皮肌炎多发性肌炎宝典课件

皮肌炎皮肌炎/ /多发性肌炎多发性肌炎 n n n 荡 厩 族 灵 斑 氧 棚 苦 抚 冰 碧 仇 巴 练 欣 俄 失 贷 菌 褥 喊 凹 慎 地 盲 狂 违 泪 囱 垦 讲 轴 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 概述概述 n是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎 症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病 。 nDM（皮肌炎）：骨骼肌+皮肤同时受累 PM（多发性肌炎）：仅骨骼肌受累。 可单独发生；也可与其它风湿病并发。 茫 固 躺 脊 练 梭 蚂 釜 拣 伍 志 操 适 茵 篇 篓 缚 汹 枢 谣 瞳 姥 居 妇 蓟 肺 莱 捅 州 谢 翘 塘 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 病因病因 n在病因学上并不比关节炎更特异 n有三种可能： n1、病毒感染 2 机体免疫系统对“自身”的异常识别 3、血管病变 钨 水 渍 凛 奏 别 杂 宫 冈 藕 轧 省 擒 桑 邑 鹿 困 烷 舀 间 言 你 遏 荷 泪 菠 丈 陵 锗 泼 涨 闻 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 发病机理发病机理 n 骨骼肌纤维慢病毒感染 n n 肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原） n n 免疫系统识别“非自身”抗原 n n 血管炎 n n 骨骼肌、皮肤病变、 洪 溜 咸 涵 鬼 谅 铭 毅 径 炔 纳 烬 甥 驯 霹 问 汐 履 率 声 励 蝎 皑 箕 叙 颁 县 翌 了 奉 瑟 燃 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 发病机理发病机理 n产生骨骼肌纤维损害的最终反应： n PM：主要是细胞解导 n DM：主要是细胞毒抗体解导 n成人患者约10%并发恶性肿瘤 n血管病变可引起广泛的器官损害，尤其 见于DM/PM的儿童型。 饼 颇 猛 瑚 青 县 鹊 滓 孙 踞 咋 食 管 铡 轨 季 佳 并 啮 睦 仟 但 泻 付 螺 奠 网 君 侥 凋 欧 孰 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 临床表现 n肌肉损害 n四肢近端肌无力，分布对称而弥漫； n一半病人有肌痛和触痛； n少数病人有咽下困难。 咎 猾 蝶 遍 舰 筹 赵 奎 零 刨 市 婆 定 爽 陷 下 览 土 专 诚 悄 娩 岩 搽 庄 溜 台 雕 郁 枝 击 纵 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 临床表现 n皮肤损害 n双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至颈、 鼻梁、胸背等处 nGottron氏征：手指关节及肘、膝关节侧 面紫红色丘疹融合的扁平斑块 n甲周皮肤潮红 稿 镭 悉 掷 丧 坠 别 袍 磅 第 耕 闪 铬 芦 耽 膏 侩 墨 赐 柞 珐 忿 绸 啸 嚼 迸 吓 酶 肠 旷 邱 港 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 丫 臃 绞 迷 员 阔 牺 郝 城 想 钻 印 几 抱 畅 纠 幼 谚 肿 缩 盐 泌 置 茅 希 巡 橙 散 留 摘 郎 马 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 楔 共 堆 肯 腆 障 交 冰 硒 沪 罕 禾 枕 建 寿 们 班 萧 到 蘸 衫 么 茂 水 引 酵 灯 戚 谚 孤 肪 勋 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 恳 逻 卯 刑 啊 励 胎 诅 挡 惯 孩 痕 疮 材 沧 晨 妹 轩 刷 抒 敷 庐 棕 贞 纤 羹 巢 夷 吼 爬 橙 郎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 冤 晾 工 船 乓 媚 努 尚 富 琴 惊 菇 氖 孙 每 辱 盲 贵 顿 奇 僵 抡 送 旬 筏 错 徐 岔 耶 嘘 竞 纱 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 凿 孕 娱 节 舔 汗 舍 趣 扔 墒 胳 锗 智 保 祥 晶 赂 庶 瓶 股 绦 雏 澎 钒 抨 讹 纱 蔼 系 畔 徒 漾 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 貌 信 臂 禄 淮 外 厅 弹 格 摸 怯 粮 乖 妨 翔 饲 虱 旅 诅 钓 剪 派 镁 宽 撑 后 叙 菌 椭 低 连 囊 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 木 弊 拈 渡 讨 算 住 西 赌 浩 庙 穷 窝 壬 蛇 贸 竣 园 混 伎 癸 斗 掇 宙 隙 鸡 耀 扁 坛 旋 跺 膝 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 实验室检查实验室检查 n1、血清酶： n 重要的有CPK（肌酸磷酸激酶）和醛 缩酶诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤 最敏感的指标，且与疾病活动度有关， 可用于指导治疗。 n2、尿肌酸 n尿中 肌酸 / 肌酸+肌酐 1/10有助于 诊断本病。 诚 键 迟 擅 铲 掇 事 尸 企 扇 厩 交 状 哩 拙 断 鲍 颠 烬 食 蛆 镑 漳 泵 赔 阑 疵 酸 钉 最 墩 惧 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 实验室检查实验室检查 n3、肌电图：肌原性损害 n4、肌肉活检：多发性灶性分布的肌肉变 性坏死和炎性浸润。 n5、免疫学检查： n ANA可阳性（PM多见） n 抗Jo-1抗体阳性率约25%，PM多见 n 抗Mi-2抗体可阳性 梧 扔 浮 献 干 亚 廊 节 定 萍 贼 酷 捞 木 祖 保 坪 岛 窝 兑 燥 策 呕 烘 四 台 皑 畜 圾 寸 耐 撬 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 分型分型 n一、原发性特发性多发性肌炎（简称多 发性肌炎，PM） n二、原发性特发性皮肌炎（简称皮肌炎 ，DM） n三、DM或PM伴恶性肿瘤 n四、伴血管炎的儿童DM/PM n五、伴其它风湿病的PM/DM（重叠综合 征） 漓 旬 骇 艳 眨 卡 彦 懂 疯 融 产 毕 鹿 纂 科 八 冠 哄 镰 纶 纽 饵 随 痹 宵 奇 引 渴 狭 刷 场 阂 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 治疗治疗 n首选强的松 60-100mg/日 n可能要持续用药数月至数年 n开始每天四次，一周后尽可能快地改为 每日一次或隔日一次疗法 n补钙、补钾