心血管内科(心内科)_见习教案_9_心肌疾病.doc

教案首页章节心肌疾病授课内容扩张型心肌病肥厚型心肌病病毒性心肌炎授课学时3学时教学目的了解扩张型心肌病的病因、发病机制掌握扩心病的病理改变、临床表现、诊断、治疗了解肥厚型心肌病的病因、发病机制掌握肥厚型心肌病的病理改变、临床表现、诊断、治疗了解病毒性心肌炎的病因掌握病毒性心肌炎的诊断、治疗教学重点扩心病的病理改变、临床表现、诊断、治疗肥厚型心肌病的病理改变、临床表现、诊断、治疗教学难点扩心病、肥厚型心肌病、病毒性心肌炎的诊断与鉴别诊断教学方法讲授法；多媒体辅助教学法；临床照片演示法；比较法；提问法教具准备多媒体设备；自制课件；powerpoint软件教学参考资料内科学（全国高等教育院校教材）教学后记实际和临床联系密切为特点，通过文字图片的展示，优化课堂教学，增加容量，提高教学效率，内容层次明确，画面清晰，美观，使课件演示与课堂讲授融为一体。教学过程教师活动教学内容学生活动备注讲授新课举例比较讲授讲授讲授比较讲授新课举例比较讲授比较举例讲授举例比较讲授讲授一、扩张型心肌病【概念】扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，dcm）主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率较高，男多于女（2.5:1），在我国发病率为13/10万84/10万不等。【病因】病因迄今不明，除特发性、家族遗传性外，近年来认为持续病毒感染是其重要原因。【病理】以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。【临床表现】起病缓慢，多在临床症状明显时方就诊，如有气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断。部分患者可发生栓塞或猝死。主要体征为心脏扩大，常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。【辅助检查】1.胸部x线：心影常明显增大，心胸比50，肺淤血。2.心电图：可见多种心电异常如心房颤动，传导阻滞等各种心律失常。3.超声心动图：本病早期即可有心腔轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大早而显著，室壁运动普遍减弱，提示心肌收缩力下降。4.心脏放射性核素检查：可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低。5.心导管检查和心血管造影：早期近乎正常。有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低。心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下。冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心脏病的鉴别。6.心内膜心肌活检：可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。【诊断】本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等后方可确立诊断。【治疗】尚无特殊的防治方法。目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄和利尿剂。对有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且没有禁忌证的患者宜口服阿司匹林预防附壁血栓形成。对于已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法林，调节inr保持在22.5之间。对一些重症晚期患者，左室射血分数降低和nyha心功能级，qrs增宽大于120ms，提示心室收缩不同步，可进行心脏再同步化治疗（crt）。少数患者有严重的心律失常，危及生命，可置人心脏电复律除颤器（icd），预防猝死的发生。对长期严重心力衰竭，内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。二、肥厚型心肌病【概念】肥厚型心肌病（hypertrophic cardiornyopathy，hcm）是以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。本病常为青年猝死的原因。【病因】本病常有明显家族史（约占1/3），目前被认为是常染色体显性遗传疾病。【病理】肥厚型心肌病的主要改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变。其特征为不均等的心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚）。本病的组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。尤以左心室间隔部改变明显。【临床表现】部分患者可无自觉症状，而因猝死或在体检中被发现。许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等。体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第34肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，目前认为产生杂音除因室间隔不对称肥厚造成左心室流出道狭窄外，主要是由于收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应将二尖瓣吸引移向室间隔使狭窄更为严重，于收缩晚期甚至可完全阻挡流出道；而同时二尖瓣本身出现关闭不全。凡能影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素均可使杂音的响度有明显变化，如使用受体阻滞剂、取下蹲位，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻；相反，如含服硝酸甘油片、应用强心药或取站立位，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。【辅助检查】1.胸部x线检查：心影增大多不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。2.心电图：因心肌肥厚的类型不同而有不同的表现。最常见的表现为左心室肥大，st-t改变，常在胸前导联出现巨大倒置t波。深而不宽的病理性q波可在、avl或、avf、v4、v5上出现。3.超声心动图：是临床上主要诊断手段，可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比1.3，间隔运动低下。超声心动图无论对梗阻性与非梗阻性的诊断都有帮助。4.心导管检查和心血管造影：左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差。5.心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断。【诊断】对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史（猝死，心脏增大等）更有助于诊断。【鉴别诊断】与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。【治疗】由于病因不明，与遗传基因有关，难于预防。避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物，如洋地黄、硝酸类制剂等，以减少加重左室流出道梗阻。本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。目前主张应用受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植入双腔ddd型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。三、病毒性心肌炎【概念】心肌炎（myocarditis）指心肌本身的炎症病变，有局灶性或弥漫性，也可分为急性、亚急性或慢性，总的分为感染性和非感染性两大类。感染性可有细菌、病毒、螺旋体、立克次体、真菌、原虫、蠕虫等所引起。非感染性包括过敏、变态反应（如风湿热等）、化学、物理或药物（如阿霉素等）。【病因】很多病毒都可引起心肌炎，尤其是柯萨奇b组病毒占3050。【机制】病毒感染对心肌的损害；病毒介导的免疫损伤作用；多种细胞因子和一氧化氮等介导的心肌损害和微血管损伤。【病理】典型改变是以心肌间质增生、水肿及充血，内有多量炎性细胞浸润等。【临床表现】常取决于病变的广泛程度，可完全没有症状，也可以猝死。约半数发病前13周有病毒感染前驱症状，如发热，全身倦怠感，即所谓“感冒”样症状或恶心、呕吐等消化道症状。然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至adams-stokes综合征。体检可见与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音，或有颈静脉怒张、肺部啰音、肝大等心力衰竭体征。重症可出现心源性休克。胸部x线检查可见心影扩大。心电图常见st-t改变和各型心律失常，特别是室性心律失常和房室传导阻滞等。超声心动图检查可示节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大或附壁血栓等。血清肌钙蛋白增高，血沉加快，高敏c反应蛋白增加等有助于诊断。发病后3周内，相隔两周的两次血清cvb中和抗体滴度呈四倍或以上增高，或一次高达1:640，特异型cvb igm 1:320以上，外周血白细胞肠道病毒核酸阳性等，均是一些可能但不是肯定的病因诊断指标。病毒感染心肌的确诊有赖于心内膜、心肌或心包组织内病毒、病毒抗原、病毒基因片段或病毒蛋白的检出。【诊断】诊断标准如下：病史与体征：在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后3周内出现与心脏相关的表现，如不能用一般原因解释的感染后严重乏力、胸闷头晕（心排血量降低）、心尖第一心音明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿-斯综合征等。上述感染后3周内出现下列心律失常或心电图改变者：窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞；多源、成对室性期前收缩，自主性房性或交界性心动过速，阵发或非阵发性室性心动过速，心房或心室扑动或颤动；两个以上导联st段呈水平型或下斜型下移0.05mv或st段异常抬高或出现异常q波。心肌损伤的参考指标：病程中血清心肌肌钙蛋白i或肌钙蛋白t（强调定量测定）、ck-mb明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和/或核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱。病原学依据：在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原；病毒抗体：第2份血清中同型病毒抗体（如柯萨奇b组病毒中和抗体或流行性感冒病毒血凝抑制抗体等）滴度较第1份血清升高4倍（2份血清应相隔2周以上）或一次抗体效价640者为阳性，320者为可疑。病毒特异性igm以1:320者为阳性。如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。注：同时具有上述、（中任何一项）、中任何二项。在排除其他原因心肌疾病后临床上可诊断急性病毒性心肌炎。如具有中的第项者可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有中第项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。重症病毒性心肌炎：患者有阿-斯综合征发作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗死样心电图改变、心源性休克、急性肾衰竭、持续性室性心动过速伴低血压发作或心肌心包炎等在内的一项或多项表现。【治疗】病毒性心肌炎患者应卧床休息，进富含维生素及蛋白质的食物，心力衰竭时使用利尿剂、血管扩张剂、血管紧张素转换酶抑制剂等。期前收缩频发或有快速心律失常者，采用抗心律失常药物。高度房室传导阻滞、快速室性心律失常或窦房结功能损害而出现晕厥或明显低血压时可考虑使用临时心脏起搏器。目前不主张早期使用糖皮质激素，但对有房室传导阻滞、难治性心力衰竭、重症患者或考虑有自身免疫的情况下则可慎用。提问：扩心病常见于老年患者，这种说法正确吗？提问：你认为扩心病的病因是什么？总结扩心病的病理特点。回顾房颤常为哪些疾病的并发症？你认为扩心病心衰与冠心病心衰难于鉴别时应采取哪种检查方法？提问：扩心病心衰的治疗与冠心病心衰的治疗有何不同？提问：你认为肥厚型心肌病的病因是什么？病理改变为重点提问：为何肥厚型心肌病患者会发生猝死？此