幼类风湿性关节炎课件

幼年类风湿性关节炎 概 述 幼年类风湿性关节炎是儿童时期以慢性关节 滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。 其临床表现不同于成人类风湿性关节炎，全身 症状症状更为明显。以发热、皮疹、肝脾及全身淋巴结 肿大等主要表现。 16岁以下小儿常见的风湿性疾病 对称性关节炎，晨僵为特征 80%预后好，关节畸形、功能障碍、致盲 病因 (一)病因 虽有许多关于细菌(链球菌、志贺菌 ）、 病毒、支原体和衣原体感染与本病有关的 报道，但都不能证实是诱导本病的直接原 因。 （二）遗传 人类白细胞抗原（HLA），激活T细胞 综上所述，JIA的发病机制可能为： 细菌，病毒的特殊成分，如超抗原- 热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群 ，通过具有可变区链 ( V) 结构的T细 胞受体(TCR)，直接激活T细胞，使其活 化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子，引 起免疫损伤。 病 理 早期关节病变呈非化脓性滑膜炎，晚期侵蚀关节 软骨和骨组织，发生粘连融合，导致关节僵直和 变形。 胸膜、腹膜和心包膜可发生纤维素性浆膜炎。 临床表现 JIA可发生于任何年龄，但 多集中于 23 岁和 912 岁 的儿童。临床可分为 3 型。 (一)全身型(Still型) 以幼年者为多（2-3岁）约占JIA的20。弛张型高 热是此型的特征。发热可持续数周至数月。约95的 病儿出现皮疹，多形性皮疹，呈淡红色斑点或环形红 斑，见于身体任何部位，可有瘙痒。皮疹于高热时出 现，热退后消失，不留痕迹。 约85有肝、脾及淋巴结肿大，肝功能轻度损 害。伴心包炎和胸膜炎者，其病变轻微，少有发生心 内膜炎者。 迟早可出现关节损害。 (二)多关节炎型 （学龄儿童） 5个或5个以上关节受累。先累及大关节如趾、踝、 膝、腕和肘，常为对称性。表现为关节肿、痛，而不 发红。 晨僵是其特点。疾病晚期受累关节发生强直变 形，关节附近肌肉萎缩，运动功能障碍。 本型可有全身症状(但不及全身型严重)，如低热、 全身不适、轻度贫血等。肝脾、淋巴结可轻度肿大。 关节呈梭形肿胀肿胀，功能受限，常有对称性特 点 (三)少关节炎型（较大儿童 ） 受累关节4个。踝、膝等下肢 大关节为好发部位，常呈不对称分布。 女孩多见，5岁内起病，大关节非对称性受累 ，约20%30%发生单侧或双侧慢性虹膜睫状 体炎 ，可致永久性视力障碍甚至失明。 有的可出现髋及骶髂关节受累，常为强直性 脊柱炎 。 辅助诊断 实验室检查的任何项目都不具备 确诊价值，但可帮助了解疾病程度和 帮助除外其它疾病。 (一)炎症反应的证据 血沉增快 急性期反应物增高 ( 如：c反应蛋白增高） 白细胞升高，以中性粒细胞为主 (二)自身抗体 类风湿因子(RF)：阳性率与临床分型相关。RF 阳性提示严重关节病变及有类风湿结节（其病 理所见为均匀无结构的纤维素样坏死，外周有 类上皮细胞围绕 ）。 抗核抗体(ANA)：各型JRA的ANA阳性率不一。 全身型、少关节炎型ANA多阴性。其他各型可 达25%75%的阳性率。 igG、igM、igA增高 (三)其他检查 x线检查 早期(病程1年左右)仅显示软组织肿 胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜 炎。晚期才能见到关节面骨破坏，以手腕关 节多见。 图示：腕、掌指及指间关节间隙变窄，桡骨、月状 骨关节面不规则的破坏。指间关节软组织梭形肿 胀。 类风湿性关节炎晚期关节强直变形 治 疗 尚无特效治疗。若处理得当，至少 75的患儿可免于致残。治疗目的是： 保存关节功能和尽可能减轻关节外症状 ； 对患儿及其家属进行心理支持。 一般治疗 除急性发热外，不主张过多地卧床休息。宜 鼓励患儿参加适当的运动。 采用医疗体育、理疗、