系统性红斑狼疮PBL

系统性红斑狼疮PBL,10生物技术第一小组,系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosu s，SLE)是一种复杂的全身性自身免疫性疾病，免疫学异常主要表现为T细胞依赖的B细胞功能亢进，大量致病性自身抗体及免疫复合物产生，导致免疫功能调节失调引起组织、器官损伤。,自身免疫性疾病,所谓自身免疫免疫性疾病就是人体对自身细胞或身体成分发生免疫应答而导致的疾病状态。自身免疫性疾病分为器官特异性自身免疫性疾病和全身性自身免疫性疾病。而系统性红斑狼疮则是典型的全身性自身免疫性疾病，此患者的病变分布广泛，如皮肤、肾脏和脑等均可发生病变，表现出各种相关的体征和症状。,1.发病机制及表现,2.诊断鉴别方法,3.SLE治疗方法,系统性红斑狼疮（SLE）,发病机制及表现,总体上来说，系统性红斑狼疮的发病机制是比较复杂的。自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物是SLE发病中的重要的因素。比较常见的症状：红斑皮疹、脱发、粘膜溃疡、高烧等等。而且它会出现心脏受损、关节肿痛、血液细胞减少等多种症状。,外来抗原引起人体B细胞活化。在易感者因免疫耐受体减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原递呈给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。各种自身抗体与相应的抗原结合形成可溶性免疫复合物，在补体参与下，沉积于靶器官，从而产生全身血管及相应组织器官的炎性反应，造成组织病理损害。,免疫异常,型超敏反应,自身抗体包括多种针对抗DNA和组蛋白的自身抗体，如抗Sm 抗体 ，抗dsDNA 抗体 ；也存在抗红细胞、血小板、白细胞和凝血因子等自身抗体。,抗Sm抗体一般只在SLE 患者血清中发现，与疾病的活动性及临床表现无关，特异性高，是SLE 的特异性抗体。故此抗体检测可作为疾病的早期及疾病的回顾性研究。,凋亡细胞和其产生的自身抗原在SLE的发病中起着十分重要的作用。 紫外照射增加了自身抗原的产生 ；使未成熟T细胞分化为Th2型细胞 ；增强DNA的抗原性 SLE有明显的性别差异。性激素被认为在其中起了重要作用,其他机制,型IFN 通路的异常活化遗传因素 感染因素 环境因素在SLE的发病中也具有重要的意义,SLE的致病机制非常复杂，总体可分为两部分，一是抗原的产生与清除，另一个是机体的免疫应答。,SLE临床表现,90%为女性，主要累及青年，40岁者约1020%，老年、儿童及男性狼疮并不罕见,该病在我国的患病率为40-70/10万,诊断鉴别,我们可以通过自身抗体的检查和表现的症状来鉴别诊断是否是系统性红斑狼疮。,实验室检查和其他免疫学及分子生物学检查。,SLE治疗方法,糖皮质激素,糖皮质激素是目前治疗SLE最重要的药物，对免疫反应的许多环节都有抑制作用。临床上一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼龙。对不太严重的病例，可先试用大剂量泼尼松或泼尼松龙，每日lmgkg，晨起顿服。若有好转，继续服至8周，然后逐渐减量，每12周减量1O 。对于急性爆发性危重SI E(如急性肾衰竭、严重溶血性贫血等)，可采用激素冲击疗法(即服用甲泼尼龙1000mg，溶于葡萄糖液中，缓慢静脉滴注，1次天，连用3天)，然后按上述剂量使用大剂量泼尼松，即可较快控制SLE爆发。,免疫抑制剂,其免疫抑制剂有：环磷酰胺、环孢素、雷公藤多甙等新的免疫抑制剂：骁悉(霉酚