淋巴管囊肿PPT课件.ppt

Case1,1、患者，男性，60岁2、体检B超发现腹部囊性占位。,1,2,？,3,病理结果,腹膜后淋巴管囊肿,4,讨论,淋巴管瘤最常见于颈部，亦可发生于纵隔、口腔、腹腔、四肢骨骼等。腹膜后淋巴管囊肿多来源于胚胎残余组织，内衬单层扁平或柱状上皮，有时由于感染的关系，无内衬上皮，多见女性，多位于肾附近、结肠后或胰尾处。CT检查可表现为圆形、椭圆形或分叶状肿块,边缘境界清楚、光滑锐利，密度均匀，较大者变换体位时肿块大小、形态可随之改变。增强扫描无强化，极少见有钙化。,5,Case2,M,33y腹胀三月余（外院）腹部CT示：1.中腹部后腹膜区占位，脂肪肉瘤？2肝右叶小囊肿上腹部MRI增强：腹膜后占位，倾向于间叶组织起源类肿瘤（肉瘤）可能腹部彩超:腹腔淋巴结肿大,6,平扫,7,增强,8,9,10,2019/12/13,11,12,？,13,手术病理,术中：探查腹腔，见肿瘤位于后腹膜、小肠系膜内，大小约15X13X8CM,从肿瘤左侧边缘打开后腹膜，将肿瘤从腹主动脉和下腔静脉表面分离开，发现肿瘤紧密包裹肠系膜血管且与屈氏韧带十二指肠处肠管粘连致密，试图从肿瘤中分离血管及肠管，但发现要切除肿瘤必须横断肠系膜上动静脉，这样整个小肠也将坏死，故放弃手术，予肿瘤活检送病理病理：(后腹膜)镜下见管腔不规则扩张的脉管,部分区见红细胞充填,部分区见淋巴液,符合脉管瘤,14,文献复习,淋巴管瘤是淋巴管源性少见的良性病变,可发生于身体的任何部位,常见于颈部、腋窝、腹股沟等部位,发生于肠系膜的淋巴管瘤非常罕见当淋巴管瘤内既有紫红色的静脉,又有含有清亮液体的淋巴管,病理学病理上称之为“海绵状血管淋巴管瘤”(或脉管瘤)良性病变，但有浸润性生长特性，少数可恶变,15,文献复习,肉眼观,肿块无包膜,境界不清楚,切面灰红色呈蜂巢样,有大小不等的囊腔,腔内充满淋巴液光镜观,瘤组织由许多扩张呈囊状的淋巴管组成,管壁衬以单层扁平内皮细胞,少数内皮细胞增生呈乳头状突入囊内,腔隙内充满蛋白样液体,并可见淋巴细胞,偶见红细胞。间质为较多纤维组织、少许平滑肌组织、脂肪以及一些淋巴细胞浸润,16,文献复习,本病多发生在小儿颈部，成年患者更多见于皮肤或腹内,腹内病变男多于女，发病年龄分散腹腔内淋巴管瘤常位于肠系膜,呈囊状生长,体积大，内脏罕见常表现为无痛性腹部巨大包块,可长期无症状,即使有,多无特异性,如数月乃至数年的腹部不适,恶心、呕吐、腹痛、便秘、腹泻,甚至急腹症。儿童发病较为急剧,表现为腹痛,成年患者起病隐蔽,腹部不适长达数年,症状多样实验室检查包括血、尿、粪常规,肝、肾功能,肿瘤系列在正常范围,17,文献复习,CT特点：多发、大小不等、密度各异结节融合而成的无定形肿块,边缘清楚,周围无索条影,可包绕部分肠管,强化不明显，病灶内见肠系膜血管者可明确诊断MRI特点：单纯淋巴管瘤为T1低信号T2高信号，瘤内有出血或感染时T1WI高信号或与等信号,T2WI高于脂肪信号，瘤内分隔呈低信号，若内部有血管瘤成分,可见供血血管的流空低信号影,18,肠系膜血管淋巴管瘤,19,右大腿血管淋巴管瘤,20,鉴别诊断恶性淋巴瘤肠系膜转移瘤CT呈单或多个软组织块,小圆形或大的不规则形,包绕肠系膜脂肪和血管,形成“三明治”平滑肌肉瘤罕见的肠系膜平滑肌源性原发恶性肿瘤，呈分叶状,边