（医学PPT课件）肺部先天性疾病

肺的先天性疾病 1 包括 肺隔离症肺动静脉瘘 所需的影像学检查方法 X线DSA 数字剪影血管造影 CTCTAMIP 最大密度投影 VRT 容积成像 MPR 多平面重建 MRMRA等 2 3 2 数字减影血管造影 DSA 是通过计算机把血管造影片上的骨与软组织的影像消除 仅在影像片上突出血管的一种摄影技术 4 5 6 肺隔离症 bronchopulmonarysequestration 概念 一部分完全或部分与其它肺隔离 与支气管树无联系的肺实质组织 其血供来自于体循环的异常分支 分叶外型 隔离肺组织与正常胸膜完全分离 静脉回流入奇静脉系统 和叶内型 隔离肺组织位于胸膜腔内 静脉血流汇入肺静脉系统 病因 存在分歧源于异常的胚胎发育 可能与体动脉系统供血和肺动脉发育不良有关叶外型 即副肺叶或副肺段叶内型 多数源于新生儿期间 肺被反复发生的肺炎 瘢痕形成所损伤 并支气管管腔闭塞 7 肺先天性疾病 肺隔离症 病理 叶外型 圆形或卵圆形的孤立肿块 棕红色海绵状组织 可见有假门样结构 镜下 细支气管扩张 常见先天性 囊性 腺瘤样畸形 偶见小的囊性变叶内型 病变形态从实性纤维化到部分囊性变 周围不规则地混有完整的肺实质组织 有清楚的 由异常出入隔离肺的脉管构成的蒂和门部结构 镜下 呈急性和慢性炎症 分泌物潴留 8 肺先天性疾病 肺隔离症 临床 人群 叶外型以男性婴幼儿和儿童多见 叶内型患者多在20岁以上症状 与病灶大小和继发感染有关无症状压迫 呼吸困难 紫绀等继发感染 发热 咳嗽 咯血 胸闷或胸痛体征 约10 叶外型患者隔离肺位于膈下 成为腹腔肿块 9 肺先天性疾病 肺隔离症 影像学表现 X线位置 左肺下叶脊柱旁常见大小 不等 0 5cm 15cm形态 圆形 椭圆形或不规则形密度 软组织样 可见一个或多个含气或液气平面边缘 清或模糊周围 邻近肺组织受压 肺气肿 继发感染其它 胸膜增厚 粘连 胸水 10 肺先天性疾病 肺隔离症 11 肺先天性疾病 肺隔离症 12 肺先天性疾病 肺隔离症 DSA在横膈附近有较粗大的异常血管自主动脉或其属支发出 病灶内血管增粗 扭曲 静脉回流至肺静脉系统 叶内型 或奇静脉系统 叶外型 13 肺先天性疾病 肺隔离症 14 肺先天性疾病 肺隔离症 影像学表现 CT平扫显示病变的位置 大小 形态 内部结构与邻近组织的关系较X线优越实性 单房或多房 蜂窝状或大小不等囊状影 液 气分层或液 液平面 少数有斑点状钙化 邻近肺野气肿 实变增强扫描 实性部分不均匀强化 供血动脉来自体循环 粗大 病灶内血管分支较粗 15 肺先天性疾病 肺隔离症 16 肺先天性疾病 肺隔离症 17 肺先天性疾病 肺隔离症 影像学表现 MR信号特征 囊性部分呈长T1长T2信号 实性则为等T1长T2信号可清晰显示供血动脉甚至引流静脉可发现胎儿肺隔离症 18 肺先天性疾病 肺隔离症 提示诊断 儿童 青少年或成年人 肺下叶或其某一肺段反复发生感染 X线或CT平扫发现脊柱旁实变影 如有异常血管影与主动脉相连 则应高度怀疑肺隔离症 CTA应作为下一步首选检查 19 肺先天性疾病 肺隔离症 鉴别诊断 肺脓肿 部位下叶阻塞性肺不张 形态 无异常血供 20 肺动静脉瘘 pulmonaryarterio venousfistula 概念 也称肺动静脉畸形 pulmonaryarterio venousmalformation 肺内动脉和静脉直接相通而引起的血流短路 病因 先天性 30 40 患者有家族性和遗传性毛细血管扩张症后天性 外伤累及肺血管 21 肺先天性疾病 肺动静脉瘘 病理 由与肺动静脉相通的大血管腔构成 镜下 血管异常 平滑肌缺乏或过量 常不能确定为动脉或静脉 分类 输入血管来源 肺动 静脉直接交通 体 肺循环直接交通输入血管数目 单纯型 单一动 静脉 复杂型 多支动 静脉 22 肺先天性疾病 肺动静脉瘘 临床 无症状 短路 紫绀 仵状指 红细胞增多症压迫 气短 呼吸困难 心慌 紫绀等破裂 咯血合并 毛细血管扩张症 表面血管扩张 鼻血 血尿 便血等 23 肺先天性疾病 肺动静脉瘘 影像学表现 X线囊状肺动静脉瘘位置 双肺外周 下叶常见大小 单发或多发 大小不等 1 3cm 形态 圆形 椭圆形或蚯蚓状密度 软组织样边缘 清析锐利周围 增粗的供血动脉与引流静脉弥漫性肺小动静脉瘘 无阳性表现或多发蚯蚓状稍高密度影 或仅表现为肺纹理增粗 扭曲 紊乱 24 肺先天性疾病 肺动静脉瘘 25 肺先天性疾病 肺动静脉瘘 DSA可直接显示增粗的供血动脉 畸形血管和粗大的引流静脉 并进行栓塞治疗 26 肺先天性疾病 肺动静脉瘘 CT肺野内边缘清晰 光滑的圆形 椭圆形或轻度分叶的软组织影 经粗大的血管与肺门相连动态增强扫描 病灶明显强化 与大血管强化一致CTA可直接显示病灶 供血动脉和引流静脉 27 28 29 30 肺先天性疾病 肺动静脉瘘 MR肺内边缘清晰 呈圆形 椭圆形或不规则形流空信号影 壁薄 与2支或2支以上血管相连 多可分辨供血动脉和引流静脉病变内血流缓慢时 T1WI呈中等信号 不均匀 T2WI呈高信号 31 肺先天性疾病 肺动静