性早熟 precocious 课件

性早熟 recocious PubertyP 概念 性早熟是指在性发育年龄以前出现了第二性征，即 乳房发育，阴毛、腋毛出现，身高、体重迅速增长 ，外生殖器发育。 性早熟是指任何一个性征出现的年龄比正常人群的平均 年龄要早2个标准差。 目前一般认为，女孩在8岁前第二性征发育或10岁 前月经来潮，男孩在10岁前开始性发育，可诊断为 性早熟。 在男女儿童中，性早熟的发生率大约为0.6%，其中女性多于男 性。 病因 疾病 壹 中枢性性早熟 （CPP） 贰 特发性性早熟 由于下丘脑垂体性腺轴 功能过早启动，GnRH脉冲 分泌，患儿除有第二性征的 发育外，还有卵巢或睾丸的 发育。性发育的过程和正常 青春期发育的顺序一致。 又称体质性性早熟，是由于下 丘脑对性激素的负反馈的敏感 性下降，使促性腺素释放激素 过早分泌所致，女性多见，约 占女孩CPP的80%以上，而男 孩则仅为40%左右。 6种病因 病因 疾病 叁 继发性性早熟 肆 其他疾病 多见于中枢神经系统异常， 包括：肿瘤或占位性病变 ：下丘脑错构瘤、囊肿、肉 芽肿，中枢神经系统感染 ，获得性损伤：外伤、术 后放疗或化疗，发育异常 ：脑积水、视中隔发育不全 等。 原发性甲状腺功能减低症。 6种病因 病因 疾病 伍 外周性性早熟 陆 部分性性早熟 亦称假性性早熟。是非受控 于下丘脑垂体、性腺功能 所引起的性早熟，有第二性 征发育，有性激素水平升高 ，但下丘脑垂体性腺轴 不成熟、无性腺的发育。 单纯乳房早发育、单纯性阴 毛早发育、单纯性早初潮。 6种病因 表现 临床 表现一 性早熟以女孩多见，女孩发 生特发性性早熟约为男孩的 9倍，而男孩性早熟以中枢 神经系统异常（如肿瘤）的 发育率较高 表现二 中枢性早熟的临床特征是提 前出现的性征发育与正常青 春期发育程序相似，但临床 表现差异较大，在青春期前 的各个年龄组都可以发病， 症状发展快慢不一 表现 临床 表现三 在性发育的过程中，男孩和 女孩皆是有关身高和体重过 快的增长和骨骼成熟加速， 由于骨骼的过快增长可使骨 骺融合较早，早期身高虽较 同龄儿童高，但成年后身高 反而较矮小。 表现四 在青春期成熟后患儿除身高 矮于一般群体外，其余均正 常。 表现 临床 表现五 外周性性早熟的性发育过程 与上述规律迥异。男孩性早 熟应注意睾丸的大小，若睾 丸ml，提示中枢性性早熟 ，如睾丸未增大，但男性化 进行性发展，则提示外周性 性早熟，其雄性激素可能来 自肾上腺。 表现六 颅内肿瘤所致者在病程中仅 有性早熟表现，后期始见于 颅压增高、视野缺损等定位 征象 诊断方法 1 血浆FSH、LH测定 FSH卵泡细胞生成素，由腺垂体分泌，可促进卵泡发育 LH黄体生成素，由腺垂体分泌，可促进排卵 特发性性早熟患儿血浆FSH、LH基础值可高于正常，常常 不易判断，需借助于GnRH刺激试验，亦称黄体生成素释放 激素（LHRH）刺激试验。一般采用静脉注射Gnrh，按 2.5g/kg/最大剂量100g），于注射前（基础值）和注 射后0、60、90及120分钟分别采取测定血清LH和FSH，当 HL峰值15U/L（女），或25U/L（男）；LH/FSH峰值 0.7，LH峰值/基值时，可以认为其性腺轴功能已经启 动。 诊断方法 2 骨龄测定 根据手和腕部X线片评定骨龄，评估骨骼发育是否超前，性早 熟患儿一般骨龄超过实际年龄 3 B超检查 选择盆腔B超检查女孩卵巢、子宫的发育情况；男孩注意睾 丸、肾上腺皮质等部位，若盆腔B超显示卵巢内可见多个 4mm的卵泡；则为性早熟，若发现单个直径9mm的卵泡 ，则多为囊肿，若卵巢不大而子宫长度5cm并见内膜增厚则 多为外源性雄激素作用。 诊断方法 4 CT或MRI检查 怀疑颅内肿瘤或肾上腺疾病所致者，应进行头颅或腹部CT或 MRI检查。 5 其他检查 根据患儿的临床表现可进一步选择其他检查，如怀疑甲状腺功 能低下可测定T、T4、TSH，性腺肿瘤睾酮和雌二醇浓度增高 ，先天性肾上腺皮质增生症患儿血17羟孕酮（17OHP） 和尿17酮类固醇（17KS）明显增高。 治疗目的 抑制或减慢性发育，特别是阻止女孩月经来潮 抑制骨骼成熟，改善成人期最终升高 恢复相应年龄应有的心理行为 三大治疗目的 治疗方法 肿瘤引起者应手术摘除或进行化疗，放疗、甲状腺 功能低下所致者予甲状腺制剂纠正甲状腺功能，先 天性肾上腺皮质增生患者可采用皮质醇类激素治 疗。 病因治疗 治疗方法 药物治疗 1 促性腺激素释放激素类似物（GnRHa） 天然的GnRH为10个氨基酸多肽，目前常用的几GnRHa 都是将分子中第6个氨基酸，即甘氨酸换成D色氨 酸、D丝氨酸、D组氨酸、D亮氨酸而成的长效 合成激素，其作用是通过下降调节，减少垂体促性腺激 素的分泌，使雌激素恢复到青春期前水平。可按 0.1mg/kg，每4周肌肉注射1次，用药后，患者的性发 育及身高增长，骨龄成熟均得以控制，其作用为可逆性 ，若能尽早治疗可改善成人期最终身高。 治疗方法 药物治疗 2 性腺激素 其作用机制是采用大剂量性激素反馈抑制下丘脑-垂体 促性腺激素分泌。如甲孕酮又称安宫黄体酮，为孕酮衍 生物，用于女孩性早熟，出现疗效后减量维持。环丙孕 酮为17羟孕酮衍生物，不仅可阻断性激素受体，并可 减少促性腺激素的释放 治疗方法 性早熟的西医治疗 药物治疗方面，促性腺激素释放激素的拟议剂