一例进行性延髓麻痹导致呼吸衰竭病人的护理查房课件

* 进行性延髓麻痹/ 呼吸衰竭的护理查房 ICU 李丽 * ICUICU护理查房护理查房 流程流程 相关知识相关知识 病史汇报病史汇报 护理诊断护理诊断 护理措施护理措施 健康教育健康教育 * 进行性延髓（球）麻痹（ progressivebulbarpalsy） 是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为 运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽、 构音困难及面肌和咀嚼肌的无力。 * 延髓麻痹？ 运动神经元疾病？ * n 英国剑桥大学教授斯蒂芬.霍金 (1942-) n 当代著名理论物理学家,时间简史 作者 n 曾提出著名的宇宙“黑洞”理论 n 21岁罹患ALS n 迄今已奇迹般地生活了44个春秋 * * 运动神经元病motor neuron disease 特点：病因未明、选择性侵犯上、下 运动神经元的进行性变性疾病。临床 表现为锥体束征、肌无力和肌萎缩、 延髓麻痹，无感觉障碍。 * v基因遗传 5-10%， 青年型：常染色体显性或隐性遗传 成年型：常染色体显性遗传（铜/锌超 氧化物歧化酶基因突变）21号染色体 长臂 v免疫反应 病 因 * v病毒感染 v环境毒素 神经元去极化时间延长或过度去极化导致兴奋 性氨基酸谷氨酸的毒性作用，造成细胞溶解，是 ALS的诱因之一 。 （ 木薯中毒，微量元素缺乏 或堆积，摄入过多的铝、锰、 铜等元素、神经生 长因子减少可能与发病有关。） 病 因 * 临床表现 肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）最常见的类型 进行性脊肌萎缩（progressive spinal muscular atrophy，PSMA） 进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy ） 原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis） * 进行性延髓麻痹 Progressive bulbar palsy v病变累及脑桥和延髓运动神经核 v多中年以后起病，主要表现构音不清、饮 水呛咳、吞咽困难和咀嚼无力，舌肌萎缩 明显伴肌束震颤，咽反射消失； v假性延髓麻痹和真性延髓麻痹并存； v进展较快，预后不良，多在1-3年死于呼吸 肌麻痹和肺部感染； * 1. 神经电生理 运动神经传导速度：减慢 肌电图：失神经支配改变 辅助检查 4、脑脊液常规正常 3、肌肉活检：神经源性肌萎缩 2、MRI：脊髓变细 * 典型神经源性肌电图 诊 断 （中年后）隐袭起病, 慢性进行性病程 上&下运动神经元同时受累 无感觉障碍 * 目前尚无特效治疗手段 v药物治疗 Riluzole：中文名：利鲁唑 减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴 奋毒性作用，可延缓ALS患者发生呼吸功 能障碍的时间和延长存活期；不能改善运 动功能和肌力。50mg bid，价格昂贵。 可减慢半年。 其他：神经营养因子试验性治疗，VitE。 治疗 * v对症支持为主要手段 保证足够营养，改善全身状况；严重吞咽 困难需给予半流食，通过胃管道鼻饲或经 皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。 呼吸肌无力予气管切开；呼吸机辅助 流涎多，给予抗胆碱能药物如东莨菪碱、 阿托品或安坦；肌痉挛：安定等 康复和理疗,可防止肢体挛缩 治疗 * 1、鼓励早期病人坚持工作，并进行简单锻炼及日 常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以 及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。 2、中期讲话不清，吞咽稍难者，宜进食半固体食 物，因为流质食物易致咳呛，固体食物难以下咽， 更应注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留存。 护理 * 3、晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难， 应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。 一旦发生呼吸道感染，必要时立即进行气管切开， 便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能 。 4、因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应尽早使用 保护及辅助器械，防止受伤并保持适当的活动量， 给病变组织以适当的刺激，促使其对营养物质的吸 收和利用，尽可能地延缓病情进展，延长生命。 护理 * 5、平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食 宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及 微量元素，以保证神经肌肉所需营养，有益于 延缓病情进展，且可减少并发症的发生。 6、如染上感冒要及时治疗，避免运动神经元 病的发生，尤其在流感泛滥的季节，要远离公 共场所，以 防传染，对日常穿衣、饮食、起居 、劳逸等都应当有适当的安排，注意保暖。 护理 * 病史回顾 XXX，女，60岁，住院号 xxxxxx，因“头 晕4天，意识障碍半天”于2013.1.21晚间 20：18收住我院神经内科，CT提示无明 显病灶。既往有“高血压、进行性延髓麻 痹”病史。 20：20瞳孔散大，心率下降，心音诊听 不到，立即行CPR,经口气管插管，球囊 辅助呼吸。 * 病史回顾 20:40自主心跳恢复 22:00转ICU， 入科时昏迷，双瞳孔直径1mm，光反应 迟钝。T35.7OC， P138bpm,R20bpm,BP216/132mmHg.给 予心电监护，呼吸机支持通气。抽搐明 显，安定10mg/h静泵。治疗予脱水降颅 压、抗感染、营养支持等处理。 * 病史回顾 n1.22 17:00行“右锁骨下V穿刺置管” n1.24 间断脱机0.5h n1.25 9:30行“气管切开术” n1.27间断脱机2.5h n1.28 10:001.29 15:00脱机 n1.30 9:0023:00脱机 n1.31 9:0021:00脱机 n2.1 9:1517:00脱机 n2.2 10:0018:00脱机 n2.3 9:002.5 16:00脱机,16:10转神内科继续治疗。 * 病史回顾 n2.7 凌晨再次出现呼吸衰竭，4:00再入ICU。 n血气：PH7.21 PaCO2115mmHg, PaO266mmHg, n治疗：机械通气，抗感染，营养，对症支持， 多次脱机均不成功，考虑为进行性延髓麻痹所 致呼吸衰竭。目前患者神清，精神萎靡，无发 热，血压稍低，需小剂量血管活性药物应用。 * 护理诊断、措施、评价 P1: I: O: 低效型呼吸形态-与延髓麻痹导致呼吸衰竭有关 u密切观察患者呼吸的频率、节律，SPO2，面色、口唇、 指（趾）甲颜色，及早发现缺氧症状。 u氧疗，必要时行机械通气。 u应用呼吸机期间，按“机械通气护理常规”。 u定时复查动脉血气。 u病情平稳，逐步脱机锻炼。 预期目标：改善病人的氧合，纠正低氧血症 评价：带机期间,呼吸尚平稳，各项指标基本正常。 * 护理诊断、措施、评价 P2: I: O: 清理呼吸道无效-与气管切开、咳痰无力以及疾病所致 流涎过多有关 u密切观察患者呼吸、血氧饱和度、血气分析结果 u胸部物理治疗，按需吸痰 u病情允许时抬高床头30-45 u适宜的气道湿化 u给予雾化吸入Bid，以及化痰药物氨溴索q8h运用 u鼓励患者进行有效咳嗽 预期目标：不发生堵管危险 评价：患者机械通气至今，前后经历气管插管、气管切开，无堵管 * 护理诊断、措施、评价 P3: I: O: 营养失调：低于机体需要量 -与延髓麻痹导致吞咽困难，长期营养不良有关 u评估病人营养需求，监测各项相关指标 u留置鼻胃管，鼻肠管，保证肠内营养的供给 u循序渐进，少量多次 u静脉输入氨基酸，脂肪乳，白蛋白，血浆等。 预期目标：改善病人营养状况 评价：改善不明显 * 护理诊断、措施、评价 P4: I: O: 有误吸的风险-与长期鼻饲饮食，人工气道建立、 机械通气有关。 u鼻饲时注意气囊充气情况，避免贸然放松气囊。 u及时清理病人口腔内分泌物。 u抬高床头30-45 u鼻饲后1小时内，尽量避免吸痰及大幅度翻动病人。 预期目标：不发生吸入性肺炎 评价：未发生，（但不排除隐性误吸） * 护理诊断、措施、评价 P5: I: O: 呼吸机依赖-与延髓麻痹导致的呼吸肌无力有关 u鼓励病人，建立信心 u脱机锻炼，循序渐进 u调整通气参数及模式，降低支持水平 u营养支持 预期目标：早日脱机成功，转出ICU 评价：多次脱机未成功 * 护理诊断、措施、评价 P6: I: O: 悲观/抑郁 u加强人文关怀，心理疏导 u音乐疗法 u鼓励亲属探视，人性化的探视制度 u有力的情感支持 u维护患者的自尊 预期目标：情绪平稳，正视疾病，配合治疗。 评价：患者情绪仍时有波动，萎靡不振。 * 护理诊断、措施、评价 P7: I: O: 压疮的危险-与消瘦、常期卧床有关。 u保持床单位清洁干燥，平整无渣 u气垫床，翻身Q2H u床上擦浴bid, u注意骨突部位的护理 预期目标：不发生压疮 评价：未发生 * 护理诊断、措施、评价 P8: I: O: 有感染的危险与留置各种管道、有创通气 有关 u加强各种留置管路的护理 u手卫生，严格无菌操作 u监测体温、血象，正确及时留取各种标本送检病原学。 预期目标：最大程度降低感染风险。 评价：无明显感染征象。 * 护理诊断、措施、评价 P9: I: O: 腹胀、便秘与长期卧床有关 u观察胃肠功能，关注腹胀及排泄情况 u脐周按摩 u胃肠动力药物：莫沙必利、四磨汤。 u必要时行胃肠减压，观察胃液的量色，每次鼻饲前注意观察胃 内潴留情况，150ml暂停鼻饲，通知医生处理。 u 开塞露纳肛，灌肠。 预期目标：胃肠功能正常 评价：偶有腹胀，有便秘现象，已处理。 * 护理诊断、措施、评价 P10: I: O: 肢体废用性萎缩/DVT的可能 u观察四肢肌力。 u鼓励力所能及的自主运动。 u给予按摩肢体，良肢位摆放。 u被动肢体功能锻炼 u避免下肢静脉穿刺 u必要时穿弹力袜 预期目标：不出现“爪型手”等明显畸形。 评价：未出现明显肢体畸形。 * 护理诊断、措施、评价 P11: I: O: 睡眠形态紊乱 u夜间尽量减少灯光直射 u夜间鼓励入睡。 u护理人员减少噪音对病人的不良刺激。 u必要时夜间遵嘱使用镇静剂助眠。 u脱机成功，早日转回普通病房。 预期