血液系统疾病总论 （2）ppt课件

血液系统统疾病 第一节节 总论总论 一、概述 v造血器官的组成 v血细胞的生成过程 v血细胞的组成及其生理功能 v血液病的分类 v造血器官和组织包括骨髓、肝、 脾、胸腺、淋巴结以及分布在全身各处 的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统 v胚胎期24周前：肝、脾为主要造血器官 v出生后4周：骨髓为主要造血器官 返回 血细胞（blood cells）生成 由骨髓多能造血干细胞分化为造血干 细胞，通过有丝分裂进一步分化为各 系祖细胞，进而分化成红细胞、白细 胞、血小板。淋巴系祖细胞则分化为B 淋巴细胞和T淋巴细胞。 血细胞的组成及生理功能 v血细胞包括红细胞、白细胞和血小板 v成熟红细胞具有结合和输送O2和CO2 的功能 v中性粒细胞、单核细胞具有吞噬作用 ，对机体起着重要的防御作用。 vT、B淋巴细胞分别参与机体的细胞免 疫和体液免疫功能 v血小板对止血、凝血过程起重要作用 v返回 血液病的分类 按国际际疾病法（ICD）命名血液病 系统统疾病。将血液病分为红细为红细 胞疾病 、白细细胞疾病和出血性疾病三大类类 v1、红细红细 胞疾病：缺铁铁性贫贫血、营营养 性巨幼细细胞性贫贫血、6-磷酸葡萄糖脱 氢氢酶缺乏性溶血性贫贫血、自身免疫溶 血性贫贫血、地中海贫贫血、再生障碍性 贫贫血、阵发阵发 性睡眠血红红蛋白尿、失血 性贫贫血、红细红细 胞增多症。 第二节节 贫贫 血 缺铁铁性贫贫血 再生障碍性贫贫血 巨幼细细胞性贫贫血 溶血性贫贫血 概 述 贫贫贫贫血是指外周血液在血是指外周血液在单单单单位容位容积积积积内的血内的血红红红红蛋蛋 白白浓浓浓浓度（度（HbHb）、）、红细红细红细红细 胞胞计计计计数（数（RRCRRC）和（或）和（或 ）红细红细红细红细 胞比容（胞比容（HCTHCT）低于正常最低）低于正常最低值值值值的一的一 种病理状种病理状态态态态。其中以血。其中以血红红红红蛋白蛋白浓浓浓浓度降低最度降低最为为为为 重要。重要。 我国成年男性：我国成年男性：Hb 100 32 35 32巨幼细细胞性贫贫血。 正常细细 胞贫贫血 80 100 32 35 26 32 再生障碍性贫贫血、急性 失血性贫贫血、溶血性贫贫 血。 小细细胞 低色素 性贫贫血 0.5109/L 血小板 20109/L 网织红细织红细 胞 15109/L 骨髓象 增生极度减低 增生减低或局部增生 病程、预预后 病程短预预后差 病程长长、预预后较较好 （三）鉴别鉴别 四、治疗疗要点 1去除病因：嘱患者不再接触有害物。 2支持及对对症治疗疗：适当休息，输输血、止 血，预预防和控制感染。 3免疫抑制剂剂：急性再障常选选用抗胸腺细细 胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细细胞球蛋白 （ALG）；各型再障均可使用环孢环孢 素。 4促进进骨髓造血 雄激素是治疗疗慢性再障的首选药选药 ；造血 细细胞因子主要用于重型再障；造血干细细胞 移植是治疗疗重型再障最有希望的治疗疗措施 之一。 五、护护理诊诊断及措施 （二）护护理措施 1贫贫血护护理：见见本节节“贫贫血护护理措施”。 2出血护护理：见见本章第一节节“症状护护理”。 3感染护护理：见见本章第四节节“急性白血病” 。 4加强病情观观察：定期观观察血象，注意有无 出血，有无体温升高等感染征象。 5用药护药护 理：坚坚持用药药，观观察副作用,雄 激素深部分层层注射,更换换部位,注射后热热敷 。 6心理护护理：解除思想顾虑顾虑 ，配合治疗疗 。 7健康指导导 请请根据病因、治疗疗、护护理措 施制定健康指导导内容。 课课堂小结结 v再障是造血干细细胞异常所致的贫贫血。以 三系明显显减少为为特点。主要表现为贫现为贫 血 、出血、感染。 v急性再障少见见，以严严重感染和出血为为主 要表现现，预预后差，常选选用ATG、ALG治 疗疗。慢性再障多见见，以贫贫血为为首发发和主 要表现现常首选选雄激素治疗疗。 v护护理主要是三系减少护护理及用药护药护 理。 溶血性贫贫血 概 述 v溶血性贫贫血是指红细红细 胞破坏速度超过过骨髓 造血代偿偿功能时时所引起的一组贫组贫 血。溶血 性贫贫血的主要特点是贫贫血、黄疸、脾大、 网织红细织红细 胞增高及骨髓幼红细红细 胞增生。 一.病因和发发病机制 1、按病因发发病机制分类类 红细红细 胞内在缺陷：红细红细 胞膜、酶等异常。 红细红细 胞外在因素：免疫、机械、化学因素 。 2溶血性贫贫血按溶血场场所分类类 血管内溶血：血型不合输输血后溶血、输输注 低渗溶液、化学毒物及感染等所致。 血管外溶血：溶血场场所主要是脾脏脏，见见于 遗传遗传 性环环形细细胞增多症等。 3发发病机制 v溶血性贫贫血的根本原因是红细红细 胞寿命缩缩短 。 v红细红细 胞通过过狭小的微循环环管道而不被破坏 ，依赖赖于红细红细 胞膜、酶和血红红蛋白的正常 ，三者之一异常均可使红细红细 胞膜完整性遭 受破坏而溶血。 二. 临临床表现现 1急性溶血 起病急，多见见于血管内溶血。全身表现现重 ，可有血红红蛋白尿，小便呈酱酱油色。 2慢性溶血 起病缓缓慢，多见见于血管外溶血。症状轻轻， 可有不同程度贫贫血、黄疸、脾大。 三、检查检查 及诊诊断 （一）检查检查 1确定是否为为溶血性贫贫血： 红细红细 胞破坏增多的检查项检查项 目：如血清游离 胆红红素、尿胆原、血红红蛋白尿、红细红细 胞 寿命等。 红细红细 胞代偿偿性增生的检查项检查项 目：如网织织 红细红细 胞、外周血中出现现幼红细红细 胞等。 2溶血性贫贫血的特殊检查检查 红细红细 胞脆性试验试验 ：增加，见见于遗传遗传 性 球形细细胞增多症；降低，海洋性贫贫血。 抗人体蛋白试验试验 （Coombs试验试验 ）：阳性 ，见见于自身免疫性溶血性贫贫血；阴性，见见 于遗传遗传 性球形细细胞增多症。 酸溶血试验试验 （Ham试验试验 ）：阳性，见见于阵阵 发发性睡眠性血红红蛋白尿。 四、治疗护疗护 理 1病因治疗疗 2应应用糖皮质质激素、免疫抑制剂剂 3脾切除 4支持治疗疗 输输血疗疗法 护护理： 1密切观观察病情 2.输输血护护理 健康指导导 请请根据病因、治疗疗、护护理