课件：韦尼克脑病.ppt

韦尼克脑病,病例,患者，男性，62岁，主因“眩晕、复视，站立不稳1月，加重2周“入院。 既往偶尔饮酒，生活于农村。,2014-9-1,2014-9-15,对比,2014-9-1,2014-9-15,对比,2014-9-1,2014-9-15,对比,2014-9-1,2014-9-15,对比,2014-9-1,2014-9-15,对比,给予维生素B1、改善微循环治疗后，患者复视症状消失，嗜睡、眩晕及站立不稳症状缓解。 综合临床及影像表现，临床确诊为Wernicke脑病。,Wernicke脑病,韦尼克脑病(Wernickes encephalopathy,WE)是由于维生素B1 （即硫胺）缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病，常继发于慢性酒精中毒、胃肠道及血液肿瘤、妊娠呕吐、透析、肠管阻塞、营养不良等所致的维生素B1缺乏。 典型临床三联征：精神障碍、眼外肌麻痹、共济失调。 病理改变：脱髓鞘、水肿、毛细血管扩张、点状出血、血管内皮增生、胶质增生、神经核的空泡样变性和神经元坏死。,Wernicke脑病,影像学诊断要点： 1. 病灶分布具有特征性，最常累及的部位包括内侧丘脑、中间块、第三脑室底、乳头体、中脑导水管周围等部位。 2. 急性期MRT2可见上述区域异常高信号，增强后可见强化。 3. T2-FLAIR显示病变更清晰，呈明显异常高信号。 4. DWI上显示病灶部位呈高信号，ADC值明显下降。 5. 维生素B1治疗后病灶可以吸收。,鉴别诊断：本病需要与慢性酒精中毒所致的脑病及好发于脑干的病变相鉴别。,渗透性髓鞘溶解 Leigh综合征（亚急性坏死性脑脊髓炎）,Wernicke脑病,59岁男性患者，酗酒，脑桥内典型蝙蝠翼征象，脑桥腹外侧及皮质脊髓束走行区正常。,渗透性髓鞘溶解,1. 75%病例与慢性酒精中毒和低钠血症快速纠正有关，部分病例与高钠血症有关。 2. 脑桥中央是最常见部位，易累及桥横纤维，而皮质脊髓束不易受累。约50%的病例也可见到脑桥外病变，如壳核、尾状核、中脑、丘脑及皮质下白质。 3. CT呈低密度影，MR为长T1长T2信号，+C部分可强化。 4. 治疗后复查MR可见病变缩小。,渗透性髓鞘溶解,11个月男孩，基底节区、大脑脚及导水管周围长T2信号，MRS见倒置的Lac双峰，血清、脑脊液乳酸均高。,Leigh综合征,Leigh综合征（亚急性坏死性脑脊髓炎）,1. 主要是由染色体突变累及电子链复合物I导致复合物缺陷所致，可分为新生儿型、经典婴儿型及少年型，成人罕见。大部分患者患病年龄在6岁以前。 2. 常呈对称性分布于双侧壳核（后部）及导水管周围灰质，基底节（尾状核头部及苍白球），脑干（脑桥和延髓）；也可见于丘脑（背内侧核）和小脑齿状核，但乳头体通常不受累。 3. MR：长T1长T2信号，T2-FLAIR上为高信号，+C通常不强化。T1上也可出现短T1信号（出血或髓鞘裂解产物）。急性期病灶于DWI上通常是高信号。MRS表现为Cho峰升高和NAA峰减低，在病变、脑脊液或看似正常的脑实质内可见乳酸双峰，也可在病灶内看到脂峰，提示病变内发生坏死。,治疗：补充维生素B1，叶酸、维生素B12，疗程13个月。 预后：如