皮肤淀粉样变的相课件

制作人：徐冉 1 皮肤淀粉样变 病理 淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与 淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍 有关。因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两 种类型有原发性及继发性之分。 根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑 状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色 病样淀粉样变等。 根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑 状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色 病样淀粉样变等。 苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于 小腿胫前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约I3mm，表面常 有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不 融合，自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。 也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔 2 藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可 见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部 和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。 斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见，其特点是由点状色 素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑，对称分布于背部肩胛 区、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙痒，容易误诊为炎症 后色素沉着。 有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可互相转变 ，称双相型或混合型皮肤淀粉样变（biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病经过慢性，往往迁延多年 ，可自行消退，但仍可复发。 极少数患者表现为结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀 粉样变等。前者皮损表现为数目不等的褐色的黄豆至花生米大 小高出皮面的结节，坚硬如实，有时伴有剧烈的瘙痒；后者类 似斑状淀粉样变，但有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、 表皮萎缩等，病理上特征性。 3 皮肤淀粉样变诊断 要点 原发性皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白仅沉积于正常皮肤 内，内腔不受累。在我国常见。根据皮损特点分为： 苔藓样淀粉样变 多见于中年，皮损多对称分布在两小腿胫前，其次 在臂外侧、腰、背和大腿。典型损害为半球形、圆锥形的 丘疹，质硬，显棕色、褐色或似正常肤色，有少许鳞屑、 表面粗糙。小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列，具特 征性。自觉瘙痒剧烈，长期搔抓，丘疹融合成苔藓样变。 斑状淀粉样变 多见于中年以上，好发于背部肩胛间区，亦可累及 躯干及四肢，皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑，由点状色 素斑聚合而成，呈网状或波纹型，皮疹一般不太痒。 4 结节型皮肤淀 也称淀粉样瘤，本型罕见，是单发或多 发黄色或皮肤色结节，位于头、面、躯干和四 肢，自觉瘙痒。 皮肤异色病样淀粉样变 本病属常染色体隐性遗传，多在20岁前 发病，男性多见，好发于背、腰、和耳后或分 布全身，除苔藓样丘疹外，有皮肤萎缩、毛细 血管扩张、网状色素异常，多在春夏季出现水 疱或血疱，可有掌跖角化，对光过敏和身材矮 小。偶有成年发病。 结节萎缩型 特点为结节表面皮肤萎缩，有柔软感。有 的发生于老年人的肛门骶骨部，呈现为以肛门 为中心放射状褐色斑片，有痒感。 5 有些东西，没有可以明白 痛苦也好，安逸也好，只有自己知道 花的悲伤 一个人的世 界 6 该病的临床 特点 1.苔癣样淀粉样变病： （1）多见于中年人,好发于两小腿其次臂外侧、腰 、背和大腿； （2）皮疹初为褐色斑点，后变为半球形、半径约 2mm左右的丘疹,质硬棕褐色或正常肤色。小腿及背部 皮损常沿皮纹念珠状排列； （3）瘙痒剧烈,长期闹抓后丘疹可融合成斑片。 2.斑壮淀粉样变： （1）多见于中年以上的妇女,好发于背部肩胛区； （2）点状色素斑聚合成网状或波纹状、褐色或者紫 褐色色素沉着斑；瘙痒不明显。 3.结节性皮肤淀粉样变： （1）好发于头面部及躯干四肢； 7 （2）皮损为单发或多发黄色或皮肤色结节； （3）自觉瘙痒。 4.皮肤萎缩性皮肤淀粉样变病： （1）多见于女性,好发于躯干及四肢； （2）皮损为单发或多发金黄色或棕色结节,结节表面皮肤萎缩,有柔韧感。 5.皮肤异色病样淀粉样变病： （1）多见于男性,好发于四肢； （2）有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张及皮肤萎缩等皮肤异色病样变 ； （3）发病缓慢。 6.肛门骶尾部皮肤淀粉样变病： （1）好发于肛门及骶尾部； （2）皮损为以肛门为中心放射状褐色斑片,表面可有角化过度； （3）自觉瘙痒。 7.摩擦性皮肤淀粉样变病： （1）本病是由于机械性的摩擦或铙抓导致。 （2）多见于成人,好发于肩胛部、肩胛间及四肢伸侧等摩擦部位； （3）皮损为境界不清的深褐色斑块或斑片,表面可有脱屑； （4）自觉瘙痒； （5）病程慢性，可持续10年之久。 8 治疗 机构 全国首家皮肤淀粉样变专科门诊2009-8- 18 10:30:24邯郸中信皮肤病研究所 邯郸中信皮肤病研究所刘斌的治疗经验 刘主任在家传治疗“松皮癣”（古代中医称皮肤淀粉 样变为松皮癣）秘方“愈肤膏”的基础上，经过20年的 艰苦探索，研制出专利药物-皮淀药水和皮淀膏，并于 1998年8月开设皮肤淀粉样变专科门诊。经1500例患 者应用，该疗法具有皮损消退快、安全无毒、巩固后 不易复发等特点。皮淀药水和皮淀膏能彻底解决80% 患者的皮疹；其余20%属于重症患者，需要适当配合 内服药物，或静脉冲击疗