病因不明和或多因素所致PAH

2015 ESC/ERS PAH诊治指南解读,目录,不明和/或多因素所致肺动脉高压PH诊治中心的定义及要求,不明和/或多因素所致肺动脉高压（PH with unclear and/or multifactorial mechanisms）,共同特点,病理-病因复杂PH发病机制尚不清楚,发病机制,肺血管收缩、增生性肺血管病变、外源性压迫、内源性闭塞、高排性心功能不全、血管闭塞、左心衰竭,2008年 Dana Point,多种不明机制所致肺动脉高压（Pulmonary hypertension with unclear multifactorial mechanisms）血液系统疾病：骨髓增生异常综合征、脾切除系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、淋巴管平滑肌瘤、多发神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病：糖原贮积症、高血氏病、甲状腺疾病其他：瘤性阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾功能不全（透析）,2013年 Nice,多种不明机制所致肺动脉高压（Pulmonary hypertension with unclear multifactorial mechanisms）血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、脾切除系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、淋巴管平滑肌瘤代谢性疾病：糖原贮积症、高血氏病、甲状腺疾病其他：瘤性阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾功能不全、节段性肺动脉高压,2015年ESC,不明和/或多种因素所致肺动脉高压（PH with unclear and/or multifactorial mechanisms）血液系统疾病：慢性溶血性疾病、骨髓增生异常综合征、脾切除系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、淋巴管平滑肌瘤代谢性疾病：糖原贮积症、高血氏病、甲状腺疾病其他：肺肿瘤栓塞性微血管病、纤维素性纵隔炎、慢性肾功能不全（透析/不透析）、节段性肺动脉高压,慢性溶血性贫血,病理改变：无丛样病变血流动力学特点：低PVR、高CO（低阻高排）靶向药物疗效：无明确证据,节段性肺动脉高压,特殊的血流动力学特点：先天性心脏病中被主-肺动脉侧支灌注的局部肺组织，如肺动脉或三尖瓣闭锁,诊断,2015年ESC/ERS指南,治疗,2015年ESC/ERS指南量身定制；降压第二因诊而异；先因后果治肺而非压肺主压次靶向药物：疗效目前尚无明确证据特殊情况：在网络表格VII中部分疾病可能合并PVOD，使用血管舒张剂可能出现病情恶化,小结,病因-机制复杂诊断需仔细因诊而异；先因后果；肺主压次无靶向药物疗效证据,PH转诊中心（pulmonary hypertension referral centre）,接收评估查因管理（PAH、CTEPH）,合作审计研究教育,PH转诊中心目的,PH转诊中心病源,慢性治疗患者与新患者每年患者总数：200/年，至少50%确诊为PH；人口数1千万，300/年随访至少50例PAH或者CTEPH，每月接受至少2例新已诊断为PH或CTEPH儿科：30-50例/年,PH转诊中心设备与技术要求,专业的医疗团队必备两种顾问医师：呼吸与心内科专科护士放射科医师：专业的PH影像学知识心脏科/PH医师：专业的PH超声心动图知识心理学与社会工作支持随叫随到,设备要求推荐有专业PH医疗人员的病区有相关知识的整体治疗单位专家门诊快速诊疗/急救护理诊断性检查：超声心动图，CT，核素扫描，MRI，超声，运动试验，肺功能，右心导管药物：PAH、CTEPH,PH转诊中心设备与技术要求,与多部门合作推荐遗传学CTD计划生育PEA肺移植成人CHD,PH转诊中心设备与技术要求,临床审计：遵守指南与临床结果（包括生存分析），多中心比较参与PAH与CTEPH的合作性临床研究：II及III期临床试验提高转诊标