扩张性心肌病q第九版.ppt

第六章,扩张型心肌病,（一）概述（二）临床表现（三）辅助检查（四）诊断（五）治疗（六）病例分析,内科学（第9版）,扩张型心肌病,内科学（第9版）,（一）概述,扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM），是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。是一类常见的心肌病，发病率为（1384）/10万。本病预后差，确诊后5年生存率约50，10年生存率约25多数DCM病例的病因不清，部分病人有家族遗传性,可能的病因包括感染：病毒最常见，包括：柯萨奇病毒B、ECHO病毒、疱疹病毒炎症：肉芽肿性心肌炎（结节病）、多种结缔组织病累及心肌中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物、比如蒽环类抗癌药物；内分泌相关的甲状腺疾病、嗜铬细胞瘤；遗传：25%50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景，遗传方式主要为显性染色体遗传；其他：围生期心肌病，神经肌肉疾病等,肉眼观：以心腔扩张为主：a.心室扩张b.室壁多变薄c.纤维化瘢痕d.附壁血栓e.瓣膜及冠状动脉正常,扩张型心肌病病理,附壁血栓,扩张型心肌病组织学改变,正常心肌组织,心肌扩大泵血功能障碍充血性心力衰竭,病理生理,内科学（第9版）,（二）临床表现,1.影像学检查X线检查：心影增大，心胸比50%，肺淤血征象超声心动图：是诊断及评估DCM最常用的重要检查手段;心脏磁共振CMR：对于心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估有很高价值心肌核素显像、冠脉CTA或冠脉造影：有助于除外冠状动脉疾病引起的缺血性心肌病;2.心电图虽然缺乏诊断特异性，但很重要。可为R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞，常见ST段压低和T波倒置，多种心律失常,内科学（第9版）,（三）辅助检查,胸片：,内科学（第9版）,（三）辅助检查,DCM超声心动图表现心腔扩大，左室扩大为著室壁运动普遍减低，心肌收缩功能下降，左室射血分数显著减低二、三尖瓣相对关闭不全,扩张型心肌病超声心动图表现（心尖部切面）,LV,LA,（三）辅助检查3.血液和血清学检查BNP或NT-proBNP升高。4.心内膜心肌活检（endomyocardialbiopsy，EMB）适应证：近期出现的原因不明的突发严重心力衰竭、可伴有严重心律失常、对药物治疗反应差,内科学（第9版）,（四）诊断,筛查病因内分泌功能炎症及免疫指标病原学家族性DCM家族史尤为重要基因筛查,病例讨论病史资料：患者男性45岁主诉：活动后胸闷气喘两月现病史：快步行走及爬一层楼时出现胸闷气喘不适症状，夜间出现阵发性呼吸困难，干咳，需要坐起后症状能缓解，进行性出现尿量减少，下肢浮肿。否认近期有感冒发热诱因。既往史：否认高血压、糖尿病、甲亢、哮喘病史；否认酗酒、吸烟史；体格检查：血压130/80mmHg，颈静脉充盈，肝颈返流征阴性；两肺听诊呼吸音粗，肺底可及细湿罗音；心界叩诊两侧扩大，心率98次/分，律齐，二尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音，腹软，肝脾肋下未及肿大；下肢轻度浮肿。,实验室及器械检查：心超：全心扩大，左室壁收缩运动普遍减低，EF30%，二尖瓣、三尖瓣中度返流；左室舒张末期容积：75mm心电图：窦性心律，ST-T改变；胸片：心影增大、右侧胸腔积液pro-bnp：8900pg/ml（参考值0-900pg/ml）甲状腺功能、肝肾功能、尿蛋白无异常；冠脉CTA：未见异常,入院诊断：扩张性心肌病心功能III级,？,治疗目标：改善临床心功能，提高生活质量和延长生存治疗方法：阻止基础病因介导的心肌损害，去除心力衰竭加重的诱因按充血性心力衰竭指南治疗评估心功能、限制体力活动，低钠限水饮食，体重控制和监测；药物治疗：金三角（ACEI、受体拮抗剂和MRA）是基础。伊伐布雷定和血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂ARNI等药物均可改善预后。利尿剂、洋地黄等药物改善症状预防栓塞并发症：对于有房颤和已经有附壁血栓形成，或有血栓栓塞病史的患者须长期抗凝治疗,内科学（第9版）,（五）治疗,其他非药物性治疗,控制心律失常和预防猝死ICD（埋藏式心律转复除颤器）适应证：有持续性室速史；有室速、室颤导致的心脏骤停史；LVEF35%，NYHA心功能分级为IIIII级，预期生存时间1年，且有一定的生活质量心脏再同步化治疗CRT：CLBBB；EF35%；NYHA心功能分级为II-III级；药物治疗基础上外科治疗：心脏移植、左室辅助装置、左心室成形术等,总结：DilatedCardiomyopathy（DCM）左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍Whi