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门静脉海绵样变性 CavernoustransformationofportalveinCTPV 1 定义 门静脉海绵样变性 CTPV 是门静脉主干和 或 分支完全或部分阻塞后 致门静脉压力增高 门静脉走行区正常结构消失 在其周围出现大量向肝性及离肝性侧枝血管 是机体为保证肝脏血供和肝功能相对正常的一种代偿性病变 2 病因 门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性 原发性CTPV多见于儿童 主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失 结构先天发育异常 狭窄或闭锁所致 3 继发性CTPV多见于成人 其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构 由于门静脉炎 肝门周围纤维组织炎 血栓形成 凝血疾病 肿瘤侵犯 胰腺炎等导致门静脉血流受阻 血液淤滞或血流量增加 压力增高 为减轻压力 门静脉周围建立侧支循环再通 门静脉增宽呈实性改变 门静脉周围见细小迂曲的血管 4 临床表现 患者无门静脉高压时 原发性CTPV患者可无任何不适 继发性CTPV患者主要是原发病的表现 主要表现为门静脉高压和继发的食管胃底静脉曲张破裂和 或 伴有门静脉高压性胃病 可反复呕血和柏油便 伴有轻 中度的脾大 脾功能亢进 此类病人的肝功能正常 故很少出现腹腔积液 黄疸及肝性脑病 偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管 引起阻塞性黄疸 5 影像学表现 CT 平扫门静脉主干和 或 分支部分或完全阻塞 门静脉正常结构消失 其走行区出现大量扭曲缠绕的结节状 团块状软组织影 增强后静脉期以上软组织影强化明显 表现为弯曲索条状血管影或扩张窦隙样血管团 门静脉栓塞而致CTPV者 表现为门静脉扩张明显 内见低密度充盈缺损 周围见扭曲侧枝血管 6 影像学表现 MRI T2WI上表现为正常扩张流空的门静脉主干 左右分支和属支腔内见软组织信号影 肝门区及门静脉周围见丰富流空的微小静脉 构成侧枝循环可伴门静脉左右分支栓子 脾静脉栓子 肠系膜上静脉栓子 下腔静脉栓子 7 CTPV的侧枝血管主要包括向肝性侧枝血管和离肝性侧枝血管 向肝性侧枝血管主要为胆囊静脉和胆管周围静脉丛等 离肝性侧枝血管主要包括门静脉胃支 胰十二指肠后上静脉 脐旁静脉等 8 分型 I型 门静脉有海绵样变性 但临床无状 无脾脏增大 型 门静脉为海绵样变性 同时有Banti综合征 具有脾大 贫血及肝硬化的一组病症 但门静脉海绵样变仅限于门静脉 型 在 型基础上门静脉海绵样变性波及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉 型 在 型基础上 门静脉海
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