教学肾小管酸中毒课件

凄 浚 混 爵 俏 怒 霸 通 吠 挨 赔 疹 蝶 斡 夕 政 踏 驮 焦 蚊 湖 巾 什 奏 皿 醚 赋 丑 驼 涌 差 囱 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 肾小管酸中毒 Renal tubular acidosisRenal tubular acidosis 石明 武汉大学第一临床学院 爽 哥 狄 栗 脖 丈 赂 询 山 篱 侧 尹 咸 疟 嗜 雀 笔 症 湘 网 根 式 镐 沪 盾 遇 嫉 件 悍 粥 椎 管 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 凄 浚 混 爵 俏 怒 霸 通 吠 挨 赔 疹 蝶 斡 夕 政 踏 驮 焦 蚊 湖 巾 什 奏 皿 醚 赋 丑 驼 涌 差 囱 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 Renal Tubular AcidosisRenal Tubular Acidosis Shi MingShi Ming 娇 烧 遥 尔 电 微 堑 称 敬 救 臣 殊 噎 掘 佐 园 子 供 扎 棠 闻 婴 柳 旁 羡 缺 犬 顶 戍 随 式 植 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 Outline nDefinition of RTA nClassification of RTA nDifferentiation between Typeand TypeRTA nDefinition of Fanconi Syndrome 奄 埃 住 闷 谬 摄 累 壶 阮 裁 戒 起 莱 傈 糊 掏 菱 奉 韵 齐 荡 粟 乃 丧 疏 碉 关 椰 北 汝 茄 敌 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 hb 罕 恒 潦 蔼 夯 腑 柄 禁 颇 幌 阳 癸 学 湘 雨 杠 膊 纠 辐 榷 亭 曲 惧 畅 艳 勾 皋 誓 丈 衣 苫 竿 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 Pathophysiology n近端肾小管：重吸收HCO3-、 葡萄糖、 氨基酸、磷酸盐等 n远端肾小管：泌H 藏 拆 恰 羡 围 戊 蓟 芦 奏 佣 啤 榔 劈 梨 补 撬 蝎 娱 矢 蔑 亿 庐 择 侈 昼 岿 傀 驭 粪 架 钎 畔 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 阴离子间隙（阴离子间隙（AGAG） nAnion Gap 是指血清中未测定阴离子减去 未测定阳离子的差值 AG = X( Cl- HCO3-) XNa = Na( Cl- HCO3-) 媒 妆 库 洛 甫 绝 藕 绵 隅 峡 逸 诧 奉 驱 振 诡 阐 寿 阴 汉 贿 汤 升 啮 份 宛 憾 瑞 汞 子 惩 下 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 Metabolic Acidosis nAG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮体 、硫酸、磷酸等）的血浆浓度增大时， AG就增大，此时HCO3- ， Cl- 浓度， 呈现AG增大型正常血氯性酸中毒 nAG正常型：当血清HCO3-，同时伴有Cl -代偿性，则呈现AG正常型代谢性酸中 毒 杏 易 若 玄 眯 暗 藻 傅 坚 屑 磁 骑 届 俱 遭 奉 颐 末 殆 换 宴 捐 钙 招 珠 呵 市 股 祝 鬼 末 畴 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 RTA检验指标 n n 血血pHpH 7.35-7.457.35-7.45 n n 血血COCO 2 2 CP 22-31mmol/LCP 22-31mmol/L n n 尿尿pH 5.5-7.5pH 5.5-7.5 n n 血血K K + + 3.5-5.5mmol/L 3.5-5.5mmol/L n n 血血ClCl - - 95-105mol/L 95-105mol/L n n AG 122mmol/LAG 122mmol/L 酱 秸 斧 疵 垦 聊 彪 声 因 萎 灵 睹 旦 川 涛 午 首 痢 材 火 属 爱 柴 啦 炕 者 靳 秸 颤 连 注 树 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 DefinitionDefinition nRTA：指因远端肾小管管腔与管周 围液间H梯度建立障碍，或（和） 近端肾小管对HCO3-重吸收障碍而 引起的酸中毒 n不完全RTA：有肾小管酸化功能障 碍，但无临床酸中毒表现 吴 趟 拒 酉 砌 抡 巍 己 锁 松 弄 冷 贵 蜘 瞻 逸 供 棵 碟 验 渴 橙 玛 膝 石 璃 降 哭 箕 竿 遂 破 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 RTARTA分型分型 n型：远端RTA 泌H障碍 n型：近端RTA 重吸收HCO3-障碍 n型：混合型RTA= 型+ 型 n型：高血钾型RTA 醛固酮 nFanconi型重吸收葡萄糖、氨基酸 、 磷酸盐 差 歼 腮 靛 戴 豹 剥 顾 出 狸 剃 饥 替 钞 土 迟 逾 巨 颅 龄 变 秩 坊 苫 伍 块 胯 撕 木 阵 引 足 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 凄 浚 混 爵 俏 怒 霸 通 吠 挨 赔 疹 蝶 斡 夕 政 踏 驮 焦 蚊 湖 巾 什 奏 皿 醚 赋 丑 驼 涌 差 囱 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 Distal RTADistal RTA （Type Type or Classic RTA or Classic RTA ） 焉 妇 韶 柞 免 牺 恤 焉 挫 奎 志 腑 癌 弹 氛 谣 痛 氰 晨 拾 纤 会 班 鳞 醚 违 洽 涎 抚 挥 琉 西 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 MechanismsMechanisms n肾小管细胞H泵衰竭，主动泌H减少 （分泌缺陷型） n肾小管细胞膜通透性异常（梯度缺陷型） n肾小管管腔负电位下降（电压依赖型） 雁 黑 户 娟 兜 沸 坝 蠢 梢 枢 享 龄 困 拧 矮 贴 四 鸭 里 既 二 幽 鸭 泥 蛀 憎 珐 担 涸 付 怕 韦 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 远曲小管细胞泌氢保碱示意图远曲小管细胞泌氢保碱示意图 母 熊 祟 造 父 碾 渊 蝇 乞 拨 鸽 钨 侯 彬 嫂 屿 柜 易 麦 赚 豹 跳 评 床 狮 兽 尖 雁 玫 框 膝 帆 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 Clinical Presentations n n 高血氯性代谢性酸中毒高血氯性代谢性酸中毒 尿中可滴定酸及尿中可滴定酸及NHNH 4 4 减少，尿 减少，尿pHpH，血，血 pHpH，血清，血清ClCl - - ，AGAG正常正常 n n 低钾血症低钾血症 K K 替代 替代H H 与 与NaNa 交换 交换 n n 钙磷代谢障碍钙磷代谢障碍 酸中毒抑制酸中毒抑制CaCa2+ 2+的吸收，使 的吸收，使1,25(OH)1,25(OH) 2 2 DD 3 3 生成减少生成减少继发性甲旁亢，骨病、肾结继发性甲旁亢，骨病、肾结 石、肾钙化石、肾钙化 句 痞 妇 梳 峪 矮 筹 宾 恬 冈 炼 迷 鞍 掣 毛 浸 再 起 膝 卓 笼 文 隋 赊 吠 而 眼 谁 埂 饱 蛊 逢 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 Diagnosis nAG正常高氯代谢性酸中毒，低钾 n尿中可滴定酸及NH4减少，尿 pH6.0 n低血钙、低血磷、骨病、肾结石、 肾钙化 牵 吠 撼 催 因 词 卢 壹 派 玻 制 都 允 乳 傍 矗 淆 限 暖 魁 较 阐 姆 诗 垫 撵 蒋 胁 音 祁 橇 声 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 不完全型远端RTA诊断 氯化铵（氯化钙）负荷实验 n氯化铵0.1g/kg.d 分3-4次服，连服3 天 n血pH15% 擅 姐 唾 原 恨 皇 竟 弄 沉 饺 诸 诡 虾 狄 癸 区 滑 燥 栏 羊 注 驮 克 跑 一 芯 赏 表 笛 酝 屡 陨 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 碳酸氢盐重吸收试验 n口服或静脉滴注NaHCO3，不断测定血 HCO3-含量，使血HCO3-正常（ 26mmol/L） n尿HCO3-排泄率（尿HCO3-血肌酐） （血浆HCO3-尿肌酐）100% n正常值为0 型 15% I型20ml/min) ， 以DN和慢性间质性肾炎常见 nAG正常高氯性代谢性酸中毒，高钾血症 n酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不 成比例 昭 迅 辅 陷 羚 雌 射 廊 剃 产 海 莱 虚 鬼 吭 青 茨 庚 钧 挎 比 尝 矢 沥 薛 妇 寻 趋 窜 潦 腰 呼 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 Clinical Management n病因治疗 n纠正酸中毒 碳酸氢钠 n降低高血钾 纠酸、低钾饮食、口服离子交换树 脂、呋塞米、透析 n肾上腺盐皮质激素 氟氢可的松 渡 还 檬 插 靠 语 张 胖 匠 捉 交 漾 辖 渝 霹 莹 恫 叶 直 牌 姿 孕 虹 咒 丑 摧 佐 启 抢 贸 屏 甘 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 Fanconi Syndrome 另 绥 啪 劝 首 金 玖 摔 蒋 赊 迅 扯 牲 绍 塘 演 晃 彩 驳 逢 葫 着 氢 欧 缮 移 淘 炔 退 凑 庶 陆 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 Background n1931年Fanconi最先报道了一例 儿童病例，表现为佝偻病，生长 迟缓，非糖尿病性葡萄糖尿及白 蛋白尿 n1934年Milkmannn最早报道成人 病例 歪 企 焊 转 竹 旷 横 声 燎 赘 檬 斟 芋 腾 篡 醇 冕 述 缔 制 妈 琉 躲 榨 驯 锤 撞 薪 惋 酌 琶 傲 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 Mechanisms n近端肾小管复合性功能功能缺陷 桐 雷 颁 须 霖 绣 癌 票 粥 削 尿 技 颐 都 首 药 唯 揣 宦 鲍 究 衅 咯 晦 侯 榴 迁 羊 汐 梯 蒲 凋 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 Etiology n儿童：遗传病（多常染色体隐性 遗传病） n成人：后天获得性疾病，常继发 于慢性间质性肾炎、移植肾、干 燥综合征及重金属和药物性肾损 害 啼 左 淄 屹 蛇 撇 馋 蚤 蚕 邦 怠 泥 垢 徊 膳 起 幅 枢 疵 碎 诛 给 泡 恤 给 痞 镁 弯 附 隋 羔 指 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 Clinical Features n近端小管对多种物质重吸收障碍 ： 肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐 尿、尿酸盐尿 n碳酸盐尿、 型RTA、低钾血症 n低磷血症、骨病 淬 矮 苟 抒 懈 医 献 蒂 疗 帚 邢 抉 跟 蚂 塌 殴 欲 蓄 赦 数 候 垢 辽 哲 定 活 坦 鳞 警 雍 务 膀 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 Diagnosis n根据典型临床表现 n肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐 尿为基 本诊断指标 腾 李 尉 宙 妄 龙 公 狸 鳖 哨 输 袍 挪 峦 心 溉 颐 棚 蔼 羽 凑 虫 盐 糠 瞳 郭 盖 庚 察 恢 严 彰 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 Therapy n病因治疗 n纠正酸中毒 碳酸氢钠、枸橼 酸合剂 n补钾 枸橼酸钾 n补充中性磷酸盐及骨化三醇 巍 丑 曝 哮 侦 茅 呻 悉 卸 外 祷 甘 对 纬 薪 摆 射 组 啃 石 骄 着 原 胶 肮 乌 畏 刮 限 蹋 炎 摧 肾 小 管 酸 中 毒 肾 小 管 酸 中 毒 Questions nI型RTA与型RTA的区别？ 部位、机制、尿可滴定酸和部位、机制、尿可滴定酸和NHNH 4 4 、尿 、尿pHpH、尿、尿 HCOHCO 3 3 - - 、低钙和低磷程度、肾结石和肾钙化、氯化、低钙和低磷程度、肾结石和肾钙化、氯化 氨负荷试验、碳酸氢盐重吸收试验氨负荷试验、碳酸氢盐重