病例讨论肾小管酸中毒课件

病例讨论 肾小管酸中毒 新医大一附院内分泌科 肖珊 2012-04-12 病史 患者，女性，36岁，维族，农民，已婚 主诉：反复四肢乏力11月，声音嘶哑、四肢无力15小 时 现病史：患者11个月前无明诱因出现四肢乏力，有便 秘、口干，无食欲不振、恶心、呕吐，无精神不振 、嗜睡、神志不清，无心悸、胸闷、多饮、多尿， 就诊于乌鲁木齐市友谊医院，完善相关检查后，诊 断为“肾小管酸中毒 甲状腺功能减退症 低钾血症”（ 仅能回忆完善甲功及甲状腺ECT）。给予补液、补 钾、纠正酸中毒、补充甲状腺激素（优甲乐）等对 症治疗（具体剂量不详）后好转出院。 病史 现病史：10个月前患者四肢乏力症状加重，伴 间断性发热，就诊于我科，明确诊断为“肾小 管酸中毒”，同时行肾脏B超、肾脏CT后诊断“ 左肾周围脓肿”，行“左肾周围脓肿开窗引流术” ，并给予抗感染、补液、补钾、纠酸等对症处 理。出院后长期口服枸橼酸钾10ml 3次/日， 乏力症状明显好转。5天前，患者因感冒，自 行停用枸橼酸钾，出现四肢乏力症状，并逐渐 加重，于今晨出现声音嘶哑，四肢乏力明显加 重，双上肢不能抬举，双下肢不能行走，门诊 以“低钾待查 肾小管酸中毒”收住我科。 病史 现病史：病程中，患者神志清，精神萎靡、 倦怠，无恶心、呕吐、腹泻，无多饮、多尿 ，无夜尿增多。有光敏感、脱发、口腔溃疡 ，有眼干、口干、皮肤干燥1年半，无反复的 沙子进眼或沙磨感觉，吞咽干性食物时需用 水帮忙，腮腺偶有肿大，无皮疹及关节痛， 无干咳，无重金属接触史。有食欲不振，睡 眠差，大小便正常，体力下降，近期体重无 明显变化。 病史 既往史：11个月前诊断甲状腺功能减退症，一直口服 优甲乐50ug 每日一次，近一月遵医嘱改为150ug 每日一次 口服。10个月前诊断慢性结石性胆囊炎， 未行特殊处理。 个人史：无特殊。 婚育史：15岁结婚，育有1子1女。妊娠2次 胎儿情况 顺产2胎。 月经史：初潮12岁，14/28天，末次月经日期： 2012-03-06，经量一般，无痛经，经期规则。 家族史：父已故（死于肺结核），母健在，家族中无 同类病人，否认其他家族遗传病史。 查体 体温36.5，血压100/70mmHg，身高160cm， 体重47kg，BMI18.36kg/m2，腹围74.5 cm， 营养不良，体型偏瘦，神志清，精神萎靡、 倦怠，无深大呼吸，急性病容。双肺呼吸音 清，未闻及干湿性啰音，心率80次/分，律齐 ，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳 痛，肠鸣音正常，双上肢肌力3级，双下肢肌 力2级，双下肢无浮肿。无牙齿脱落，无腮腺 肿大，舌干、舌乳头萎缩而光滑，口腔溃疡 ，眼干涩、少泪，无皮疹，无关节痛、无干 咳、气短，无腹泻。 辅助检查-入院急查 血常规:白细胞 6.6*109/L，中性粒细胞百分比 72.4%，红细胞计数 3.6*1012/L，血红蛋白 98g/L ，血小板计数 147*109/L。 血气分析:pH 7.259，pCO2 21.1mmHg，pO2 59.6mmHg，sO2 90.6%，ABE,c -16.4 mmol/L， SBE,c -16.7mmol/L，阴离子间隙,c 6.5mmol/L。 手术前凝血功能监测:纤维蛋白原 4.65 g/L，余正常。 急诊生化全项:钾 1.5mmol/L，钠 147.9mmol/L，氯 131.7 mmol/L，二氧化碳结合力 13.4mmol/L，钙 2.12 mmol/L，磷 0.23 mmol/L，尿素：6.57 ummol/L,肌酐 57.3 mol/L，白蛋白 26.9g/L，碱性 磷酸酶 121.1 U/L。 辅助检查血电解质 日期血钾 血钠血氯二氧化碳结合力血钙 4-22.1140.3125.9 12.91.83 4-32.8138.8118.1 15.41.82 4-52.46 138.0120.7 13.531.82 4-73.0142.2114.9 23.12.15 4-92.51 131.32 106.2 17.752.02 4-112.8130.6104.5 19.81.82 尿电解质 v2012-04-07： v24h尿量：2000ml v24h尿钾：54 mmol/24h; v24h尿钠：172.4 mmol/24h; v24h尿氯：161.2 mmol/24h; v24h尿钙：5.46 mmol/24h; 辅助检查-血气分析 日期PHPCO2ABESBE阴离子间隙 4-17.25921.1-16.4-16.76.5 4-97.43924.8-6.0-6.06.9 辅助检查-骨代谢 2012-04-05 PTH：40.52pg/ml。 2012-04-05 钙磷四项：血钙1.8mmol/L、血镁 0.92mmol/L、血磷0.64mmol/L、碱性磷酸酶 142U/L。 骨密度：左侧髋关节T值-2.1，腰椎-2.0。 骨盆正位片：骨盆骨质形态结构及密度未见明 显异常。 泌尿系B超：双肾实质回声稍增强，双侧输尿 管未见扩张，膀胱未见明显异常。 辅助检查-甲功 日期2011-06-282012-04-11 优甲乐用量50ug/日150ug/日 游离T31.842.82 T30.821.15 T45.8810.43 游离T41.01.72 TSH2.710.02 Anti-TG257.2207 Anti-TPO600600 辅助检查-尿常规 日期2011-06-282012-04-04 尿糖阴性阴性 酸碱度7.07.0 尿蛋白1+1+ 亚硝酸盐阴性阴性 白细胞未见22个/uL 尿比重1.0091.006 红细胞未见49个/uL 辅助检查-结缔组织 日期2011-06-30本次住院结 果未回 抗核抗体1:1000斑点型 抗双链DNA抗 体 阴性 抗Sm抗体阴性 抗SSA抗体阳性 抗SSB抗体阳性 类风湿因子166 血沉140 抗Ro-52抗体阳性 骨盆平片 唾液腺ECT 辅助检查干燥综合征方面 眼干三项： 泪液分泌试验：右2mm，左0mm 泪膜破裂时间：右13s，左13s 左眼角膜上皮点状染色。 唾液腺ECT：双侧唾液腺显像未见明显异常。 丙肝抗体：阴性。 辅助检查-血尿蛋白电泳 总蛋白（Fractions%） :ALBUMIN:35.6,Alpha1: 4, Alpha2: 8.5,Beta1:4.3, Beta2:4.7，Gamma42.9. 辅助检查 2012-04-07：血常规：白细胞 3.26*109/L，中性粒细胞百分 比 48.8%，淋巴细胞百分比 43.3%，红细胞计数 3.58*1012/L，血红蛋白 97g/L。 2012-04-08：白细胞 4.04*109/L，中性粒细胞百分比 57.9% ，淋巴细胞百分比 28.7%，红细胞计数 3.55*1012/L，血 红蛋白 97g/L。 粪常规：未见明显异常。 心电图：窦性心律，ST压低改变。 胸片：心肺膈未见明确异常。 腹部B超：慢性胆囊炎并胆囊多发结石，双肾弥漫性病变，肝 脏、脾脏、胰腺未见明显异常。 诊断 v目前诊断：肾小管酸中毒 v 低钾血症 v 干燥综合征 v 原发性甲状腺功能减退症 v 桥本甲状腺炎 v 慢性结石性胆囊炎 诊断： v1、 型（远端）肾小管酸中毒。（病因考 虑自身免疫性疾病继发引起：干燥综合征， 甲减） v依据：阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸 中毒，低钾血症。尿中滴定酸或NH4减少， 尿PH5.5. v低血钙、低血磷， 诊断 v肾小管酸中毒分型： v型（近端）肾小管酸中毒：阴离子间隙正 常的高氯性代谢性酸中毒，低钾血症。尿中 HCO3-增多。 v型（高血钾型远端）肾小管酸中毒：轻中 度肾功能不全患者，出现阴离子间隙正常的 高氯性代谢性酸中毒，高钾血症。化验尿 NH4+减少，血醛固酮正常或下降。 诊断 v2、干燥综合征 v2002年干燥综合征国际诊断标准 v、口腔症状：3项中有1项及以上。 v 1、每月感口干，持续三个月以上。 v 2、成年后腮腺反复或持续性肿大。 v 3、吞咽干性食物时需用水帮忙。 v 、眼部症状： 3项中有1项及以上。 v 1、每月感不能忍受的眼干持续3月以上。 v 2、有反复的沙子进眼或沙磨感觉。 v 3、每月需用人工泪液3次及以上。 诊断 v、眼部体征：下述有1项及以上。 v 1、Schirmer试验（泪液分泌试验）（+） （5mm/5min）。 v 2、角膜染色（+）（4van Bijsterveld 计 分法） v 、组织学检查：下唇腺病理示：淋巴细胞 灶1 诊断 v、唾液腺受损：下述有1项及以上。 v 1、唾液流速（+）（1.5ml/15min） v