纤维素性纵隔炎.ppt

纤维素性纵隔炎,.,解剖位置,纵膈是两侧纵膈胸膜间全部器官、结构与结缔组织的总称。,.,解剖位置,纵隔呈矢状位位于胸腔正中偏左，上窄下宽，前短后长。纵隔的前界为胸骨，后界为脊柱，两侧为纵隔胸膜。正常情况下，纵隔位置较固定。一侧发生气胸时，纵隔向对侧移位。,.,临床忽视原因,纤维素性纵膈炎,临床症状不典型或多元化,影像学表现不典型,国内关注少，国外结核少，以真菌多见,诊断多为临床诊断,.,概念,纵膈中无细胞成分的胶原和纤维组织的良性增生纵膈组织，特别是上腔静脉、肺动脉、肺静脉、气管、食管受挤压所致X线表现：非对称性纵膈加宽，肺实质呈网状结节样间质浸润,.,分类局限：肺门、气管旁及心包旁；局限、钙化肿块；与组织胞浆菌或结核感染有关广泛：非钙化肿块；广泛区域受侵；可能与腹膜后纤维化有关,.,纤维素性纵膈炎压迫结构,.,病因,硬化性纵隔炎/纵膈纤维化（系统）纵膈非特异性纤维炎症性病变（放疗、手术）多数与组织胞浆菌感染引起的异常免疫反应有关；遗传易感性多发生于美国组织胞浆菌的流行区域组织胞浆菌抗原的皮肤反应阳性肉芽肿性炎部分病例组织标本中可找到组织胞浆菌,.,纤维素性纵隔炎与纵膈肉芽肿,纵膈肉芽肿增大、粘连的淋巴结含干酪或纤维性物质有完整包膜，不引起周围组织的入侵无症状或压迫上腔静脉或食管引起的症状肉芽肿的破裂引起局部或广泛纵隔纤维化34%肉芽肿进展为纤维素性纵隔炎,.,纵膈肉芽肿,Figure1.Mediastinalgranulomaduetohistoplasmosisina30-year-oldmanwithchestpain.(a)Posteroanteriorchestradiographshowsacalcifiedrightparatrachealmass(arrowhead).(b)CTscan(mediastinalwindow)showsthefocalparatrachealmasswithalow-attenuationcenterandextensivecalcification(arrowhead).Notethemasseffectonthetrachea(T).Anoninvasive,well-encapsulatedmasscontainingviableHcapsulatumorganismswasfoundatresection.,.,相关疾病,结核、曲霉菌、毛霉菌、芽生菌、隐球菌自身免疫性疾病白塞病风湿热放疗外伤何杰金淋巴瘤非特异性炎症性病变腹膜后纤维化硬化性胆管炎眼眶假瘤,.,鉴别诊断,局限性纤维化-组织胞浆菌病、结核恶性肿瘤何杰金淋巴瘤非何杰金氏淋巴瘤胸膜纤维性肿瘤CD34、bcl-2胸膜间皮瘤-keratin转移癌的纤维炎症反应胸腺瘤胸腺类癌纤维瘤病肉瘤,.,临床表现,上腔静脉上腔静脉综合症中央气道咳嗽、呼吸困难、胸疼反复肺炎肺不张肺静脉假二尖瓣狭窄症状劳力性呼吸困难咯血肺动脉高压、肺心病肺动脉肺动脉高压（少见）,.,治疗和预后,死亡原因咯血（P