中央气道受累疾病探讨

1,中央气道受累疾病探讨,罗俊明南昌大学第二附属医院呼吸科,2,病史摘要 患者性别男，年龄63岁，因反复咳嗽、咳痰2年余，再发6天 入院。 既往身体健康，有长期吸烟史。,3,病史摘要 患者2年前开始无明显诱因出现咳嗽，夜间明显，伴白粘痰，病初无发热，胸痛，喘息，当时在外院治疗可好转； 约9个月前开始出现咳嗽，伴有胸闷、气喘，至江西省中医院住院治疗后好转出院； 6天前再次出现上述症状，并少量黄脓痰，伴畏寒发热，最高达39，感胸闷，无胸痛，遂到南昌航空学院校医院予青霉素、左氧氟沙星等治疗4天（具体不详），热退，但仍有咳嗽，胸闷。为进一步诊治，遂来我院就诊。,4,病史摘要 我院门诊予CT检查示：左肺上叶舌段慢性炎症可能性大，舌段支气管管壁增厚、钙化。 此次门诊拟“肺部阴影待查”收住入院。,5,体格检查 胸廓未见畸形，呼吸运动两侧对称，语颤正常，肺部叩诊呈清音，双肺呼吸音正常，未闻及干湿啰音； 心脏、腹部及其他系统均无明显异常体征。,6,辅助检查 入院后完善相关检查，心脏彩超、腹部彩超未见异常； 11月6日行电子支气管镜内镜报告：镜下见气管及两侧段以上支气管较广泛粘膜肥厚、增生，左上叶支气管开口明显狭窄，舌支几乎完全闭塞，支气管镜不能通过； 组织活检病理报告示：（左上肺舌支）少许支气管粘膜及肺泡组织，粘膜水肿，少许慢性炎细胞浸润，局部肺泡壁增厚，纤维组织增生，粉尘沉积，少量慢性炎细胞浸润。 11月13日行胸部CT报告：左肺舌叶感染，建议治疗后复查，左侧轻度气胸，纵隔内多发小淋巴结。,7,检验资料 2012年11月6日血沉: 30 mm/h； C反应蛋白正常；肝肾功能、电解质、血糖均正常 ； 血常规：白细胞计数 5.21*109/L，中性粒细胞百分比 71.4 % ， 11月13日痰细菌培养:奈瑟菌，草绿色链球菌，肿瘤四项正常；一般细菌涂片检查：革兰染色 找到革兰阳性球菌(形似草绿色链球菌) ，真菌涂片检查:革兰染色 找到少量真菌孢子 ；血气分析未见异常。,8,治疗经过 11月10日开始予患者头孢西丁抗感染治疗，并予可必特等氧气雾化治疗，但患者仍有咳嗽、咳痰，胸闷，抗感染效果欠佳； 11月15日改用莫西沙星抗感染治疗，之后患者仍有咳嗽、咳痰，但较入院时有减少，转为白粘痰，胸闷气促好转，临床症状有所缓解； 11月21日复查胸部CT示：左肺舌段炎症，左肺上叶支气管前壁结节，建议纤支镜活检排外占位，左肺舌段及基底段支扩。,9,治疗经过 患者于11月22日出院，患者经抗感染治疗后，临床症状好转，但影像学示肺部阴影仍存在，仅部分吸收，患者要求出院，建议出院后门诊随诊。,10,2012年11月5日,11,2012年11月5日,12,2012年11月13日,13,2012年11月13日,14,2012年11月13日,15,2012年11月13日,16,2012年11月21日,17,2012年11月21日,18,2011年12月28日,19,2012年2月14日,20,中心气道狭窄鉴别诊断,21,中心气道病变,恶性肿瘤 良性疾病局灶性（多见） 弥漫性（少见）,良性肿瘤炎性肉芽肿内膜结核手术吻合口狭窄气管插管或切开的疤痕狭窄,韦格纳肉芽肿多发性软骨炎气道淀粉样变性结节病鼻硬结病乳头状瘤骨化性气管支气管病,22,55%累及气道局限性(limited Wegener granulomatosis)仅累及肺和下气道无肾及上气道累及经典韦格内肉芽肿晚期,韦格内肉芽肿Wegeners Granulomatosis,23,环形狭窄，肺部可见结节、或伴有空洞,韦格内肉芽肿Wegeners Granulomatosis,节段性狭窄,24,声门下狭窄黏膜不规则增厚软骨环变形狭窄黄绿色斑点 （较特异）出血脓性分泌物,韦格内肉芽肿Wegeners Granulomatosis,25,韦格内肉芽肿Wegeners Granulomatosis,坏死性肉芽肿性病变、坏死性血管炎C-ANCA阳性,26,复发性多软骨炎Relapsing Polychondritis,50%最终累及气管、支气管预后较差免疫抑制治疗支架，无创呼吸机治疗？,27,复发性多软骨炎Relapsing Polychondritis,后壁不受累，管腔动态变化,钙化,28,复发性多软骨炎Relapsing Polychondritis,管腔塌陷、狭窄黏膜充血水肿软骨环消失无结节,29,复发性多软骨炎Relapsing Polychondritis,软骨细胞退变，软骨基质液化形成微囊腔及裂隙，软骨膜纤维增生,30,淀粉样变Amyloidosis,淀粉样变肺部表现弥漫性间质浸润单发或多发肺部结节支气管黏膜下沉积（占多数）,31,淀粉样变Amyloidosis,不规则狭窄，累及膜部（后壁）,钙化,32,淀粉样变Amyloidosis,脂肪黄色斑块，表面苍白黏膜无豁免区域淀粉样变假瘤,33,淀粉样变Amyloidosis,刚果红染色钙化、骨化,软骨,黏膜,34,结节病sarcoidosis,气道狭窄65%，中心气道狭窄5%气管或支气管管壁增厚光滑不规则结节状常伴肺部病变,35,结节病sarcoidosis,管壁增厚管腔狭窄肺门淋巴结肿肺内病变结节肺不张纤维化,36,结节病sarcoidosis,黏膜充血水肿弥漫性铺路石石样黄白色结节,37,结节病sarcoidosis,非干酪性肉芽肿,38,乳头状瘤Papillomatosis,乳头状瘤为喉部常见的良性肿瘤 5%喉部乳头状瘤 患者累及大气道累及小气道不到1%.可能与人乳头状瘤病毒感染有关，手术后易复发，易恶变 。,39,乳头状瘤Papillomatosis,管腔结节状狭窄可伴肺内空腔样病变,40,乳头状瘤Papillomatosis,气管内多发乳头状新生物无钙化,41,乳头状瘤Papillomatosis,鳞状细胞呈外生性和息肉样增生少数呈浸润性生长,42,鼻硬结病Rhinoscleroma,是一种少见的慢性进行性肉芽肿病变 病因：鼻硬结杆菌（Frisch杆菌,为革兰阴性带荚膜短小杆菌）传染所致 ，常有地区性，我国胶东地区多见常由鼻部蔓延而来,43,鼻硬结病Rhinoscleroma,管壁增厚管腔狭窄无钙化,44,鼻硬结病Rhinoscleroma,黏膜肥厚，呈结节状白又带点绿色的斑块 white-green plaques 有特异性培养阳性可确诊（60%）,45,骨化性气管支气管病tracheobroncheopathia osteochondroplastica,气管、支气管粘膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变病因不明支气管镜检查的阳性率为0.1-0.4,46,47,骨化性气管支气管病Tracheobronchopathia osteochondroplastica,48,骨化性气管支气管病Tracheobronchopathia osteochondroplastica,后壁豁免,49,骨化性气管支气管病Tracheobronchopathia osteochondroplastica,白色或灰黄色结节，后壁无结节活检困难,50,黏膜,骨质,髓样组织,51,临床特征,50年60岁以上 咳嗽、咯痰、痰中带血或血痰、声嘶、活动后气促等，并可有反复呼吸道感染的症状体检常无阳性体征，合并呼吸道感染时有相应的体征CT显示气管、支气管内沿着软骨环的多发性点状或斑点状钙化影，与软骨环不连接，并突入管腔内，粘膜呈波浪起伏状，同时也可显示管腔情况、有无管腔外肿块压迫,52,支气管镜下表现,特异性，具有诊断意义气管、支气管壁上可见多发的大小不等的结节突向管腔，无蒂，结节为白色或灰黄色，可散发或融合成片、质硬粘膜可正常，也可为充血、灰白、小血管显露等改变，触之易出血管腔可正常，也可表现为不规则、前后径左右径、狭窄甚至阻塞等病变主要累及气管下2/3及主支气管，叶、段支气管偶可见结节气管内病变仅见于前、侧壁，后壁（膜部）无结节,53,54,55,56,目前尚无特异性治疗方法主要是对症治疗控制感染促进气道分泌物