肾血管平滑肌脂肪瘤 打印.doc

肾血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理分析巢湖市第一人民医院 肖大树【摘要】目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断。方法回顾性分析3例RAML患者的组织形态学特点及免疫组化结果。结果 RAML由血管、平滑肌和脂肪组织呈不同比例构成，部分平滑肌细胞有一定的异型性，偶见核分裂像。免疫组化：HMB45(+)、Vimentin (+)、actin (+)、CK、KI-67和P53 (-)。结论 RAML为肾脏少见良性肿瘤，组织学特点结合免疫组化标记有助于该瘤的确诊。 肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)又称肾错构瘤，是一种少见肾脏良性间叶性肿瘤，由三种成份构成，即厚壁血管、平滑肌及脂肪按不同的比例混合而成。通常平滑肌成份较多，脂肪最少，临床上肿物大小不同，可单发或双侧，也可与肾癌伴发。因其平滑肌成份多有异型，且肿瘤可侵及肾周脂肪，累及淋巴结，可能被误诊为恶性。现将我院2010年经手术病理证实的3例报告如下，并结合文献探讨其临床病理特征。1 临床及病理资料例1男，59岁。因间歇性无痛性全程血尿5月余入院。无腰痛和膀胱刺激症状，有高血压病史10余年。查体：右肾区触及包块，不规则形，质软光滑，有轻压痛。泌尿系CT示：右肾癌？尿细胞学检查3次，未发现癌细胞。术前诊断：右肾癌？行右肾切除术。例2，患者男，46岁。因腹部疼痛，血尿，就诊，查体腹部可触及一包块，活动欠佳，B超及RCT示右肾占位，行肿块及肾脏切除术。例3，患者男，33岁，体检时B超发现实质内不均质占位。巨检：肿瘤位于肾实质内，均为灰红灰黄实性肿物，大小：332.8 cm，53.83.5 cm及444 cm，界清，无包膜，切面灰红、灰黄、灰白相间，部分区域出血、坏死、质软、脆、细腻。镜检：均实性状平滑肌样细胞，脂肪组织和厚壁血管以不同比例组成。平滑肌样细胞多形性明显，从含雪茄烟形细胞核的长梭形细胞束到含丰富嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞巢及多核和巨核细胞均可见到。上皮样细胞片团状或围绕厚壁血管呈现假菊花形团排列，细胞界清、呈圆形、多角形、胞质透亮、淡染，嗜伊红颗粒状或嗜酸细胞样，嗜酸或弱嗜碱的小核仁，偶见核分裂像，短梭形细胞界限欠清，胞质浅伊红，核似上皮样肌细胞，分裂像少见，梭形细胞界不清，胞质细长，粉染或丝带状，核椭圆或腊肠状。脂肪组织多为成熟脂肪细胞、血管为厚壁畸形血管，1例伴有灶状坏死。免疫组化：HMB45(+)，SMA(+)，actin (+)，CK(-)，KI-67(-)，P53(-)。2讨论临床表现 RAML主要表现为腰部酸痛、胀痛或隐痛，血尿，自发性破裂出血可伴突发腰部持续剧痛， 部分病例可无自觉症状而由体检发现肿物。B超和CT检查是常用和理想的检查方法，其特征性表现是B超检查中的强光团和CT检查中的低密度影像，据此对大多数 RAML作出明确诊断1。主要基于肿瘤内脂肪组织成分作出诊断，但当肿瘤成分以平滑肌为主时或发生明显囊性变时，术前难以与真性肿瘤相区别，仍需病理及免疫组化确诊。大体特征 肿瘤无包膜，界清，膨胀性生长，可长入肾被膜，甚至向肾外生长，切面颜色和质地变化反应了肿瘤内脂肪组织和平滑肌的比例，典型病例以质软的黄色区与硬韧的褐色区相间为特征，间有三种成分者，由于有黄色区域(脂肪) 和出血区域(血管) 混合存在，大体似透明细胞性肾细胞癌，以平滑肌为主似平滑肌瘤。小灶状出血常见。镜下特点 RAML由数量不等脂肪组织，平滑肌和脉管成分构成，90%以上RAML至少局部可见成熟脂肪组织，脂肪母细胞样脂肪组织罕见，平滑肌成分从雪茄烟形细胞核的长梭形细胞核到丰富嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞巢，均可见平滑肌细胞来源于血管壁从血管壁呈放射状排列。血管成分形态不一，绝大多数病例可见壁厚和透明样变形的血管偏位的血管，缺乏A 弹力层。以梭形平滑肌细胞为主的肿瘤常呈现血管周细胞瘤样薄壁血管。上皮样细胞由具浓密嗜酸性胞浆的多边形细胞构成，胞核有一定异型性，多核，广泛的肿瘤内出血和坏死在上皮型更常见。 诊断与鉴别诊断 大多数RAML由多少不等的成熟脂肪组织、血管和平滑肌组成。脂肪细胞分化成熟;血管成分常为厚壁血管，与正常血管相比弹性成分较少，且被平滑肌细胞呈袖套状包围; 平滑肌细胞多为梭形细胞或圆形上皮细胞样细胞，细胞核中等大，胞浆嗜酸性。在血管周围呈局灶性分布。本组病例肿瘤以混合型为主，由于该瘤的平滑肌细胞变化很大以及3种组织成分所占比例差异，应与以下疾病鉴别: (1)以脂肪细胞分化为主时也可能是脂母细胞，应与脂肪瘤或脂肪肉瘤区别，多取材和免疫组化HMB45、SMA (+)可鉴别; (2) 位于肾包膜下，几乎全由平滑肌构成似平滑肌瘤，免疫组化 HMB45、SMA(+) 可鉴别; (3) 上皮样细胞为主时，胞浆透亮需与肉瘤样肾透明细胞癌区别。避免误诊的主要方法是多取材，认真仔细全面观察，辅以免疫组化有助于确诊。上皮样 RAML 具有复发潜能和淋巴结累及的特点。免疫表型 HMB45、SMA表达阳性是RAML免疫组化特点，本组病例均有不同程度表达，CK、Ki-67和P53均阴性。此外还可以表达其他标记如 CD68、NSE、ER、PR、及CD1172。黑素体相关蛋白HMB45为黑色素特异抗体，识别前黑色素相关糖蛋白，主要在肌样细胞中表达，对于鉴别肾细胞癌有积极意义。电镜和超微结构上，RAML的梭形细胞具有平滑肌细胞特点，有些内含脂质小滴提示平滑肌和脂肪细胞之间有转化。 治疗及预后经典的RAML是良性肿瘤，但亦有复发或极少数患者因并发症而死亡，肿瘤 4cm或孕妇，可有腹膜后出血的情况发生，并可危及生命。对于淋巴结转移情况多数学者认为是多中心疾病，而非真性转移，但有争议3。对于上皮样RAML目前认为具有恶性潜能。外科手术治疗仍为该瘤的有效治疗方法，包括肾切除、保留肾单位部分性肾加肿物切除、单纯肿物剜除。术前不明确诊断或考虑肾癌病例最好术中行快速病理检查。非典型性RAM L应长期随访观察，如出现核异形性、核分裂像易见，侵犯邻近组织及远处转移，应考虑恶性 RAM L或RAM L肉瘤变可能，应按恶性处理4。参考文献1 李仕良. 巨大肝、肾血管平滑肌脂肪瘤 1例报告 J . 广西医学,2006, 28(2): 286-287.2 Makhlouf H R, Remotti H E, lshak K G. Expression of KIT(CD117) in Angiomyolipoma. Am J Surg Pathol,2002,26:4933 Nelson C P, Sanda M G. Comemporary diagnosis and management of renal angiomyolipomaJ.Urol, 2002, 168:13154 Makh louf H R, Isha