小儿淋巴结综合症课件

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征,概述,病因,病理,诊断标准,01,02,03,04,05,06,出院指导,护理诊断,治疗要点,并发症及辅助检查,临床表现,护理措施,07,08,09,10,概述,小儿皮肤黏膜淋巴结综合征,（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。,免疫,感染,其他,病因,本病的发病原因至今未明，推测与以下因素有关： 感染：-溶血链球菌，EB病毒 免疫反应：急性期都要免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。 其他：与药物化学元素物质过于敏感有关。,5,期（1-2周)全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞浸润，此为早期表现，程度最轻。 期 (2-4周)此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜浸润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。 期（4-7周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿。 期（7周-4年）病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。,病理,（4）、唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起，呈草莓舌,（5）、颈部淋巴结肿大,（2）、多形性红斑,（1）、四肢变化，急性期掌拓红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮,（3）、眼结合膜充血，非化脓性,发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：,诊断标准,临床表现分为以下几种：,临床表现,1、发热：714天或更久，体温常达39以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。,2、皮肤表现：发热不久（约第一周）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，肛周皮肤发红、脱皮。,3、口腔及唇：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。,4、手足症状：手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。,5、淋巴结肿大：单侧或双侧淋巴结肿大，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓，病初出现，热退时消散。,6、双侧结膜充血：于起病3-4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。,偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于13年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂，恢复期指甲可见横沟纹。,其他症状,1、心脏血管系统侵犯这是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。,3、胆囊积液 可能在疾病发作后两星期内出现，多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸,2、冠状动脉病变。,并发症,1,2,3,4,5,6,冠状动脉造影：超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度指导治疗。,血液检查：白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移，轻度贫血，血小板早期正常，2-3周时增多，血沉增快，C反应蛋白及血清转氨酶升高。,超声心动图：急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流，可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张（直径3mm，4mm为轻度；4-7mm为中度）、冠状动脉瘤（8mm）、冠状动脉狭窄。,免疫学检查：血清IgG,IgM,IgA,IgE和循环免疫复合物升高。,胸片：肺纹理增多。,心电图：心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压，心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。,辅助检查,1、控制炎症,2、抗血小板凝集 除阿司匹林外可加用双嘧达莫。,（1）、阿司匹林为首选药物，剂量为30-100mg/(kg.d)，分3-4次口服，热退后3天逐渐减量。如有冠状动脉病变时，根据血小板调整剂量、疗程直至冠状动脉病变恢复正常。 （2)、静脉注射丙种球蛋白可明显降低急性期冠状动脉病变的发生率，对已形成冠状动脉瘤者可使其早期退缩，剂量为1-2g/kg于8-12小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期应用。 （3）、糖皮质激素 静脉注射丙种球蛋白无效者可考虑使用糖皮质激素，也可与阿司匹林和双嘧达莫合并使用。剂量每日2mg/kg,使用2-4周。,治疗要点,1、体温过高:与感染、免疫反应有关；,护理诊断,2、皮疹、黏膜改变：与潜在的皮肤黏膜感染，小血管炎有关；,3、心血管并发症：与该病病理 变化为血管周围炎、血管内膜炎 和全层血管炎，涉及动脉、静脉 和毛细血管有关。最严重的病变 在心脏，特别是冠状动脉病变， 可发生栓塞、动脉瘤、心肌梗死；,4、患儿与家长缺乏有关疾病表现、治疗及活动饮食方面知识；,5、治疗中药物的副作用：与用药时间长、剂量大有关。,1、卧床休息 发烧患儿应绝对卧床休息，降低机体耗氧量 保护心脏。注意观察体温变化及伴随症状，并及时处理。,护理措施,2、饮食 给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流食，供给充足的水分，勤给病儿喂水。患儿因有口腔粘膜溃疡，应将食物晾凉后再吃。忌吃刺激性食物。,3、皮肤黏膜的护理 密切观察皮肤粘膜病变情况，保持皮肤粘膜清洁，每天用柔软的毛巾或纱布擦洗患儿的皮肤，注意切勿擦伤;每次便后清洗臀部;剪短指甲，保持手的清洁，以免抓伤皮肤，脱皮处千万不可撕皮，以免引起皮肤感染;衣被质地柔软而清洁，避免穿着不透气的化纤布料做的衣服;每日用生理盐水清洗双眼，必要时涂抗生素眼膏;保持口腔清洁，鼓励孩子勤漱口，口唇干燥时可涂护唇油或金霉素鱼肝油。,4、心血管系统的护理 注意观察患儿有无心血管损害症状，如面色苍白、精神萎靡、脉搏加快等，一旦发现异常情况，及时报告医生。,5、定期复查心电图、超声心动图 已出现冠状动脉改变的患儿一般要求1-3个月复查一次，冠状动脉恢复正常后每半年复查一次，连续3次正常后改为3-5年后复查。,我们工作室致力于专业PPT模板的发布，课件及汇报PPT的美化，并为您提供专业的PPT个性定制服务。我们秉承“给您演示的光和热”的理念，为您分担职场压力,让您的每一次亮相都信心澎湃。,出院指导,1、教育家长高度重视防止心血管系统并发症的重要性； 2、对家长进行饮食、活动、个人卫生、护理措施等方面复查的重要性，遵医嘱继续服用阿司匹林，避免漏服，不可随意停药减量，必须在医师指导下