营养不良与佝偻病等PPT课件.ppt

蛋白 热量营养不良 佝偻病 1 主要内容 1 蛋白质 热能营养障碍的病因学 病理学 症状和体征特点及防治措施2 VitD缺乏性佝偻病和手足搐搦症病因学 病理学 症状和体征特点及防治措施重点内容 蛋白质 热能营养不良的临床表现 诊断 预防与治疗佝偻病的病因学 病理学 症状和体征特点及防治措施教学时间 2h 2 第一节蛋白质营养不良 概念 蛋白质营养不良 proteinmalnutrition 又称蛋白质 热卡营养不良 protein caloriemalnutrition PCM 即恶性营养不良病 也称夸西奥科 Kwnshiorkor 非洲土语 红孩子 之意 夸西奥科还有一个意思指 被放弃的孩子 deposedechild 指婴儿无法长时间吸吮和喂哺 3 流行病学 本病 严重蛋白质缺乏 热卡摄入不足而造成的一组临床综合征 世界各地的贫困地区 婴儿早期到5岁之间的婴幼儿 教材 3岁 常发生在断奶期 经治疗后患儿身高 体重会有加速生长 但却赶不上 直是否养良好的同龄儿 4 示教片 5 临床特征 体重明显减轻 体重不增皮下脂肪减少 腹部最明显 皮下水肿多器官功能紊乱水盐代谢紊乱 多种营养素缺乏 6 分类 消瘦型 能量不足消瘦 水肿型混合型 能量与蛋白质不足水肿型 蛋白质不足 7 消瘦型 重度 浮肿型 8 病因学 1 摄入不足 是生物效价高的优质蛋白摄入不足 2 蛋白质吸收障碍 如长期慢性腹泻状态 3 丢失太多 经由蛋白尿异常丢失蛋白 肾病 感染 出血 烧 烫伤 4 蛋白质合成不良 如慢性肝病 5 需要量增加 9 唇裂 腭裂 肠旋转不良 10 病理生理 新陈代谢 蛋白质 血清总Pr 40g L 白Pr 20g L 低蛋白血症 水肿脂肪 血清胆固醇下降 肝脏功能障碍碳水化合物 血糖降低 低血糖 昏迷 猝死水盐 浮肿 低渗 Na K Ca Mg 酸中毒 pH低体温 能量不足 基础代谢低 11 微量元素和维生素缺乏 12 临床分型及分度 clinicaltypesanddegrees 1 根据体重低下 生长迟缓 消瘦的程度进行分度 2 根据能量缺乏 还是蛋白质缺乏为主进行临床分型 其中消瘦型者予以分度 消瘦型 能量缺乏为主 3岁以下婴幼儿分轻 中 重三度 具体特点见下表 3岁以上分为轻 重两度 主要根据体重下降的程度来划分 具体特点见下表 浮肿型 蛋白质缺乏为主混合型 蛋白质和能量缺乏 13 3岁以下小儿营养不良 消瘦型 特点 14 3岁以上小儿营养不良 消瘦型 特点 15 临床表现 1 早期 对于蛋白质缺乏的极早期症状目前并不十分清楚 但至少可见嗜睡 淡漠 易激惹等 典型的表现是体重不增 2 当病程进展时出现消瘦 生长不良 体力与精力不足 肌肉组织萎缩 易感染 水肿 3 皮下脂肪减少 先后为 腹部 躯干 四肢 面部4 继发性免疫缺陷是 最严重与最常见的临床表现 例如 在营养良好儿童患麻疹后病程较顺利 而在营养不良儿则造成病情凶险乃至死亡 16 5 系统症状 消化 患儿厌食 皮下组织松弛 肌张力下降 迟早出现肝大 常见肝脏脂肪浸润 水肿 早期出现水肿 体重不增 但有时因同时伴有水肿而掩盖了体重不增 此种水肿常出现在内脏 而不是呈现在面部和肢体 肾 血流 肾小球滤过率及肾小管功能下降 心 早期心脏小 后期心脏扩大 血液 贫血 缺铁 巨幼等 微量元素和维生素缺乏等 17 6 皮肤 常见有皮炎 皮肤暴露处发黑 但不是由日晒引起 这些部位在脱皮后常有异常色素沉着 7 毛发 稀疏 细脆易折失去光泽与柔韧 黑发儿童出于色素异常沉着可出现红 灰条纹相间的头发 毛发着色不足症 在慢性病时毛发质地和结构变得粗糙 18 8 患儿常患感染性疾病或寄生虫 特别是当持续存在厌食 呕吐和腹泻时肌肉无力 瘦得纤细 萎缩 但偶尔也有皮下脂肪存在 9 精神 神经 情绪变化极大 如 易怒 淡漠 当病情进展时陆续出现呆迟 昏迷直至死亡 19 并发症 complication 1 营养性小细胞性贫血 营养不良最常见的并发症 2 各种维生素缺乏 最常见的维生素A缺乏 另外还有维生素D C E缺乏等 注意 维生素A缺乏在临床上往往表现为眼睛干燥 经常眨眼 角膜浑浊 云翳 甚至溃疡 穿孔 所以 对于中 重度营养不良患儿一定检查角膜 但手法一定要轻柔 以防溃疡的角膜穿孔 另外 要及时给患者补充维生素A 而且要加强各学科之间的横向联系 不要认为眼睛出现症状 就是单一的眼科疾病 而要扩大思考范围 以免造成误诊或漏诊 给患者造成不必要的伤害 20 3 感染 如上呼吸道感染 泌尿系统感染等 举例说明 4 自发性低血糖 注意 因低血糖的发生对于营养不良患儿来说 是一个危急的并发症 举例说明 重点不在治疗 而是采取有效的措施预防它的发生 预防方法有两种 第一 值班医务人员加强晨间巡视 第二 嘱咐家长夜间增加哺乳次数或加喂糖水 21 实验室检查 1 血清白蛋白下降是最具特征性的改变 2 在早期营养不足时常见酮尿 但在晚期可消失 3 血糖值低 但糖耐量曲线可呈糖尿病型反应 尿中与肌酸有关的羟脯氨酸分泌降低 4 血浆必需氨基酸值与非必需氨基酸相比有所减少 也可出现氨基酸尿 22 5 常见钾和镁缺乏 6 血浆胆固醇下降 在治疗后几天之内便又可回复正常值 血浆淀粉酶 酯酶 esterase 胆碱酯酶 转氨酶 脂酶 lipase 碱性磷酸酶均降低 胰腺酶和黄嘌呤氧化酶活性降低 但若施予治疗会在很短的时间内恢复到正常 23 7 贫血 可为正细胞性 小细胞性或大细胞性三种 8 同时可见维生素和矿物质等其它营养素缺乏 9 骨发育迟缓 10 生长激素分泌增加 24 诊断 diagnosis 详细询问病史找出可能产生蛋白质 热量投入不足的原因 综合症状 体征和实验室检查 不难做出诊断 发病年龄喂养方式体重下降皮下脂肪生长发育各系统功能受损其他营养素缺乏表现实验室指标的变化综合判断 25 诊断 diagnosis 1 好发年龄 3岁以下婴幼儿 2 病史 疾病史 喂养史 3 症状及体征 体重减轻 皮下脂肪减少 各器官功能紊乱等表现 4 辅助检查 胰岛素生长因子1 血清前白蛋白等 26 诊断 程度的评价 体重低下 轻 X 2SD 15 25 中 X 2SD 3SD 25 40 重 40 生长迟缓 消瘦 判断营养不良的类型和程度 轻 中 重度 27 鉴别诊断 主要与下述疾病所造成的营养状况下良进行鉴别 以便针对原发病因给予正确处理 以免延误治疗 这些疾病有慢性感染各种出尿便丢失过量蛋白质的疾病妨碍合成蛋白质的异常代谢病等 28 治疗 treatment 急症处理 迅速纠正急症问题保护患儿生命安全 如严重脱水 肾衰 休克等急症问题应在尽可能短的时间内给于正确处置 保护患儿生命安全 有些问题虽不会立即危及患儿生命安全 但也应尽快给予治疗和护理 如 中重度脱水 明显的或可疑存在的感染 严重维生素A缺乏时眼部症状 重度贫血 低血糖 持续或反复腹泻 皮肤和黏膜损伤 厌食和低体温 中轻度脱水可用口服 鼻饲补充液体 重度水则需用静脉补液 一般在接诊后5 10天内应同时给予有效抗生素 29 病因治疗 寻找原发病等饮食调整 促进消化 循序渐进喂养 在条件允许时候脱水纠正应尽快介始喂奶 在头几天内 小儿最多次喂以稀释奶 然后逐渐增加每次奶量 减少每日喂奶次数 在开始喂奶后6 8d每天可喂150ml kg分6次喂完 如果用牛奶或酸奶喂养 可以按5g L的量加入糖 30 在恢复期时最好用 奶 植物油 糖制做成高能量食品喂哺婴儿 在有条件的地方还可喂以去脂奶 酪蛋白水解物 合成氨基酸混合液都可以用来补充液体和营养需要 如果高热卡和高蛋白膳食提供过早 过快 可以诱发肝脏肿大 腹部膨胀患儿病情改善较快 植物油较牛奶脂肪好吸收 如果每d用250 g氧化铁可以改善部分患儿受损的糖耐量 31 些生长发育受损严重的患儿其智力和体格发育落后可以持续很长时间 发生营养不良的年龄越小 其智力落后延续时间越长 特别是有关概念 抽象思维和概括的能力损伤持续时间长 在护理此类患儿时应加心理 行为的训练与指导 32 计算热能 1 热卡供应 轻度 60 80kcal kg d120 180kcal kg d 中 重度 40 55kcal kg d120 180kcal kg d 2 蛋白质供应 1 5 2 0g kg d3 0 4 5g kg d 3 食物选择 乳制品 豆浆 蛋类 肝泥 肉末 鲜鱼粉等 4 食物供给方式 尽量口服 若不能口服者 可予以鼻饲 静脉营养等 33 3 促进消化 如补充消化酶 注射胰岛素 供给锌制剂中医治疗 如中药参苓白术散 针灸 推拿等 4 治疗合并症 如肺炎 尿路感染 中耳炎等 34 饮食中必须包含足够量的生物效价高的蛋白质这是预防蛋白质营养不良的根本措施 一旦发生蛋白质营养不良 将引发严重病程 其预后会很差 预防 prevention 35 1 加强保健工作 包括产前访视以及宣传育儿方法 疾病预防 营养指导等宣传教育工作 2 合理喂养 提倡母乳喂养 选择合适的代乳品培养良好的不偏食 不挑食的饮食习惯 36 3 防治疾病 按时作预防接种以防传染病的发生及时诊治疾病 矫正先天畸形 4 生长发育监测 包括身高 体重 皮下脂肪的监测 见右图 37 结语 以营养不良病理生理改变为主线 简单小结它的病因 临床表现以及诊断和治疗 重点在于预防和治疗 营养不良是儿科四大防治疾病之一 多年来 党和国家以及医务人员都予以高度重视 并对它的防治采取了强有力的措施 收到了明显的成效 由于它是一种可预防的疾病 所以 通过这一节课的学习 希望同学们认真掌握好营养不良的病因 临床表现以及诊断方法 课后进一步巩固复习 大力宣传营养卫生知识 加强疾病预防 并提高对疾病识别的警觉性 为逐步消灭营养不良 提高人口素质而奉献自己的力量 38 思考题 1 营养不良在临床上是怎么进行分型的 各型营养不良在临床上有何表现 2 营养不良在预防和治疗上有哪些注意事项 39 第二节维生素D缺乏性佝偻病 ricketsofvitaminDdeficiency 40 是由于儿童体内维生素D不足而引起的钙 磷代谢失常的一种慢性营养性疾病 临床特征 正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化 造成骨骼变化 维生素D不足则可使成熟骨钙化不全则表现为骨质软化症 osteomalacia 定义 41 维生素D的活化 1 维生素D的成分 维生素D2 麦角骨化醇 部位 植物 维生素D3 胆骨化醇 部位 皮肤 7 脱氢胆固醇 紫外线 日光 转变成的 维生素D2和维生素D3 机体与血浆中的维生素D结合蛋白 DBP 结合后 85 结合 15 与白蛋白结合 0 4 游离起作用 发挥作用 1 肝脏 微粒体 线粒体 25羟化酶 25 OHD 生物活性低 近端肾小管上皮线粒体 1 羟化酶 1 25 OH 2D 类固醇激素 42 影响因素 1 甲状旁腺素 PTH 促进1 羟化酶 1 25 OH 2D合成增加 2 钙 磷低钙血症 PTH 3 1 25 OH 2D合成增加 抑制 4 其他激素 生长激素 胰岛素 雌激素 1 25 OH 2D合成 43 维生素D的功能 1 1 25 OH 2D促进肠道黏膜细胞合成CaBP 钙结合蛋白 钙吸收 2 骨骼生长和钙化 成骨细胞和碱性磷酸酶 3 肾小管钙磷重吸收 4 细胞增殖 免疫调控 44 病因学 1 维生素D摄入不足 1 晒太阳少 最主要户外活动少 皮肤接受紫外线照少 内源性维生素D由皮肤产生不足是我国儿童维生素D缺乏性佝偻病多年居高不下 成为常见病 而且成为长年病的 个最重要原因 这主要由生活习馈 文化知识 传统习惯所造成的 2 饮食中摄取维生素不够一般食物物中含维D少 即使膳食中包括乳 蛋 肝等富含维生素D食物 一般不超过100U 也不敷日需生理量 400U 日 因此单纯靠食物提供维D不是保证身体发育所需维D的可靠途径 但都应给予足够重视 尽可能提供动物性食品 乳 蛋 肉等 3 母体来源少 早产 母亲食物补充不足等 45 2 吸收障碍见于胆汁淤滞 胆道扩张 脂肪泻 迁延性难治腹泻 3 需要量增加见于生长迅速的婴儿 在低体重儿 早产儿等追赶式生长期时也易发生 4 25 羟化障碍见于广泛性肝实质性疾病如婴儿肝炎 肝内胆道闭锁 此时25 OH D2和25 OH D3生成困难 46 5 1 25 羟化障碍见于慢性肾功能不全患儿 此时肾脏内1 25 OH 2D3生成减少 6 药物 1 抗惊厥药物苯脱英钠 苯巴比妥可使25 OH D2和25 OH D3在肝脏通过微粒体氧化酶的作用分解为无活性的物质 2 糖皮质激素可以对抗25 OH D3的转运钙的作用 47 病理学 维生素D减少 肠道钙 磷吸收少 血钙 磷降低 由血钙刺激甲状旁腺激素分泌增多 促进骨质吸收和骨盐溶解 甲状旁腺激素在1 25 OH 2作用下促进小肠对钙的吸收 同时甲状旁腺亦促进肾脏生成1 25 OH 2D3又促进小肠对磷的吸收 但抑制近端肾曲管对磷的重吸收 而相对促进对钙的重吸收 尿中排钙减少 排磷增多 造成血钙正常或偏低 而血磷下降 钙磷乘积低于35时 骨组织钙化障碍 骨再溶解 成骨细胞代偿增生 使骨样组织在局部不断堆积形成骨骺一列特征性变化及生化异常 如碱性磷酸酶上升 血磷减少 成代谢性酸中毒 酸中毒又加剧代谢紊乱 再刺激甲状旁腺素分泌 如此恶性循环导致佝偻病 48 维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制 49 临床表现 1 初期自生后三个月开始发病 见于新生儿 早产儿童 以精神症状为主要表现 兴奋性增强 哭闹 易激葱 烦躁不安 睡眠不好 夜惊 多汗 因多汗加摩擦可见枕秃 但枕秃并不一定代表佝偻病体征 无X线改变 血钙 磷轻度下降 仍可回复正常 钙磷乘积轻度下降 30 40 碱性磷酸酶可升高亦可正常 血清维生素D水平降低 早期诊断依据 50 佝偻病枕秃 佝偻病胸骨凹陷肋外翻 51 激期 3个月到2岁儿童皆可见 主要改变是骨胳系统体征 现明显的是生长快的部位 视患儿年龄 生长速率 起病后营养状况而不同 血生化改变中血钙降低不显著 血磷明显降低 钙磷比小30 碱性磷酸酶上升更高 X片骨变化呈特征性改变长骨骨骺端临时钙化带模糊或消失 边缘齐呈云雾状 口杯状或毛刷样收变 骨骺软骨变宽 骨干骨质稀疏 骨密度下降 可发生病理性骨折 52 骨骼改变 颅骨 囱门增大 边缘变软 按之有乒乓球感 但3个月内小儿或早产儿亦可见此现象 应于区别 8 10个月以上小儿可见方颅 鞍状头 十字形头等畸形 系颅骨骨膜下组织呈骨样增生使得颅骨 顶骨双侧对称性隆起而致 前囟扩大 8个月仍未闭合 有的迟至2 3岁才闭 乳齿的延迟 10个月仍不出牙 最迟1岁出牙 3岁才出齐 齿不整齐 釉质不好 胸廓改变 串珠出现在7 10肋明显 向胸腔内膨出约为向外膨出的3 5倍 压迫肺组织 使之循环不良 易患肺炎 郝氏沟 Harrison sgroove 卧位时见膈肌附着处肋骨内陷 同时腹膨大外翻 形成一横沟 鸡胸 漏斗胸多见1岁左右 系肋骨软化致 53 54 55 56 2 四肢 手 脚镯症可任6个月以上小中见 1岁以上儿因直立行走负重而致 X 形 O 形腿 3 脊柱 骨盆 脊柱后突 侧弯 骨盆前后经变短成扁平状 女童成年后常难产 4 肌肉改变 全身肌肉 韧带松弛无力 坐 站 立等动作发育落后 肝脾下垂 腹部膨隆如蛙腹 大关节可过度伸展 5 其他 1 皮层功能异常 语言育落后 2 免疫力低下 易感染 不易恢复 3 骨髓功能低下可贫血 脾大 4 心肌功能低下 易心衰竭 静注葡萄糖酸钙者能增强心功能 57 3 恢复期一治疗 血钙 磷恢复最快 几天之内上升到正常范围 钙磷乘积到40 碱性磷酸酶稍慢恢复 约4 6周开始回到正常 肌张力渐恢复 骨X光片2 3周后才开始有改善 逐渐恢复 4 后遗症期见于3岁后小儿 虽临床症状消失 血生化和x片正常 但骨畸形都遗留下来 58 营养性维生素D缺乏性佝偻病临床四期的特点 59 营养性VitD缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄 60 诊断依据 1 喂养史 膳食史 2 体征 症状 3 化验X片不难诊断 诊断时可按86年卫生部下发的 婴幼儿佝偻病防治方案 进行分度 注意不要因一 二个症或非特异性体征就下诊断 早期 血清25 OHD激期 BoneX ray 61 鉴别诊断 婴幼儿期营养状况不良或生长发育不良均可产生一些共同的症状 体证 不宜都诊为佝偻病 并用大剂量维生素D 是国内多年来在人群中大剂量投用维生素D 但 佝偻病 仍居高不下的一个主要原因 因此应加强与下列症状 体征 疾病进行认真鉴别 1 多汗入睡 觉醒之际或睡眠过程中 植物神经系统张力过高 生理性变化即可出汗 进食 排使 情绪激动 肠道内积有大便时亦可出现出汗 体弱儿 疾病恢复期也可多汗 慢性消耗性病常见多汗 62 2 颅部改变颅缝软可见于3个月以下的早产儿 低体重儿 方颅 臀状颅如不是因骨样组织增生致亦不得视为异常 轻度脑积水可有颅大 颅缝分离 前囟饱满 但无佝偻病其他典型症状 亦无两侧额 顶对称性隆起 3 生长发育迟缓因脑部疾患 遗传代谢病而致的智力低下 坐 站 走 说话迟缓皆有其原发病的特殊征象与化验所见 因营养状不良致生长发育迟缓有明确的喂养史和膳食食谱缺陷 有关化验室参数可指示诊断思路 63 4 克汀病有明确地方缺碘历史 有明显智力低下 特殊面容 眼距宽 鼻梁塌陷 舌大伸出 表情呆滞无欲 x片示骨龄落后 化验所见T4低 TSH高 有的患儿有粘液水肿 5 软骨营养不良系常染色体显性遗传性疾病 做遗传学检查可指示诊断 血钙磷正常 X片显无临时钙化带 长骨干骺端呈喇叭状缺损 长骨只增粗不增长造成粗短的四肢与躯干极不成比例 64 抗维生素D性佝偻病 1 肾性佝偻病 先天性或后天性原因造成肾功能损害 使得1 25 OH 2D3生成减少 从而造成钙磷代谢紊乱 甲状旁腺继发功能亢进 骨骼显现佝偻病改变 若发病在生长速率快的时期如幼儿期则可形成侏儒 本病首先有明确肾功能受损之原发病因和化验室所见 肾钙化 软组织钙化 骨软化 血钙低 血磷先低后高 有酸中毒 尿呈酸性 65 2 远端肾小管性酸中毒 系遗传性病 肾小管上皮细胞膜转运功能障碍 远曲小管分泌氢离子功能下降 钠 钾 钙离子大量丢失 尿液不能酸化 促使甲状旁腺功能亢进 骨质脱钙 呈佝偻病症状 主要体征见外翻 内翻 股骨颈变形 晚期出现肾功能不全 血中钙 磷 钾皆低 血氯增高 碱性尿 66 3 低血磷抗维D3佝偻病 肾小管磷再吸收和肠道磷钙吸收反转运有原发性缺陷 其佝偻病症状多在1岁后发生 2 3岁后仍有活动性佝偻病症状 有家族史 骨骼有佝偻病改变 患儿生长发育缓慢 述骨疼 血碱性磷酸酶升高 血钙正常 血磷低尿磷高 治疗大剂量维生素D 磷 67 4 维生素D依赖性佝偻病 常染色体隐性遗传疾病 本病佝偻病症状极严重 除血钙磷降低 碱性磷酸酶升高外 还有高氨基酸尿症 本病可发生在1岁内婴儿 需用100倍生理需要量之维生素D3或1 25二羟基胆骨化醇治疗 有二型 1型系肾脏 1 羟化酶缺陷 1 25 OH 2D3生成障碍 但血25 OH D3水平正常 2型为靶器官对1 25 OH 2D3缺乏反应 因此 血中1 25 OH 2D3 25 OH D3水平皆正常 68 治疗与预防 首先应强调的是 要真正在人群治疗 预防佝偻病 基本措施第一 是改变现有不科学的育儿与生活方式 多让儿童进行户外活动 即使在冬季 晒太阳 第二 膳食中应有丰富的营养 营养素全面均衡 第三 补充鱼肝油 已少用 或其他维生素D制剂 伊可新 VA2000IU VD700IU or贝特令 VA1800IU VD600IU 预防量2 3 应当口服生理需要量 400IU 早产加倍 补充含钙食品 69 真正做好这几项 是完全可以不用大剂量肌肉注射维生素D来治疗和预防佝偻病 在后遗症期加强体育运动 有助轻中度恢复 重度畸形则需较长时间的训练矫正才能 70 治疗原则 1 控制病情 2 防止畸形 3 药物使用 VitD以口服为主 4 合理喂养 VD Ca P 71 治疗处方 1 VitD50 100 2000 4000IU d 2 4W po 或1 25 OH 2D3 罗钙全0 5 2 0 d 2 4W po 2 4周视临床和X线改善后改为预防剂量 VitD10 d 400IU 2 有并发症和不能口服者 VitD320 30万IU 肌注一次 2 3月后口服预防量VitD10 d 400IU 一月后复查血 X线改善情况 3 钙剂 补充葡萄糖酸钙 72 第三节维生素D缺乏性手足搐搦症 73 一 病因学 因维生素D缺乏 甲状旁腺功能低下或其他因素造成血钙水平下降 总血钙水平低于1 75一1 88mmol L 7 7 5mg dl 或游离钙 Ca2 水平低于1mmol L 4mg dl 时可诱发本病 74 1 维生素D缺乏 早期甲状旁腺代偿功能还未建立适应 血钙降低 血磷正常 2 季节每于春季天气转暖 阳光充足时 小儿户外活动突增 血中维生素D水平急速上升 大量钙动员到骨骼中 血钙下降 3 感染 发热 饥饿 早产儿 小于1500g 来自母体的存量不足 受到感染 发热 饥饿 颅内出血 呼吸障碍等影响所造成组织分解 磷从细胞内转向细胞外 血磷升高 血钙降低 过度换气时 呼吸性碱中毒 或碱性溶液输入过量 或酸中毒刚被纠正时 造成pH升高 使血钙下降 慢性肠道感染使VitD和钙吸收减少等 75 4 人工喂养 奶制品含高磷低钙 5 大剂量维生素D肌注 血中浓度骤然上升 血钙下降 多见于盲目采用大剂量维生素D治疗佝偻病 本症发生后仍视为佝偻病严重并继服 加大维生素D用量 76 二 临床表现 佝偻病活动初期症状和体征 三典型 三体征 典型症状 惊厥 手足搐搦 喉痉挛 1 惊厥 无热 最常见为突然 阵发性抽搐 不伴发热 首先为面肌 眼轮匝肌小跳动 严重四肢抽 两眼上翻 双手握拳 短暂意识丧失 大小便失禁 时间长可有紫钳 发作时间从1一2min到20一30min不等 发作频率可几日才出现1次到1日数十次不等 发作后入睡 醒后正常 本症见于婴儿期 77 2 手足搐搦多见于幼儿和儿童期 发作时手腕屈曲 手指伸直 拇指贴近掌心 足痉挛时 踝关节伸直 足趾强直 跖曲成弓状 3 喉痉挛 最危险见于婴儿期 但出现机会较少 声门及喉部肌肉痉挛 吸气性呼吸困难 喉鸣突然发作 哭闹时加剧 严重可窒息 78 4 特异体征 隐匿型 由于血钙下降而造成神经肌肉兴奋性增高 1 75 1 88mmol L 1 Chlostek 面神经症 症 即叩击面神经处 颧弓与口角处 出现口角与眼睑迅速抽搐为阳性 正常新生儿可出现假阳性 2 Trousseau 陶瑟氏 征 用血压计打气使压力保持在收缩压与舒张压之间 5min后出现手搐搦为阳性 3 Peroneal 腓反射 腓骨小头腓神经处叩时足向外侧收缩 79 三 诊断 病史 营养不良或喂养不当 典型症状和体征 实验室检查 诊断性治疗结果 鉴别诊断见教材89页 80 1 无热惊厥 婴儿 每遇婴儿无热惊厥可首光考虑此病 2 春季 发病季节有助于诊断 伴有感染 发烧时则向加强警惕诊断出此病 幼儿及较大儿童因症状典型比较容易诊断 3 喉痉挛 新生儿和小婴儿常易漏诊 从其喉部不典型发作 或于哭啼过程中面色发紫时应想到本病 4 血生化检查 血钙低 血磷高有助于诊断 5 其他佝偻病症状和体征有肋于诊断 6 钙剂有效 静注钙剂后症状缓解可以帮助诊断 81 四 治疗原则 急救 升血钙 补VitD 加强喂养1 解痉镇静 保证呼吸 预防意外 1 通气吸氧惊厥时立即给予 2 解痉镇静控制惊厥10 水合氯醛灌肠40 50mg kg 次 安定0 1 0 3mg kg 次 防止骨折等 82 升血钙 为了提高血钙水平 一慢 二看 三防 1 静脉给予10 葡萄糖酸钙5 10m1 加入10 25 葡萄糖10 20ml 缓慢静注 10分钟以上 一般20分钟 快者引起心脏骤停和恶心呕吐等 每日1 2次 惊厥停止后改为口服钙剂治疗 葡萄糖酸钙不可皮下或肌注用药 因会造成局部伤 2 1 一2 氯化钙溶液加到奶中 或糖水中10 氯化钙5 10mlTid 1 2W 第1 2天 每天4 6g分4 6次 按每次1 0剂量服用 首剂可以2 0 3 0 轻症按每天1 0 3 0给予 疗程为1 2周 氯化钙酸性较强 不宜过量 单剂过量可致胃灼烧 总剂过量可致酸中毒 3 亦可用乳酸钙加入奶中 每天10 0一12 0共10d 83 补充VitD Ca2 喂养 急性期后 每日应保证投用维生素D每日50 100 同时给予钙剂 当佝偻病控制后改为维持量 10 d 84 手足搐搦症的临床治疗 首先使用钙剂钙剂治疗静脉注射 10 葡萄糖酸