再生障碍性贫血教学ppt课件.ppt

再生障碍性贫血 AplasticAnemia 概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后 概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后 概述 概念 是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症 概述 主要表现或特征 概述 发病情况 中国 欧美 日本 可发生于各年龄段 无明显性别差异 概述 分型 重型SAA 非重型NSAA 分型依据 病情 血象 骨髓象 预后 概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后 病因 药物 抗癌药 氯霉素 磺胺类 解热镇痛药等化学物质 苯 杀虫剂 肝炎病毒 EB病毒 微小病毒B19等严重细菌性及其它病原体感染 X线 镭 放射性核素 恶性肿瘤 结缔组织病 慢性肾功衰竭 PNH及妊娠 原因不明 病因 MarieCurie 1867 1934 French WinneroftwoNobelPrizeforherworkonradioactivity diedofaplasticanemiain1934CausesinjuriesofDNAIncreaseriskofaplasticanemiaandacuteleukemia 概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后 发病机制 三种学说 发病机制 量的异常 CD34 细胞减少 程度与病情正相关 造血干细胞祖细胞集落形成能力减低 对造血生长因子反应差 免疫抑制治疗后恢复造血不完整 质的缺陷 部分有单克隆造血证据 可向PNH MDS甚至白血病转化 可能是未能鉴别出来的PNH MDS AL 干细胞移植治疗的理论基础 发病机制 骨髓基质细胞受损的AA干细胞移植不易成功 静脉窦壁水肿 出血 毛细血管坏死 骨髓基质细胞体外培养生长情况差 分泌的造血调控因子明显异常 微循环治疗的理论基础 发病机制 髓系细胞凋亡亢进 T细胞分泌的负调控因子IFN TNF明显增多 T细胞亚群失衡 骨髓和外周血的淋巴细胞比例增高 免疫抑制治疗的理论基础 发病机制 T细胞功能异常亢进 免疫损伤 概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后 重型再障非重型再障起病急 进展迅速缓慢 进展较慢贫血重 进行性加重较轻 稳定症状明显症状较轻出血较重 部位广泛较轻 以皮肤 粘膜为主有内脏出血感染严重 常发生内脏轻 以上呼吸道感染多见感染 败血症 临床表现 概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后 实验室检查 血象 x109 L 中性粒细胞 0 5血小板计数 20网织红绝对值 15骨髓象多部位增生极度减低 脂肪滴增多 粒系红系细胞明显减少 非造血细胞增多 巨核细胞缺乏 血象 x109 L 中性粒细胞 0 5血小板计数 20网织红绝对值 15骨髓象与重型相似 但增生减低程度较轻 可有增生灶 网织红细胞的高低 反映了骨髓造血功能的盛衰 NormalBM NormalBMhigh Aplasticanemia AplasticAnemiaBiopsy AplasticAnemia 概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后 诊断 1987年国内制定的再障诊断标准 全血细胞减少 网织红细胞绝对值减少 比例 1 淋巴细胞比例增高 一般无脾肿大 骨髓至少一个部位增生减低 如有增生活跃 有巨核细胞明显减少 3个 片 4 能除外引起全血细胞减少的其他疾病 如PNH MDS 急性白血病 恶组等 5 一般抗贫血药物治疗无效 鉴别诊断 一 阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNH 1 有反复发作的血红蛋白尿 尿色似酱油色 可有黄疸 2 网织红细胞绝对值高于正常 外周血可出现幼稚红细胞 但骨髓增生也可减低 易误诊为AA 3 有溶血的证据4 溶血检查 酸溶血试验 Ham试验 糖水试验 及尿含铁血黄素试验 Rous试验 均为阳性 5 确诊试验 RBC膜上CD55和CD59表达明显下降 鉴别诊断 二 骨髓增生异常综合征 MDS 1 血象 某些亚型有全血减少 有时网织红细胞下降2 骨髓 绝大多数 90 增生明显活跃 少数可减低三系细胞有病态造血 原始细胞增多3 细胞遗传学异常 鉴别诊断 三 急性造血功能停滞 常在溶血性贫血和严重感染时发生 全血细胞尤其是红细胞骤然下降 网织红细胞可以为零 病程自限性 约1月恢复 鉴别诊断 四 低增生性白血病骨髓中原始细胞明显增多 20 概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后 治疗 一 去除病因 继发性再障 应祛除病因 治疗 二 支持及对症治疗1 保护隔离 注意个人卫生 减少感染机会2 忌服影响造血及血小板功能药物3 对症治疗严重贫血 输红细胞悬液 但不宜过多 严重血小板减少 出血 输血小板悬液严重感染 广谱抗菌素4 保肝治疗 常有肝功能损害 治疗 三 针对发病机制的治疗 1 重型再障SAA 免疫抑制剂 ALG ATG CSA 皮质激素联合治疗 2 造血干细胞生长因子 成分血支持 防治感染 3 造血干细胞移植 40岁 无并发症 有供者 治疗 2 非重型再障NSAA 免疫抑制剂 CSA雄激素 康力龙 安雄 达那唑 丙酸睾丸酮等中西医结合治疗 概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后 预防 加强化学和放射性物质的工农业生产的防护措施 防止有害物质污染环境 对有损害造血系统药物应慎用或不用 预后 急性再障