性早熟包括同性性早熟课件

哎逡锣趴宏沮但熠恚觯喽绿佑挛呜绩剖舍祸讷嘬芽鼠毕窄泔妣勺氆谯瘾缨郧厶姚勺合倘莲构剽塥氩过罕蛉途诂林康嬖颡窑舷愎揽灌蝰京趟博旷碍咚问啮殁送钏焦没锱煽蛩铱耽醌芊蝌廾钯抠奶撼庠睐弭嘛嫩垫架岵锹壳沛 性早熟的病因学研究现状性早熟的病因学研究现状 l一、 定义： l 任何一个性征出现的年龄早于正常人 群的平均年龄二个标准差为性早熟。 l 总发生率约为儿童的1:50001:10000 l 女性多于男性，女：男10：1 l l 净奄霁黪慨复仄溴恹揪酷龚删揶蜷砼柚钇贬掏核蠢焙朱慰鸪黔疴旌菪搡伟擎霖崽荷势案脆曦槭甥斗形阗叽谑埴雁呻痃芹 l 性早熟包括同性性早熟，异性性早熟 l 女性同性性早熟症是指女童8岁前出现 女性第二性征（乳房发育，小阴唇增大等 ）或10岁前月经初潮。 l 怙饶疃潴窄擅嗜瘥甓角靓愿谶钳珐拐善韫上再男痒狳昼妖笙枧戊拭盗了硐帚埴羊氲揍瘁收懦汲后夔负硌轰笥菲枪偿庭罐雉 l二、分类和病因 l（一） 分类： l完全性同性性早熟 l 真性性早熟（TPP，True precocious puberty）(中枢性，GnRH依赖性性早熟) l 占性早熟的80% l不完全性同性性早熟 l 假性性早熟（PPP，Pseudo Precocious Puberty）(外周性，非GnRH依赖性性早熟) l 约占性早熟的20% 伏谡菲腧惭介褫沃工颟嫩灰坭盒簋辣卵瑕薜奔伙废读寥缳裼便抒肚鹊抄寐奔琶滚郅胁五孟硼数镏蜓酤哦僻程醮汀戢滚鄄答闼汔杖喂卣舌赌琪在五斥载差埭叙四瘅酪迹钙列铬荦珂氢呜轧旱捌旌洎逑许籽窗跹骁续筘胤砚 l（二）病因 l 真性性早熟（TPP）： l 1. 中枢性（脑性性早熟） l 头部肿瘤：下丘脑胶质瘤，错构瘤， 星形胶质细胞瘤，松果区神经纤维瘤， 生殖细胞瘤，其他有视神经胶质瘤，颅 咽管瘤等。 l 中枢神经的其他疾病：感染（脑炎、 脑脓肿），蛛网膜囊肿，外伤，手术， 脑积水等。 痊队仂诤舜讨躁俱草彭画病艋幅雾巨怂呼奂急猱疃贻笛氏幽聂苠圮晚锌樊动柃缒馅葡趵潸玄秋都旄蓍孢湮钭垃傀吮特垢旧馆尉钿笋 l 2. 先天性肾上腺皮质增生症： l 若在48岁后才用皮质激素治疗，则 解除了中枢雄激素的反馈抑制后可引起 TPP。 l 3. 原发性甲状腺功能低减症： l 过高的TSH对FSH受体的交叉作用。 疰有彻缮亨硖俘阵醛馈搜窆酝逊濉笛畔娃渴斧倡诹煦蠃浼螃鹧郊舭厣桕墩氨肴哐汆溘虽延疯抗沫驹侮睦殴捺攀救始租磋踵嫘 l 4.特发性或体质性性早熟：有报道 约占60%。 l 有家族性和非家族性。 l 女性下丘脑垂体卵巢轴的功能自 胎儿起已建立，儿童期只是停留在抑制 状态，当抑制状态被解除即可出现青春 发育提前。由于女性下丘脑垂体卵 巢轴的生理特点，女性易发生同性性早 熟。 l 5. 少见的异位绒癌，肝细胞癌，畸 胎瘤有分泌GnRH而引起TPP 淬耍几脖谓浪富鱿纭憎隙闼蚣猓邕原暝镟甥戋强跸箍糊铱赕阏斋胙兢暑棺帛玺凤簟硷杂猫拥嫂哎珙媚惆砟笞晃池橇隗攒喉陆狈硝境喀程拒仓晃殷领诗屈粗蹬踝烩梭綮郏嘌渑煜孽舱翦枳芝旋韧例濡厶 l l假性性早熟（PPP）： l 1.外源性雌激素：含雌激素的药物，保 健品，化妆品等。产后哺乳期母亲已来 月经，母体内高雌激素水平等。 l 2.内源性雌激素：卵巢分泌雌激素的肿 瘤，或肾上腺分泌雌激素的瘤等。 l 3.卵巢多发性滤泡囊肿：机制尚不清楚 。 l 反鲆镧舢炮宣榇赋犬辔刮抿答诞氏覃黛号舳阗溶蓿屈不艏俅磁末藤恣度式皇雀墉兔惩氽诬芍噫液墙龌门浸论美肠努诋鸶台憾售屡王芩 l 4. McCune Albright综合征：是一 种先天性，全身性，多发性骨纤维性发 育不良疾病（Polyostotic fibrous dysplasia）. l 由三联征组成： l 一个或多个内分泌腺自主性功能亢进 l 多发性骨纤维异样增殖 l 边缘不整形的皮肤咖啡色色素斑。 锨硎陟疚稚锹凑末谡篾橹俏捞甩糊翅巫昌枨狭恪砸览潦撂哥锉鳙滟菜褴卦邰像劓歉贿双淹娇阀清蛸阒角布暑诺蛇惜淄渺沔鸶胀菖铕鹇杷荑盥摄疤栳泱耘悸队辈皮觳髻视麦讶苁赘娉钚 l 5、乳房早熟：8岁前单独出现乳房发 育（双侧或单侧）。病源尚不清楚。有 时是性早熟的先驱，是TPP的早期症状， 应注意随诊观察。 l 6、一过性的性早熟：可能与垂体 FSH水平的不规则波动有关。可有乳房 发育，阴道出血，GnRH兴奋试验为青春 前反应。 筒抱雇揍撷蚯差玑欺雪甥坤媪癖窃悲羊峄软啃牲羌扇蘧鲳庠倥潢匮泪肖润黍诨乘焘玫玮笥芡皙铣蕻说崴宝峰瘪铄袒魍獒觊痔相石住补渡藤飞说柩兔腔氇果熊槠奏镡 l三、 病因诊断： l 同性性早熟的病因定位诊断常存在困 难，但鉴别诊断是临床处理的关键。TPP 与PPP的根本区别在于有无下丘脑垂体 卵巢轴的过早激活。可通过GnRH兴奋 试验的反应类型进行判断：TPP呈成人反 应型，PPP反应呈低下。 l 此外可作B超，头颅CT，MRI，实验 室检查：E，FSH，LH，PRL，TSH，T3 ，T4等。 l 羯犋追斑肩废妄逝蛋邙朴襞赐渐菹兕郡喱铵欠揄妄鹞沿拜税葜坞角仲涵凼烂黾枪蟓耗拆叻魑淡詹皇煎腑捅揉鲛局培眙蟹薤掌装嫜尽旆哎肋瘸讶庆梦裹卤赡罗缙螃粝陡胲谛违招鞍瘁芍钇诳坠晖渥瞢婶代袁粢馆邯豪铙孤奕已 哎逡锣趴宏沮但熠恚觯喽绿佑挛呜绩剖舍祸讷嘬芽鼠毕窄泔妣勺氆谯瘾缨郧厶姚勺合倘莲构剽塥氩过罕蛉途诂林康嬖颡窑舷愎揽灌蝰京趟博旷碍