原发性肾上腺皮质功能减退ppt课件.ppt

原发性肾上腺皮质功能减退症 2 病例资料 1 原发性肾上腺皮质功能减退症 2 治疗进展 3 色素沉着鉴别诊断 4 目录Contents 3 原发性肾上腺皮质功能减退症 一 背景资料 三 实验室检查 二 临床表现 四 诊断 Page 3 五 治疗 4 定义 原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病 系由于自身免疫 结核 感染 肿瘤等破坏双侧绝大部分 80 肾上腺组织所致 5 流行病学 在发达国家年发病率0 8 100000 患病率4 11 100000 我国没有查到相关流行病学资料 6 病因 在西方 70 的Addison病由自身免疫性肾上腺炎导致 而在全球范围其主要病因是感染 包括肾上腺结核 真菌感染 严重败血症 巨细胞病毒感染等 其他少见病因包括恶性肿瘤转移 淋巴瘤 肾上腺脑白质病营养不良症等 7 临床表现 8 临床表现 9 临床表现 10 实验室检查 病情严重时 一般认为血皮质醇 33 g dl 900nmol L 时可排除 所有怀疑皮质功能减退患者均应行ACTH快速兴奋试验 即静注人工合成ACTH0 25mg前及30分钟后测血皮质醇 正常增加276 552nmol L 血液生化 可有低血钠 高血钾 高血钾一般不重 少数患者有轻度或重度高血钙 激素检查 基础血 尿皮质醇 尿17 羟皮质类固醇测定长降低 但也可接近正常 血皮质醇基础值 3 g dl可确诊 基础值 20 g dl 脓毒血症 创伤时时 25 g dl可排除 原发性ACTH常升高 100pg ml 11 实验室检查 影像学检查 结核病患者CT MRI可显示肾上腺增大及钙化阴影 其他感染 出血 转移性病变在CT扫描时也显示肾上腺增大 而自身免疫病所致者肾上腺不增大 激素检查 快速ACTH兴奋试验意义 兴奋试验正常可排除原发性皮质功能减退 但不能排除新近起病的继发性皮质功能减退 如垂体术后1 2周 行该试验时刻同时使用地塞米松静注 既可诊断也不耽误治疗 影像学检查 12 诊断 13 基础治疗 糖皮质激素激素治疗 大型手术者应在进手术室前肌注氢可100mg 麻醉恢复时肌注或静注氢可50mg 然后每6 8小时注射一次 直至24小时 如果病情控制满意 则减量至每8小时肌注或静滴25mg 维持3 5天 儿童首选氢可 替代用量要适量 每6 12月复查一次 根据生长发育情况调整用量 14 基础治疗 患者在服用适量的糖皮质激素和充分摄取食盐后不能获得满意疗效 仍感头晕 乏力甚至发生直立性低血压 血钠第 则需加用盐皮质激素 雄激素 盐皮质激素 盐皮质激素 可服用9 氟氢可的松 盐皮质激素活性为氢可25倍 每天上午8时口服0 05 0 15mg 如有水肿 高血压 低血钾时则减量 雄激素具有蛋白质同化作用 可改善周身倦怠 食欲不振和体重减轻等症状 孕妇 充血性心力衰竭患者慎用 甲睾酮5 0mg每天2 3次 口服或舌下含服 15 危象治疗 补液治疗 典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的1 5 初治的第1 2日内应迅速补充生理盐水每日2000 3000ml 对于以糖皮质激素缺乏为主 脱水不甚严重这补盐水量适当减少 补充葡萄糖液以避免低血糖 16 治疗进展 氢化可的松延迟释放片 Chronocort 即口服4小时后可的松浓度才开始上升 可以更模拟糖皮质激素在生理状态下的浓度变化 增加凌晨2点至3点浓度 可能会对睡眠产生不利作用 夜间口服一次无法提供下午生理剂量 氢化可的松双相释放片 Plenadren2011年在欧盟上市 即外层为快速释放 晨起服药后可以较快的达到生理第一个高峰 内层为缓慢释放 可以更加符合人体生理状态下糖皮质激素浓度变化 同时可以满足患者一天服药一次的需求 氢化可的松泵 17 鉴别诊断 皮肤色素沉着的其他原因 肝硬化 晚期肝癌 肢端肥大症 黑热病 疟疾 钩虫病 1