几种疾病就诊的患者,有哪几种疾病 属危重症疾病(即短有生时间内可能有生属危重症疾病(即短有生时间内可能有生 命危险)?命危险)? 三种在短时间内可能会危机生命、三种在短时间内可能会危机生命、 需鉴别的急性胸痛疾病需鉴别的急性胸痛疾病 n n 1. 1.急性冠脉综合症急性冠脉综合症 n n 2. 2.主动脉夹层主动脉夹层 n n 3. 3.肺栓塞肺栓塞 主动脉夹层(主动脉夹层(aortic dissection, ADaortic dissection, AD)是一)是一 种严重威胁人类健康的疾病种严重威胁人类健康的疾病, ,年自然发病率约年自然发病率约 1/101/10万,且近年来其发病率有逐年增高的趋势万,且近年来其发病率有逐年增高的趋势 。 既往对其认识不足,误诊率和漏诊率都相当既往对其认识不足,误诊率和漏诊率都相当 高。国外资料的误诊率高。国外资料的误诊率30%30%左右,国内资料:左右,国内资料: 25-60%25-60%。 常见的误诊原因常见的误诊原因 n n 1. 1. 多数医生对本病不够熟悉,诊断多数医生对本病不够熟悉,诊断 意识过低。意识过低。 n n 2. 2. 本病临床表现错综复杂,当某一本病临床表现错综复杂,当某一 症状为突出表现时容易发生误诊。症状为突出表现时容易发生误诊。 主动脉夹层的病因主动脉夹层的病因 1 1、高血压和动脉粥样硬化、高血压和动脉粥样硬化 ADAD患者中患者中80%80%合并高血压,除血压绝对值合并高血压,除血压绝对值 增高外,血压变化率(增高外,血压变化率(dp/dtmaxdp/dtmax)增大也是)增大也是 引发引发ADAD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉 内膜增厚,从而导致动脉壁中膜营养不良,内膜增厚,从而导致动脉壁中膜营养不良, 这也是这也是ADAD的重要诱发因素。的重要诱发因素。 4 4、先天性主动脉畸形、先天性主动脉畸形 最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭 窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生 率是正常人的率是正常人的8 8倍,这类患者的夹层多出现在倍,这类患者的夹层多出现在 主动脉缩窄的近端,几乎从不发展至缩窄以主动脉缩窄的近端,几乎从不发展至缩窄以 下的主动脉。下的主动脉。 病因病因 5 5、创伤、创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉 球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的 腔内隔绝术操作均可引起腔内隔绝术操作均可引起ADAD。腔内操作造。腔内操作造 成的夹层常为逆行撕裂,随访中常发现夹成的夹层常为逆行撕裂,随访中常发现夹 层逐渐缩小至完全血栓形成,多数不需要层逐渐缩小至完全血栓形成,多数不需要 手术治疗。手术治疗。 病因病因 6 6、主动脉壁炎症反应、主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发虽然梅毒性动脉炎引发ADAD的机率不高,但的机率不高,但 巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主 动脉壁损害与夹层的发生密切相关。动脉壁损害与夹层的发生密切相关。 病因病因 病理分型病理分型 传统传统ADAD分型方法中应用最为广泛的是分型方法中应用最为广泛的是DebakeyDebakey分型和分型和 StanfordStanford分型。分型。 Debakey Debakey 将将ADAD分为三型:分为三型: I I型:型: ADAD起源于升主动脉,至少扩展至主动脉弓,起源于升主动脉,至少扩展至主动脉弓, 常向远侧扩展;常向远侧扩展; IIII型:型: ADAD局限于升主动脉局限于升主动脉 IIIIII型:型:ADAD起源于胸降主动脉,向下未累及腹主起源于胸降主动脉,向下未累及腹主 动脉者称为动脉者称为IIIAIIIA,累及腹主动脉者称,累及腹主动脉者称IIIBIIIB。 StanfordStanford大学的大学的DailyDaily等将等将ADAD分为两型:分为两型: A A型:无论夹层起源于哪一部位,只要累及升型:无论夹层起源于哪一部位,只要累及升 主动脉者称为主动脉者称为A A型;型; B B型:夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动型:夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动 脉者称为脉者称为B B型。型。 Stanford AStanford A型相当于型相当于Debakey IDebakey I型和型和IIII 型,型,Stanford BStanford B型相当于型相当于Debakey IIIDebakey III型。型。 两种方法相比两种方法相比StanfordStanford分型更为简捷实用。分型更为简捷实用。 病理分型病理分型 病理分型病理分型 n n 描述性描述性 n n 近侧近侧 包括包括DeBakey IDeBakey I型、型、IIII型,型, n n Stanford Stanford A A型型 n n 远侧远侧 包括包括DeBakey IIIDeBakey III型,型, n n Stanford Stanford B B型型 对怀疑对怀疑ADAD的患者最重要的是尽快明确诊断。的患者最重要的是尽快明确诊断。 主动脉夹层患者往往见于主动脉夹层患者往往见于4040岁以上的中老年男性岁以上的中老年男性 ,或为年轻的,或为年轻的MarfanMarfan综合症患者。综合症患者。90%90%的患者以胸的患者以胸 部或胸背部疼痛为首发症状。其疼痛很有特征,部或胸背部疼痛为首发症状。其疼痛很有特征, 常有以下特点:常有以下特点:1 1)疼痛短时间内就达顶点,剧烈)疼痛短时间内就达顶点,剧烈 、难忍,药物难以止痛。、难忍,药物难以止痛。2 2)()(17%17%)呈放射性。)呈放射性。 临床表现临床表现- -症状症状 临床表现临床表现- -症状症状 n n 其他可能的临床症状:其他可能的临床症状: n n 心力衰竭(心力衰竭(7%7%) n n 晕厥(晕厥(13%13%) n n 脑血管意外(脑血管意外(6%6%) n n 急性心肌梗死(急性心肌梗死(1-2%1-2%) n n 心脏骤停、猝死心脏骤停、猝死 n n 其他器官并发症:肾脏、肠系膜、周围动其他器官并发症:肾脏、肠系膜、周围动 脉栓塞、胸腔积液、心包积液等。脉栓塞、胸腔积液、心包积液等。 临床表现临床表现- -体征(体征(1 1) n n 1 1 )血压升高()血压升高(70%70%远侧、远侧、36%36%近侧夹层)近侧夹层) ;少数伴有难控性高血压的急性期患者可少数伴有难控性高血压的急性期患者可 出现意识改变等高血压脑病的体征。出现意识改变等高血压脑病的体征。 n n 2 2)低血压()低血压(25%25%近侧、近侧、4%4%远侧夹层)。远侧夹层)。 n n 3 3)一侧或多肢体脉搏缺失或减弱()一侧或多肢体脉搏缺失或减弱(30%30%近近 侧、侧、15%15%远侧夹层)远侧夹层) n n 4 4)主动脉瓣关闭不全()主动脉瓣关闭不全(40-50%40-50%近侧夹层)近侧夹层) 临床表现临床表现- -体征(体征(2 2) n n 5 5)其他可能的体征:左侧喉返神经受压)其他可能的体征:左侧喉返神经受压 时可出现声带麻痹,在夹层穿透气管和食时可出现声带麻痹,在夹层穿透气管和食 道时可出现咯血和呕血,夹层压迫上腔静道时可出现咯血和呕血,夹层压迫上腔静 脉出现上腔静脉综合征,压迫气管表现为脉出现上腔静脉综合征,压迫气管表现为 呼吸困难,呼吸困难, 临床表现临床表现- -体征(体征(3 3) n n 5 5)其他可能的体征:压迫颈胸神经节出现)其他可能的体征:压迫颈胸神经节出现 HornerHorner综合征,压迫肺动脉出现肺栓塞体综合征,压迫肺动脉出现肺栓塞体 征,夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻征,夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻 痹乃至坏死和肾梗死等体征;痹乃至坏死和肾梗死等体征;主动脉壁损主动脉壁损 伤导致致热源释放少数可引起发热。伤导致致热源释放少数可引起发热。 急诊初步辅助检查急诊初步辅助检查 n n 1.1.实验室检查:实验室检查:WBCWBC、D-D-二聚体、二聚体、CRPCRP升高。升高。 n n 2.2.心电图:非特异性心电图:非特异性ST-TST-T改变,但在改变,但在ADAD累及累及 冠脉开口时可同时存在心梗,约冠脉开口时可同时存在心梗,约20%20%的急性的急性A A 型型ADAD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表 现,此类患者不宜溶栓治疗。现,此类患者不宜溶栓治疗。 急诊初步辅助检查急诊初步辅助检查 胸部胸部X-X-线平片:常有以下改变线平片:常有以下改变:1):1)上纵隔阴影上纵隔阴影 增宽增宽;2);2)主动脉壁增厚主动脉壁增厚(5mm(5mm有诊断意义)。有诊断意义)。 但早期一些病例可无上述表现,故但早期一些病例可无上述表现,故X X线胸片阴线胸片阴 性不能排除本病。性不能排除本病。 急诊初步辅助检查急诊初步辅助检查 主动脉主动脉DuplexDuplex彩超彩超 经胸主动脉彩超(经胸主动脉彩超(TTETTE)和经食道主动脉彩超)和经食道主动脉彩超 (TEETEE)。其优点是可在床边无创进行,无需)。其优点是可在床边无创进行,无需 造影剂,可定位内膜裂口,显示真、假腔的造影剂,可定位内膜裂口,显示真、假腔的 状态及血流情况,并可显示并发的主动脉瓣状态及血流情况,并可显示并发的主动脉瓣 关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的 阻塞。阻塞。 TTETTE的敏感性为的敏感性为60-100%60-100%,特异性为,特异性为63-96%63-96%;对于升;对于升 主动脉夹层敏感性最高,可达主动脉夹层敏感性最高,可达78-100%78-100%,对降主动脉,对降主动脉 夹层敏感性低,只有夹层敏感性低,只有30-50%30-50%。TEETEE对升主动脉夹层敏对升主动脉夹层敏 感性可达感性可达100%100%,特异性可达,特异性可达95%95%,但对远侧夹层显像,但对远侧夹层显像 仍不够清楚。其诊断价值与操作者的水平有一定关仍不够清楚。其诊断价值与操作者的水平有一定关 系。系。 CTACTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真 假两腔,是目前最常用的术前影象学评估方法,假两腔,是目前最常用的术前影象学评估方法, 其敏感性达其敏感性达90%90%以上,其特异性接近以上,其特异性接近100%100%。其主要。其主要 缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的 伪影干扰。伪影干扰。 影像学检查方法的选择和应用影像学检查方法的选择和应用- 主动脉主动脉CTACTA断层扫描断层扫描 MRIMRI无创,可从任意角度显示无创,可从任意角度显示ADAD真、假腔和累及真、假腔和累及 范围,其诊断范围,其诊断ADAD的准确性和特异性均接近的准确性和特异性均接近100%100%,有,有 替代动脉造影成为替代动脉造影成为ADAD诊断金标准的趋势。诊断金标准的趋势。 其缺点是扫描时间较长,用于循环状态不稳定的其缺点是扫描时间较长,用于循环状态不稳定的 急诊病人有一定限制;另外,磁场周围有磁性金属急诊病人有一定限制;另外,磁场周围有磁性金属 时干扰成像,因而不适用于体内有金属植入物的患时干扰成像,因而不适用于体内有金属植入物的患 者。者。 影像学检查方法的选择和应用影像学检查方法的选择和应用- 磁共振磁共振(MRI)(MRI) n n 逆行主动脉造影既往被认为是诊断主动脉夹层的逆行主动脉造影既往被认为是诊断主动脉夹层的“ “ 金标准金标准” ”,而近年的一些研究显示其敏感性和特异,而近年的一些研究显示其敏感性和特异 性尚不如磁共振和性尚不如磁共振和CTCT检查。且检查。且其为有创操作检查其为有创操作检查 ,造影剂有导致并发症的可能,且花费时间较长,造影剂有导致并发症的可能,且花费时间较长 。因此,目前观点认为。因此,目前观点认为如果其他无创性检查手段如果其他无创性检查手段 能够确诊,而且临床上拟仅采取内科治疗时,则能够确诊,而且临床上拟仅采取内科治疗时,则 不必进行此项检查不必进行此项检查 。 影像学检查方法的选择和应用影像学检查方法的选择和应用- 主动脉造影主动脉造影 血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维 结构,对结构,对ADAD诊断的准确性高于诊断的准确性高于TTETTE和和TEETEE。 目前腔内超声探头的口径已可减小至目前腔内超声探头的口径已可减小至8.2F8.2F, 可通过可通过0.0350.035的导丝经穿刺导入。常在腔内隔的导丝经穿刺导入。常在腔内隔 绝术中应用,对评判夹层裂口和内漏具有较绝术中应用,对评判夹层裂口和内漏具有较 高使用价值。高使用价值。 影像学检查方法的选择和应用影像学检查方法的选择和应用- 血管腔内超声血管腔内超声 主动脉夹层的诊断步骤主动脉夹层的诊断步骤 1. 1. 确定是否有确定是否有ADAD: 典型的典型的ADAD容易明确诊断,但应该注意一些疾病的鉴别。容易明确诊断,但应该注意一些疾病的鉴别。 ADAD和急性冠脉综合症的鉴别和急性冠脉综合症的鉴别 ADAD ACSACS 胸痛程度胸痛程度 剧烈难忍、止痛药无效剧烈难忍、止痛药无效 止痛药可缓解止痛药可缓解 血压血压 常显著升高常显著升高 多正常或多正常或 降低降低 心电图心电图 非特异非特异ST-TST-T改变改变 特异动态特异动态ST-TST-T改变改变 心肌酶心肌酶 升高不明显升高不明显 动态演变动态演变 D D二聚体二聚体 明显升高明显升高 较少升高较少升高 影像学检查影像学检查 可明确诊断可明确诊断 ADAD和急性肺栓塞的鉴别和急性肺栓塞的鉴别 ADAD 急性肺栓塞急性肺栓塞 胸痛程度胸痛程度 剧烈难忍、止痛药无效剧烈难忍、止痛药无效 止痛药可缓解止痛药可缓解 心电图心电图 非特异非特异ST-TST-T改变改变 可有特征性表现可有特征性表现 D D二聚体二聚体 可明显升高可明显升高 明显升高明显升高 血气分析血气分析 正常正常 低氧血症低氧血症 影像学检查影像学检查 可明确诊断可明确诊断 ADAD和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别 ADAD 动脉粥样硬化性动脉瘤动脉粥样硬化性动脉瘤 主动脉直径主动脉直径 轻度扩张轻度扩张 明显扩张明显扩张 主动脉壁厚度主动脉壁厚度 正常正常 显著增厚显著增厚 管腔表面管腔表面 光滑光滑 粗糙粗糙 附壁血栓附壁血栓 仅见于假腔内仅见于假腔内 管腔内管腔内 血流速度减慢血流速度减慢 仅见于假腔内仅见于假腔内 管腔内管腔内 主动脉双管征主动脉双管征 存在存在 不存在不存在 2.2.确定确定ADAD的病因、分型、分期:的病因、分型、分期: ADAD的病因、分型、分期等是决定其治疗策略的重要依据,的病因、分型、分期等是决定其治疗策略的重要依据, 在获得完整的病史和在获得完整的病史和CTACTA或或MRAMRA等影像学资料后应尽快作出等影像学资料后应尽快作出 综合判断。其中确定综合判断。其中确定ADAD裂口的位置和数量是其手术治疗的裂口的位置和数量是其手术治疗的 主要基础。传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉段主要基础。传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉段 ;腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封闭破裂口以;腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封闭破裂口以 彻底消除彻底消除ADAD破裂的后患。破裂的后患。 3. 3.确定有无确定有无ADAD外渗和破裂预兆:外渗和破裂预兆: 夹层外渗导致的心包腔积液是急性夹层外渗导致的心包腔积液是急性ADAD死亡的死亡的 主要原因之一。主要原因之一。MRAMRA和和CTACTA检查中经常能发现检查中经常能发现 纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是 其破裂的预兆,也是急诊行手术或腔内隔绝其破裂的预兆,也是急诊行手术或腔内隔绝 术的主要指征。术的主要指征。 4. 4. 确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血:确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血: 脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返 流,彩超可确定诊断。如彩超发现主动脉返流应流,彩超可确定诊断。如彩超发现主动脉返流应 同时测量返流量和主动脉瓣环直径,以作为判断同时测量返流量和主动脉瓣环直径,以作为判断 有无手术指征的依据。有无手术指征的依据。ADAD累及冠状动脉开口时可累及冠状动脉开口时可 导致心肌缺血,但需要排除并存的冠脉疾病,导致心肌缺血,但需要排除并存的冠脉疾病,TEETEE 可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽,可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽,DSADSA冠脉冠脉 造影仍然是金标准。造影仍然是金标准。 5. 5.确定有无主动脉分支动脉受累及:确定有无主动脉分支动脉受累及: 主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各 种临床症状,同时主动脉的重要分支动脉受累导种临床症状,同时主动脉的重要分支动脉受累导 致的脏器急性缺血也是致的脏器急性缺血也是ADAD急诊手术的指征之一。急诊手术的指征之一。 无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死,肾动脉受无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死,肾动脉受 累可导致肾梗死或肾缺血性高血压,髂动脉受累累可导致肾梗死或肾缺血性高血压,髂动脉受累 可导致急性下肢缺血,肋间动脉受累可导致截瘫可导致急性下肢缺血,肋间动脉受累可导致截瘫 。 主动脉夹层常见诊断误区(主动脉夹层常见诊断误区(1 1) 1. 1. 以腹痛为主要表现被误诊为急腹以腹痛为主要表现被误诊为急腹 症。症。
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