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内科
课件
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内科课件-肾内科,内科,课件
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第九篇结缔组织病和风湿性疾病 第三章 系统性红斑狼疮 SystemicLupusErythematosus SLE 1 掌握SLE的临床表现 诊断标准和鉴别诊断及其防治措施2 熟悉SLE的免疫学检查3 了解SLE病因 发病机制和病理特点 讲授目的和要求 讲授主要内容 概述病因发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断标准鉴别诊断治疗 SLE是有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体以病情缓解和急性发作交替为特点SLE好发于20 40岁的育龄女性我国的患病率为1 1000 概述 确切病因未明 与多种因素有关1 遗传 部分患者亲属中SLE的发病率高易感基因 如HLA II类的DR2 DR3频率异常 并与自身抗体种类和症状有关 DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等2 环境因素 日光 紫外线 药物 微生物病原体等3 雌激素 发病在更年期前女性多 男 女 1 9 病因 发病机制 易感者 紫外线 病原体 免疫耐受性减弱 病理 主要病理改变为炎症反应和血管异常中小血管 免疫复合物沉积 抗体直接侵袭管壁炎症和坏死 继发组织缺血和功能障碍受损器官的特征性改变 1 苏木紫小体 2 洋葱皮样 病变 WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型 正常或轻微病变型 I型 系膜病变型 II型 局灶增殖型 III型 弥漫增殖型 IV型 膜性病变型 V型 肾小球硬化型 VI型 临床表现 1 全身症状 发热 疲倦 体重下降等2 皮肤黏膜 80 患者在病程中出现皮疹颊部蝶形红斑 最具特征性盘状红斑指掌部或甲周红斑 光过敏 photosensitivity 网状青斑 livedoreticularis 口腔无痛性溃疡 oralulcers 脱发 alopecia 雷诺现象 raynaud sphenomenon 与SLE相关的特殊皮肤类型 亚急性皮肤型红斑狼疮subacutecutaneouslupuserythematosus SCLE皮疹广泛 位于暴露部位 病变浅表 呈对称性 有时可形成疱状或大疱状 愈合不留瘢痕 深层脂膜炎型panniculitis lupusprofundus较少见 累及真皮深层及皮下脂肪层不累及表皮 表现为皮下结节 3 浆膜炎 胸腔积液 心包积液4 肌肉骨骼关节痛 红肿 股骨头坏死肌痛 肌炎5 狼疮肾炎 lupusnephritis LN 约75 患者有LN的临床表现 尿异常 氮质血症 肾性高血压 尿毒症表现为慢性肾炎型 肾病综合征型 偶可为急进性肾炎型 6 心血管心包炎 心肌损害 心瓣膜病 周围血管病变可有气促 心前区不适 心律失常 心力衰竭7 肺35 患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎肺间质性病变肺动脉高压 8 神经系统神经精神狼疮 neuropsychiatriclupus NP 提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛 呕吐 偏瘫 癫痫 意识障碍 幻觉 妄想 猜疑等精神障碍症状脊髓 周围神经均可受累 9 消化系统消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关约30 患者有食欲不振 腹痛 呕吐 腹泻 腹水等约40 患者血清转氨酶升高 少数并发急腹症 如胰腺炎 肠坏死 肠梗阻 10 血液系统贫血 见于60 的活动期SLE 10 为AIHA Coombs试验阳性白细胞减少 40 患者 抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性血小板减少 20 患者 抗血小板抗体阳性轻 中度淋巴结肿大 20 患者 病理示淋巴组织反应性增生 少数为坏死性淋巴结炎脾大 15 患者11 眼 约15 患者有视网膜血管炎 血管炎可累及视神经 抗磷脂综合征 antiphospholipidantibodysyndrome APS 临床表现为动脉和 或 静脉血栓形成 习惯性自发性流产 血小板减少 血清抗磷脂抗体阳性APS出现在SLE者为继发性APS 干燥综合征 Sj gren ssyndrome SS SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症 分为原发性和继发性约30 的SLE患者有继发性SS 表现为口 眼干燥 腮腺肿大 抗SSA 抗SSB 实验室和其他检查 血常规异常尿常规异常 血尿 蛋白尿 管型尿等血生化指标异常 白蛋白 球蛋白 严重肾损害者尿素氮 肌酐 血沉增快 一 抗核抗体谱1 抗核抗体 antinuclearantibodies ANA ANA是筛选结缔组织病的主要试验 见于几乎所有的SLE患者 特异性低2 抗dsDNA抗体诊断SLE的标记抗体之一多出现在SLE的活动期 自身抗体 3 ENA抗体 1 抗Sm抗体 诊断SLE的标记抗体之一 特异性99 敏感性25 阳性不代表疾病活动性 2 抗RNP抗体 阳性率40 3 抗SSA Ro 抗体 往往出现在SCLE SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲 4 抗SSB La 抗体 其临床意义与抗SSA抗体相同 5 抗rRNP抗体 阳性说明病情活动 提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害 二 抗磷脂抗体 包括抗心脂抗体 狼疮抗凝物 梅毒血清试验假阳性等 三 抗组织细胞抗体 有抗红细胞抗体 Coombs试验阳性 抗血小板相关抗体抗神经原抗体多见于NP狼疮 四 其他 有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p ANCA 补体 常用的有总补体 CH50 C3 C4的检测C3下降是SLE活动的指标之一C4低下除表示SLE活动性外 尚可能是SLE易感性 C4缺乏 的表现 一 狼疮带试验用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白 Ig 沉积带SLE的阳性率约为50 狼疮带试验代表SLE活动性 狼疮带试验阳性 病理检查 二 肾活检病理对狼疮肾炎的诊断 治疗和预后估计均有价值 LN的免疫病理表现 X线及影像学检查 X线平片 MRI CT有助于早期发现器官损害超声心动图对心包积液 心肌 心瓣膜病变 肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断 多浆膜腔积液 1 颧部红斑 Malarrash 2 盘状红斑 Discoidrash 3 光过敏 Photosensitivity 4 口腔溃疡 Oralulcers 5 关节炎 Arthritis 6 浆膜炎 Serositis 7 肾病变 Renaldisorder 8 神经系统病变 Neurologicdisorder 9 血液系统异常 Hematologicdisorder 10 免疫学异常 Immunologicdisorder 与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性 11 抗核抗体阳性 Positiveantinuclearantibodies 如果11项中有 4项阳性者 在除外感染 肿瘤和其他结缔组织病后 可诊断为SLE 其特异性为85 敏感性为95 SLE分类标准 美国风湿学会1997年修订 诊断标准 SLE病情的判断 疾病的活动性常用SLE疾病活动指数 SLEDAI 进行评估疾病的严重性依据受累器官的部位和程度 伴心 脑 肾等主要脏器受累 发生AIHA或血小板减少伴出血倾向时表明病变严重感染 高血压 糖尿病等合并症使病情加重 鉴别诊断 需与各种皮炎 癫痫病 精神病 特发性血小板减少性紫癜 原发性肾小球肾炎 药物性狼疮 类风湿关节炎及其他结缔组织病等进行鉴别 治疗 早期诊断 早期治疗 个体化治疗治疗原则 疾病活动且病情重的患者 予强有力的药物控制 病情缓解后 则接受维持性治疗处理难控制的病例 抢救SLE危重症处理或防治药物副作用 心理治疗 使患者对疾病建立乐观情绪急性活动期要卧床休息避免诱发因素和刺激药物 阳光曝晒和紫外线照射注意避孕 防治感染 1 一般治疗 2 糖皮质激素 glucocorticoid GC 根据病情以及对激素的反应行个体化使用对不甚严重病例 泼尼松每日1mg kg 晨起顿服至4 8周后逐渐减量 每1 2周减10 减至每日0 5mg kg 减量应更慢 再维持量激素冲击疗法 用于急性暴发性危重SLE 甲泼尼龙l000mg d 连用3天 接着泼尼松治疗 不良反应如向心性肥胖 血糖升高 高血压 诱发感染 股骨头无菌性坏死 骨质疏松等 应密切监测常用激素的等效剂量泼尼松5mg 甲泼尼龙4mg 地塞米松0 75mg大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4 12周 激素在病情允许情况下 宜尽快减小剂量 3 免疫抑制剂 较严重的SLE 应用大剂量激素联合免疫抑制剂 更好地控制SLE活动 减少SLE暴发 减少激素应监测免疫抑制剂的副作用 1 环磷酰胺 cyclophosphamide CTX CTX冲击疗法 每次剂量10 16mg kg 每2 4周1次 6次后 改为每3个月1次 至活动静止后1年副作用 胃肠道反应 脱发 肝损害及骨髓抑制等 当血白细胞 3 109 L时 暂停使用 2 硫唑嘌呤 azathioprine 疗效不及CTX好 适用于中等严重病例 脏器功能恶化缓慢者 剂量每日口服2mg kg 3 环孢素 cyclosporin 大剂量激素联合免疫抑制剂使用4 12周 病情仍不改善 应加用环孢素 每日5mg kg 分2次服 3个月后渐减量 维持治疗 注意肝 肾损害 4 麦考酚吗乙酯 mycophenolatemofetil MMF 可与激素 或其他免疫抑制剂同时应用 5 羟氯喹 hydroxychloroquine 对皮疹 关节痛及轻型患者有效 久服可能对视力有影响 6 雷公藤总甙 tripterygiumGlycosides 有一定疗效 不良反应较大 如对性腺的毒性 IVIG静脉注射适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或 和 并发严重感染者每日0 4g kg 静脉滴注 连用3 5天 4 大剂量免疫球蛋白 轻型 以皮损和 或 关节痛为主 可选用羟氯喹 或氯喹 辅以非甾体抗炎药 无效应尽早服用激素 每日泼尼松0 5mg kg一般型 有发热 皮损 关节痛及浆膜炎 并有轻度蛋白尿者 泼尼松 每日0 5mg 1mg kg 药物治疗方案 重型 伴心 脑 肾等脏器受累 发生溶贫或血小板减少伴出血倾向时 泼尼松每日1mg kg或甲泼尼龙冲击疗法 同时免疫抑制剂治疗 缓解期 每日晨服泼尼松7 5mg 药物治疗方案 SLE与妊娠 SLE具备下列条件者能够安全妊娠没有中枢神经系统 肾或心脏损害停用免疫抑制剂3月以上 仅小剂量泼尼松维持 病情缓解半年以上密切监测 非缓解期SLE易流产 早产或死胎妊娠可诱发SLE活动 特别在妊娠早期和产后6周有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者 妊娠时应服低剂量阿司匹林 50mg d 激素通过胎盘时被灭活 但地塞米松和倍他米松例外 不会对胎儿有害 妊娠时及产后一个月内均可按病情需要给予激素治疗产后避免哺乳 预后 生存率5年约85 10年约75 20年约68 有下述者预后差 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮 预后 死亡原因死于SLE本身病变者约占半数 最常见的是肾衰竭 脑损害和心力衰竭 死于SIE并发症者亦约占半数 主要是感染 复习思考题 1 如何理解美国风湿病学会SLE的分类标准 2 SLE有哪些特殊临床表现 3 SLE的治疗包括哪些 4 SLE患者怎样才能安全妊娠 5 哪些因素影响SLE的预后 第五篇泌尿系统疾病 第一章 泌尿系统疾病总论 UrinarySystemDiseases 贵医附院肾病风湿科 1 掌握肾脏的结构与功能2 掌握肾脏疾病的主要临床表现 常用肾功能检查的意义 肾脏疾病的诊断3 了解肾脏病学的发展动态 讲授目的和要求 肾脏微结构 排泄功能excretoryfunction 内分泌功能endocrinefunction 一 肾脏生理功能physiologicalfunction 1 肾小球滤过功能 glomerularfiltrationfunction 含氮废物如尿素 肌酐等主要由肾小球滤过排出 马尿酸 苯甲酸 各类胺类及尿酸也有部分经滤过排出 肾小球滤过示意图 排泄功能 excretoryfunction 2 肾小管重吸收和分泌功能 tubularreabsorptionandexcretionfunction 近端小管重吸收髓袢维持髓质高张及尿液的浓缩和稀释远端小管 马尿酸 苯甲酸 各类胺类及尿酸主要由肾小管分泌 内分泌功能 endocrinefunction 球旁器分泌肾素血管紧张素原 血管紧张素 血管紧张素 血管紧张素 RAS系统前列腺素族 EPO 1 羟化酶 二 肾脏疾病的评估 evaluation 评估内容 病程 尿检 肾功能 肾组织学 估计疾病病程 急性 慢性 一 尿液检查 uronoscopy 1 蛋白尿 proteinuria 蛋白尿 150mg d或尿蛋白 肌酐比率 200mg g微量白蛋白尿 24h排泄30 300mg尿白蛋白 肌酐比率男17 250mg g女25 355mg g 3 5g d 蛋白尿分类 肾小球性 肾小管性 溢出性 功能 体位性 3个 HP10万 h50万 12h 2 血尿 红细胞尿 hematuria 泌尿系 全身性 邻近器官 运动性 肾小球性 非肾小球性 3 管型尿5000个 12h 白细胞尿 脓尿 细菌尿5个 HP40万 h100万 12h每HP见细菌或培养105 ml 肾小球滤过功能CcrScrBUN肾小管功能近端肾小管功能B2 MG等尿浓缩 稀释试验尿渗透压测定肾血浆流量测定酸化功能 二 肾功能检查 renalfunctionexamination KUB IVP或逆行肾盂造影 膀胱镜检查 放射性核素 超声检查 CT 核磁共振等 三 影像检查 正常肾小球 四 肾活检 正常肾小球 a脏层上皮细胞bGBMc内皮细胞d系膜e副系膜 复习思考题 第五篇泌尿系统疾病 第七章 尿路感染 UrinaryTractInfection 贵医附院肾病风湿科 1 掌握尿路感染的临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗原则 掌握尿路感染常用实验室检查的意义2 熟悉尿路感染的病因 感染的易感因素及感染途径 熟悉常用X光检查方法及B型超声波检查的意义 讲授目的和要求 讲授主要内容 概述病因发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断标准鉴别诊断治疗 概述 尿路感染是常见病 常见于女性 约20 妇女一生中会得一次尿路感染 50岁以后 男性由于前列腺疾病发病率增加 尿感发病率与女性接近 尿路感染可引起严重并发症如败血症和感染性休克 少数反复发作或迁延不愈 导致肾功能衰竭 尿感的诊治花费大量人力物力 如美国每年用于治疗尿感的费用高达10亿美元 近年来耐药菌株有增加趋势 因此 探讨经济而有效的治疗尿感显得日益重要 定义 是指由细菌直接侵袭尿路引起的非特异性感染包括上尿路感染 主要是肾盂肾炎 和下尿路感染 主要是膀胱炎 尿道炎 病因 病原 细菌 病毒 衣原体 支原体等 革兰阴性肠道杆菌占绝大多数 其中大肠杆菌约占70 其次是腐生葡萄球菌 少数是肺炎克雷伯杆菌 肠杆菌 铜绿假单胞菌等革兰阴性杆菌和少数革兰阳性球菌最常见的致病菌为肠道革兰阴性杆菌 大肠杆菌占70 以上 多见于初发及单纯尿路感染 病因 铜绿假单胞菌常发生于尿路器械检查后 厌氧菌感染偶可发生于复杂性尿路感染多次尿细菌培养阴性而尿中有较多白细胞 抗菌素治疗不佳 应注意衣原体或真菌等其他微生物感染 发病机制 一 感染途径上行性 肾盂肾炎可能与输尿管返流有关血行 常发生于原先已有严重尿路梗阻或机体免疫能力极差者 多为金葡菌 大肠杆菌淋巴道 极其少见直接 很少见 尿路通畅时尿液的冲洗前列腺液杀菌尿路黏膜分泌IgG IgA及吞噬细胞杀菌尿液pH低及高张或过于低张 二 机体抗病能力 尿路梗阻 器质性 功能性膀胱输尿管反流机体抵抗力下降神经源性膀胱妊娠性别和性活动医源性尿路畸形和结构异常肾发育不良遗传因素 三 易感因素 四 细菌致病力 细菌特殊菌毛对尿路上皮的吸附能力 病理 急性肾盂肾炎 肾盂肾盏黏膜充血 水肿 中性粒细胞浸润 表面有脓性渗出物 黏膜下可有细小脓肿 于一个或几个肾乳头可见楔形炎症病灶 病灶内小管细胞肿胀 坏死 脱落 管腔内有脓肿分泌物等慢性肾盂肾炎 瘢痕形成 肾间质纤维增生 白细胞浸润 最后形成固缩肾膀胱炎 充血 水肿 白细胞浸润 急性感染性肾小管间质肾炎肾小管腔内的脓肿管型HEx200 慢性肾小管间质肾炎许多扩张的肾小管中含有透明管型 甲状腺样改变 HEx110 临床表现 一 膀胱炎 占60 尿频frequency 尿急urgence 尿痛urodynia 耻骨弓上不适suprapubictenderness等白细胞尿 血尿30 偶有肉眼血尿 致病菌多为大肠杆菌 约占75 以上 二 急性肾盂肾炎acutepyelonephritis全身症状 起病急 畏寒 发热 头痛等泌尿系统症状 膀胱刺激征 腰痛 肾区叩击痛 脊肋点角压痛 输尿管 膀胱区压痛尿液变化 浑浊 脓尿 血尿少数 发热中毒症状 胃肠紊乱 血尿 隐匿肾浓缩功能可下降 临床表现 三 无症状细菌尿隐匿尿感60岁以上老年妇女可达10 孕妇约占7 尿路感染的并发症 肾乳头坏死肾盂肾炎严重并发症之一 常发生于严重者伴糖尿病或尿路梗阻 可并发G 菌血症 ARF 高热 剧烈腰痛 血尿等肾周围脓肿由严重肾盂肾炎直接扩展而来 G 多有糖尿病 尿路结石等 原症状加重 并出现明显的单侧腰痛 向健侧弯腰时加剧 实验室和其他检查 尿常规 Pre WBC管型 BLD增加 少数肉眼血尿 WBC 5 HP尿细菌学检查 涂片 1个 HP 培养 105 ml其他实验室检查急性肾盂肾炎血白细胞 N核左移 ESR 肾浓缩功能轻度障碍 治疗后恢复 尿细菌学检查 标本收集 中段尿 导尿 穿刺 尿细菌定量培养尿涂片镜检细菌 1 油镜 化学性检查 NIT 细菌学检查的假阳性和假阴性假阳性 标本收集 白带污染 标本在室温放置 1h 接种和检查的技术有误假阴性 近7天用药 尿液停留 6h 消毒液混入尿标本 女性IVP适应证 再发尿感 疑复杂尿感 有肾盂肾炎临床证据 少见细菌 妊娠期曾有菌尿或尿感 持续尿感 治疗差男性首次尿感亦应做IVP排尿期膀胱 输尿管返流检查逆行肾盂造影 影像学检查 诊断标准 以真性细菌尿为准绳真性细菌尿定义 排除假阳性的前提下 膀胱穿刺定性培养有细菌生长 清洁中段尿定量培养 105 ml女性尿路刺激症状严重 白细胞尿 培养 102 ml可拟诊 淋球菌 分泌物涂片ELISA法支原体及衣原体 分泌物涂片或尿沉渣 直接免疫荧光单克隆抗体染色或ELISA真菌 尿感定位诊断 上 下尿路还没有令人满意的定位方法 除临床症状 体征外 膀胱冲洗后尿培养免疫荧光技术尿 2 MG测定 慢性肾盂肾炎的诊断 肾外形凹凸不平 且双肾大小不等 IVP 肾盂肾盏变形 缩窄 持续性肾小管功能损害具备 或 加上 可诊断 鉴别诊断 尿道综合征 感染性 非感染性 肾结核慢性肾小球肾炎 治疗 一 一般治疗 二 抗感染治疗原则 致病菌敏感 尿和肾内浓度高 肾毒性小 副作用少 必要时联合用药 感染类型不同 疗程不同 尿培养结果和药敏试验结果之前 宜选用对革兰阴性杆菌有效的抗生素 如治疗3天 症状无改善 则应按药敏试验结果来选药 尿感治疗目前采用分型治疗 急性膀胱炎急性肾盂肾炎再发性尿路感染妊娠期尿路感染男性尿路感染留置导尿管的尿路感染无症状性细菌尿 最常见1 初诊用药 单剂疗法 3天疗法 疗程完后1周复查尿细菌定量培养 阴性 治愈 阳性 治疗2周男性 孕妇 复杂性尿感等不宜采用上述疗法 一 急性膀胱炎 1 轻型急性肾盂肾炎 用药14天90 可治愈 尿菌 如尿菌仍 根据药敏继续4 6周 二 肾盂肾炎 2 较严重的肾盂肾炎 宜im或iv用药 必要时联合用药当临床症状好转 热退72h后 可考虑改为口服有效抗生素完成2周疗程治疗72h无好转 据药敏更换抗生素 疗程不少于2周 二 肾盂肾炎 重新感染停药6周再次出现尿菌 菌株不同治疗 与首次相同半年发生2次以上 长程低剂量抑菌疗法半年 三 再发性尿路感染的处理 复发 停药6周再次出现尿菌 菌种与上次相同治疗 祛除诱发因素 按药敏强有力抗生素6周以上 反复发作者长程低剂量抑菌疗法 三 再发性尿路感染的处理 选用毒性较小的药物积极治疗 急性膀胱炎 治疗3 7天急性肾盂肾炎 静脉滴注治疗2周 反复发作者长程低剂量抑菌疗法 四 妊娠期尿路感染 50岁前尿感少见 常伴有细菌性前列腺炎 可用SMZco或环丙沙星治疗12 18周 再发可每次给予同上治疗或长程低剂量抑菌疗法 五 男性尿路感染 医院获得性感染最常见原因有症状 立即强有力治疗 更换导尿管 必要时考虑改变引流方式无症状细菌尿 暂不治疗 拔管后治疗 六 留置导尿管的尿路感染 非妊娠妇女不需治疗 妊娠妇女需治疗 学龄前儿童要治疗 老年人不予治疗 治疗与寿命无关 有复杂情况的患者 应予治疗 七 无症状性细菌尿 预防 多饮水 勤排尿 注意阴部清洁 尽量避免使用尿路器械 必须留置尿管者 前3天给予抗生素 去除易感原因 与性生活有关的反复发作尿感 性生活后排尿 服药 膀胱 输尿管反流患者 要养成 二次排尿 的习惯 复习思考题 尿路感染易感因素 感染途径尿路感染实验室检查意义尿路感染的诊断 鉴别诊断依据及治疗原则 第五篇泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病 贵医附院肾病风湿科 讲授目的和要求 1 掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点2 熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制 讲授主要内容 概述病因与发病机制临床表现诊断治疗 肾小球疾病分类 病因 原发性 继发性 遗传性临床分型病理分型 概述 临床分型 急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis隐匿型肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephroticsyndrome 原发性肾小球疾病的病理分型 一 轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis二 局灶性节段性病变focalsegmentallesions三 弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis膜性肾病MNmembranousnephropathy增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis未分类的肾小球肾炎unclassifiedglomerulonephritis 系膜增生性肾小球肾炎MsPGNmesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎crescenticandnecrotizingglomerulonephritis 增生性肾炎 微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变 病因与发病机制 etiologyandpathogenesis 多数是免疫介导的炎症性疾病 非免疫 非炎症共同作用 病因 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 电子致密物沉积部位a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区 细胞免疫炎症细胞与炎症介质凝血与纤溶性肾损害非免疫机制的作用 蛋白尿 高脂血症 高血压等 临床表现 clinicalfeature 浮肿 眼睑 四肢 血尿 肉眼 镜下 排尿异常 腰痛消化道症状贫血高血压 蛋白尿正常滤过小于2 4万Da蛋白质通过 150mg d 3 5g d 肾小球滤过膜 毛细血管内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞 足细胞 分子屏障 肾小球滤过屏障 电荷屏障 1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4被滤过物质 血尿3个 HP 1ml L 单纯或伴蛋白尿 管型尿血尿来源 相差显微镜检查 尿红细胞容积分布曲线 水肿edema肾病性水肿 低蛋白血症肾炎性水肿 球 管平衡 和肾小球滤过分数下降 导致水钠潴留 高血压hypertension肾血管性 肾实质性容量依赖型 肾素依赖型CRF患者90 出现高血压原因 钠 水潴留 肾素分泌增多 肾实质缺血刺激 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少 激肽等 肾功能损害 急性及慢性肾功能衰竭 肾病综合征肾炎综合征无症状性尿异常急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征慢性肾衰竭综合征 肾脏疾病常见综合征 肾脏疾病的诊断 根据患者的病史 症状及体征 并辅以实验室检查和特殊检查 作出正确诊断病因诊断部位诊断功能诊断病理诊断 去除病因 抑制免疫反应及炎症反应 对症治疗 防治并发症 延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗 治疗原则 therapeuticprinciples 降压治疗对症治疗EPO 1 25 D3等广泛应用 肾脏替代治疗 透析 肾移植 腹膜透析交换 血液透析 研究进展及展望 progressandprospect 对肾脏疾病的免疫发病机制认识溶质转运分子的基础研究慢性肾脏疾病进展机制研究替代治疗的进展 急性肾小球肾炎 acuteglomerulonephritis 急性起病 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 一过性肾功能损害链球菌感染后 也可见于其他细菌 病毒及寄生虫感染后 常由 溶血性链球菌 致肾炎菌株 感染所致 常见于上呼吸道 猩红热 皮肤等感染后 病因与发病机制 机制包括免疫复合物和由其导致的补体激活 细胞浸润作用病理毛细血管内增生性肾小球肾炎 左 正常 右 E内皮M系膜细胞D上皮下驼峰状电子致密物沉积 急性肾炎见中性粒细胞浸润 IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积 上皮下驼峰状电子致密物 D 沉积 临床表现 1 儿童多见 男 女2 有前驱感染史 于发病前1 3W 平均10天 3 尿异常血尿 40 肉眼血尿 蛋白尿 白细胞 上皮细胞 管型 4 水肿 下行性 5 高血压占80 少数 高血压脑病 心衰6 肾功能异常 一过性 7 免疫学异常ASO C3 8W内恢复 冷球蛋白 诊断标准 1 链球菌感染后1 3W血尿 蛋白尿 水肿 高血压 一过性肾功能 2 C3 8W内恢复 3 多于1 2M内全面好转4 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎 治疗 1 一般治疗 卧床 饮食2 治疗感染灶 清除病灶3 对症治疗 利尿剂 透析 降压4 一般不主张用激素和细胞毒药物 预后 多数病人预后良好 呈自限性1 4W内消肿 降压 尿化验好转有些尿常规需半年 1年恢复正常 急进性肾小球肾炎 Rapidlyprogressiveglomerulonephritis RPGN肾小球肾炎中最严重的类型 多种原因引起起病急骤 病情发展迅速90 的患者6个月内死亡或需依赖透析肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥 称新月体肾炎 病因与发病机制 原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来 病理转化 免疫病理分型 型 抗GBM型肾小球肾炎 型 免疫复合物型 型 非免疫复合物型 多为ANCA阳性 原发性小血管炎肾损害 型 型 ANCA 型 型ANCA 病理 1 肾体积增大2 肾小球有广泛 50 的大新月体 占囊腔 50 形成早期 细胞性晚期 纤维性最后发生肾小球硬化 E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润 新月体性肾小球肾炎 细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部 图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物Massonx260 新月体性肾小球肾炎 大型新月体压迫毛细血管丛PASx260 3 免疫病理线样沉积颗粒样沉积无免疫沉积 型免疫球蛋白 IgG C3 沿基底膜呈线样沉积 型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积 4 电镜 型无电子致密物沉积 型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积 新月体性肾小球肾炎 细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上 新月体由平行排列的扁平细胞组成 位于图左侧的Bowman囊 BC 与图右侧的毛细血管丛之间 毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物 D EMx7000 新月体肾炎 GBM受新月体挤压面皱缩 临床表现 前驱感染 起病急 进展快急性肾炎综合征 进行性少尿 无尿 肾功能恶化 贫血 型伴NS 型可有发热 乏力 关节痛 咯血等系统性血管炎表现 型中青年多见 型中老年男性多见 型患者常有肾病综合征表现 抗肾小球基底膜 GBM 抗体阳性抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA 阳性CIC阳性 冷球蛋白 C3降低B超双肾增大 实验室检查 诊断标准 1 急性肾炎表现 进行性肾功能 病理2 分型 型抗GBM抗体 型CIC C3 型ANCA 型中32 ANCA 型中25 50 ANCA 3 双肾增大 急性肾小球坏死 ATN 急性过敏性间质性肾炎 AIN 梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病 鉴别诊断 治疗 一 强化血浆置换疗法适应症 型 应早期应用 当Scr 530 mol L 方法每日或隔日一次 10 14天 每次置换血浆2 4L 抗GBM抗体 ANCA 免疫复合物转阴 二 甲泼尼龙冲击 环磷酰胺 剂量 用法 注意事项 三 对症及替代治疗血液透析或腹膜透析移植 病情稳定6 12M或抗GBM抗体转阴 预后 依免疫病理 型 型 型强化治疗是否及时新月体数量及类型年龄 chronicglomerulonephritis1 以血尿 蛋白尿 高血压 水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征2 病程长缓慢持续进展 慢性肾小球肾炎 病因与发病机制 1 由多种病因 不同病理的原发肾炎构成2 仅少数由急性肾炎而来3 主要与免疫炎症损伤有关4 高血压 大量蛋白尿 高血脂等促进 病理 多种病理类型系膜增生性 IgA及非IgA 系膜毛细血管性膜性肾病局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎 肾小球纤维化 肾小管萎缩 肾间质炎症细胞浸润 临床表现 起病缓慢 隐匿蛋白尿 血尿 高血压 水肿肾功能减退有急性发作倾向 发展为慢性肾功能衰竭乏力 疲倦 腰酸痛 纳差 水肿 贫血 尿异常 蛋白尿 红细胞 管型等肾功能异常 BUN Scr增高 Ccr降低可因感染 劳累 血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化 实验室检查 诊断标准 尿化验异常 水肿及高血压病史达1年以上除外继发性肾炎及遗传性肾炎不到1年者 呈急性肾炎综合征 仅表现中度蛋白尿及轻 中度水肿需行肾活检 1 隐匿性肾小球肾炎 无症状性血尿 蛋白尿 无水肿 高血压 肾功能损害 病理改变多较轻2 急性肾小球肾炎3 原发性高血压肾损害4 继发性肾炎 SLE 5 遗传性肾炎如Alport综合征 鉴别诊断 治疗 1 限制食物中蛋白及磷入量 2 积极控制高血压ACEI ARB CCB 利尿剂3 应用血小板解聚药4 糖皮质激素和细胞毒药物根据病理类型 尿蛋白 肾功能等决定5 对症 抗感染 纠正水电解质和酸碱失衡 清除体内毒素 6 避免加重肾损害的因素 概述1无症状性蛋白尿和 或 肾小球性血尿2见于轻微病变 轻度系膜增生 局灶增生 IgA肾炎等临床表现 除尿检异常外 无水肿 高血压 肾功能损害 隐匿性肾炎 latentglomerulonephritis 1 血尿和 或 蛋白尿而无任何症状2 排除生理性 继发性 遗传性 诊断标准 1 大量血尿所造成的假性蛋白尿2 排除假性血尿3 其他继发性 遗传性肾脏疾病4 生理性蛋白尿5 尿路结石 感染 肿瘤 鉴别诊断 治疗 1 定期观察 若病情加重立即肾活检2 避免感染 过劳和肾毒药物 肾病综合征 见第五篇第四章肾病综合征 IgA肾病 IgAnephropathy是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病 是肾小球源性血尿最常见的原因 发病机制 多在呼吸道或消化道感染后 推测黏膜免疫与此有关病变严重和新月体形成者 肾小球内有淋巴 单核 巨噬细胞浸润细胞免疫具有一定作用 病理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生 此外可有轻微病变 局灶增生 毛细血管内增生 系膜毛细血管性 新月体 FSGS等 免疫病理以IgA沉积为主 电镜见电子致密物沉积 轻微病变性IgA肾病 局灶增生性IgA肾病 系膜增生性IgA肾病 IgA在系膜区沉积 电子致密物沉积在系膜区 临床表现 前驱感染与肉眼血尿发作间期短 数小时 3天内 血清IgA增高 以肾小球源血尿为主的混合性血尿 腰痛或腹痛 以上存在常提示IgAN可能 诊断标准 肾活检免疫病理排除肝硬化 紫癜肾 LN等继发性 治疗和预后 根据不同的临床 病理综合给予治疗1 单纯血尿和 或 蛋白尿2 大量蛋白尿或肾病综合征3 急进性肾小球肾炎4 慢性肾小球肾炎 复习思考题 1 原发性肾小球疾病的病理类型及临床表现2 肾病综合征的病理 临床表现 并发症 诊断 鉴别诊断及治疗3 IgA肾病的临床表现及诊断 第五篇泌尿系统疾病 第十一章 慢性肾衰竭 讲授目的和要求 1 掌握慢性肾功能不全的分期标准 临床表现及其发生机制 掌握慢性肾衰竭的诊断依据 治疗原则2 熟悉慢性肾衰竭的病因 发病机制 促使病情恶化的因素 透析疗法 讲授主要内容 概述病因与发病机制临床表现诊断治疗 定义 慢性肾衰竭 chronicrenalfailure 是发生在各种慢性肾脏病的基础上 因GFR下降及由此产生的代谢紊乱和临床症状组成的临床综合征 概述 CRF分期 肾功能代偿期 肾储备能力下降期 50 80 133 177肾功能失代偿期 氮质血症期 20 50 186 442肾衰竭期 尿毒症前期 10 20 451 707尿毒症期 10 707 K DOQI分期 1已有肾损害GFR正常 90ml min2GFR轻度降低GFR60 89ml min3GFR中度降低GFR30 59ml min4GFR重度降低GFR15 29ml min5ESRDGFR 15ml min 255075100 内生肌酐清除率占正常值的 临床表现 氮质血症期 肾功能衰竭期 尿毒症期 无症状期 常见病因 肾小球肾炎糖尿病肾病高血压肾病多囊肾梗阻性肾病 病因与发病机制 常见病因 发达国家 糖尿病肾病 高血压肾病 原发性慢性肾小球肾炎发展中国家 原发性慢性肾小球肾炎 糖尿病肾病 高血压肾病 慢性肾衰进展的危险因素 1渐进性发展的危险因素高血糖 高血压 蛋白尿 低蛋白血症 吸烟 贫血 高脂血症等2急性加重的危险因素累及肾脏的疾病复发或加重 血容量不足 肾脏局部血供急剧减少 严重高血压未能控制 肾毒性药物 泌尿道梗阻 严重感染等 慢性肾衰的发病机制 1慢性肾衰进展的发生机制 肾单位高滤过 残余肾单位 肾单位高代谢 肾小管 肾组织上皮细胞表型转化的作用 某些细胞因子 生长因子的作用 其他 如细胞凋亡等 慢性肾衰的发病机制 2尿毒症症状的发生机制 尿毒症毒素的作用 小分子 500 尿素 胍类 胺类 酚中分子500 5000 PTH等大分子 5000 2 微球蛋白等 慢性肾衰的发病机制 2尿毒症症状的发生机制 体液因子的缺乏 红细胞生成素 EPO 贫血骨化三醇 肾性骨病 慢性肾衰的发病机制 2尿毒症症状的发生机制 营养素的缺乏 蛋白质 氨基酸 热量 水溶性维生素等 病因 肾单位不断破坏 健存肾单位日益减少 肾功能失代偿 肾功能衰竭 发病机制1 健存肾单位日益减少 GFR 矫枉 浓度正常 机体损害 失衡 促进排泄 血中某物质 P 某因子 PTH 发病机制2 矫枉失衡 一 水 电解质和酸碱平衡失调 1 钠 水平衡失调2 钾的平衡失调3 酸中毒4 钙和磷的平衡失调5 高镁血症 临床表现 1 高血压 2 心力衰竭 3 心包炎可分为尿毒症性或透析相关性 4 动脉粥样硬化 5 呼吸系统症状 二 心血管和肺症状 1 贫血 正常色素性正细胞性贫血 三 血液系统表现 1 贫血 正常色素性正细胞性贫血 三 血液系统表现 EPO生成减少 CRF时潴留的毒性物质抑制RBC的生成 RBC破坏加速 毒物作用于RBC膜 ATP酶的活性 钠泵失灵 RBC膜的脆性 易于破坏 肾血管内纤维蛋白沉着 RBC流动 机械损伤 铁的再利用障碍 出血 贫血发生的机制 2 出血倾向 表现为皮肤淤斑 鼻出血 月经过多 外伤后严重出血 消化道出血等多认为是血小板质的变化而非数量减少引起 如血小板粘附和聚集功能下降 血小板第三因子释放减少等 WBC可减少 白细胞趋化 吞噬和杀菌能力减弱 易发生感染 3 白细胞异常 四 神经 肌肉系统症状 早期 疲乏 失眠 注意力不集中性格改变 抑郁 记忆力减退 判断错误 神经肌肉兴奋性增加 如肌肉颤动 痉挛和嗝逆等尿毒症时精神异常 惊厥 昏迷等 五 胃肠道症状 食欲不振 常见的最早期表现 恶心 呕吐口气常有尿味消化道出血病毒性肝炎 透析患者发病率较高 六 皮肤症状 皮肤搔痒 常见症状 面部肤色常较深并萎黄 有轻度浮肿感 尿毒症面容 下肢浮肿或皮肤
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