利妥昔单抗治疗狼疮性脑病的初步分析-徐霞.ppt

利妥昔单抗治疗狼疮性脑病初步分析 长海医院风湿免疫科徐霞 系统性红斑狼疮 自身免疫功能异常 产生多种自身抗体 导致免疫复合物沉积 多器官 多系统受累的全身性疾病 狼疮脑病 病情危重的标志 死亡率高 狼疮脑病的发病机制 狼疮脑病临床表现 癫痫 横贯性脊髓炎 短暂性脑缺血发作 器质性脑病综合症 颅神经麻痹 无菌性脑膜炎 脑卒中 精神症状 病例资料 女性 21岁 主诉 反复发热伴面部皮疹 四肢雷诺3月 2010 05 06 患者出现反复发热伴面部 四肢皮疹 肌肉酸痛 光过敏 未予重视 2010 06 14 晨起突发反应迟钝 随即意识不清四肢抽搐 牙关紧闭 双眼上翻 持续8分钟左右 急诊收入神经科查体 神志模糊 言语不能 面部 手掌红斑 腋下 锁骨下多发淋巴结肿大 双侧鼻唇沟对称 心肺检查未见异常 肝脾无肿大 四肢肌张力正常 肌力检查不合作 膝反射存在 未引出病理反射 病例资料 影像学及其他辅助检查 头颅CT 左侧基底节区低密度灶 考虑缺血性病灶 头颅MRI 两侧尾状核头部及壳核对称性异常信号 考虑狼疮脑病 脑电图 轻度弥漫性异常 骨髓涂片 造血细胞明显增生伴嗜血组织增生 脑脊液 无色透明 细胞总数20 106 L 蛋白0 76g L 糖 氯化物正常 病例资料 实验室检查 血常规 WBC4 73 109 L HGB77 0g L PLT42 109 L 肝肾功能及生化正常 ESR101mm H 自身抗体 抗核糖体抗体 抗核抗体 抗Sm抗体阳性 抗ds DNA156 9IU ml 免疫球蛋白 IgG19 1g L IgA1 72g L IgM3 85g L C30 29g L 24小时尿蛋白定量 1 29g 急诊处理 脱水降颅压德巴金 安定控制癫痫发作甲强龙80mg 日静滴 6月15日 再次癫痫发作 持续5分钟 病例资料 NPSLE 单击此处添加文字内容单击此处添加文字内容单击此处添加文字内容 2 狼疮脑病临床诊断 1 符合1999年ACR提出的系统性红斑狼疮诊断修订标准 2 病情处于活动期 3 出现抽搐或其他神经精神症状 排除其他疾病所致 4 脑脊液检查 白细胞和蛋白轻度升高 糖无明显降低 ANA阳性诊断时 注意根据临床表现 影像学 脑脊液检查及体液培养等排除颅内感染 PopescuA Neuropsychiatricsystemiclupuserythematosus CurrNeuropharmacol 2011Sep 9 3 449 57 狼疮脑病临床特征 Muscal E Neurologicmanifestationsofsystemiclupuserythematosusinchildrenandadults NeurolClin2010 28 1 61 73 狼疮脑病影像学表现 狼疮脑病的治疗 Glucocorticoids Intravenously usually1gdailyfor3days followedbydailyhigh doseoralglucocorticoids 1 2mg kgbymouthdaily DEMARDs IVIG IVIGhasbeengivenas0 4g kgwithoverthreetofivedays Rituximab SLE特征 多克隆B细胞活化 大量炎性细胞因子释放 RTX特征 人鼠嵌合抗CD20单抗 与B细胞表面的CD20结合 诱导B细胞凋亡 诱导抗体及补体介导的细胞毒作用 达到清除B细胞 消耗B细胞减少自身抗体的产生 达到治疗目的 Rituximabmechanism WeinerGJ Rituximab mechanismofaction SeminHematol 2010Apr 47 2 115 23 Rituximab asingleadministratonof100 500mgrituximabonceaweekfor4week 1000mgoncebiweeklyfor2weeks 375mg m2rituximabonceaweekfor4weeks OurPatients 小结 根据免疫机制 RTX可广泛应用于SLE治疗 我科使用RTX治疗R