脊髓空洞症与中央管扩张ppt课件

脊髓空洞症，双山东省天佛山医院2018.01.08，1，中央管是位于脊髓中央的小管，纵贯脊髓的全部长度，包括微量脑脊液，向上扩大第四脑室，从脊髓圆锥内扩大到纵裂。脊髓中央管内壁有一个像单层上皮一样的旁观者膜，周围是旁观者膜细胞。2，野兽等通过158例人体尸检抽样调查显示，出生后1-116岁。人类脊髓中央管随着年龄的增长，有狭窄闭合的倾向。2-3岁时从颈髓中心开始，10-20岁后脊髓中央管和第四脑室互不直接连接。脊髓中央管的上部最先关闭，因此以后成人阶段发生的梗阻性脑积水不伴随脊髓中央管扩张(交通型脊髓孔)。3，chiari畸形分类：I型：小脑扁桃体(有时包括小脑蚓)疝，脊髓腔内II型：脑干移位，小脑下段移至椎管，第4脑室下移并扩张至枕骨巨大孔3型：I型，II型基础脊柱裂，高颈受损伤的脊髓节段神经损伤症状，临床表现为疼痛、温敏症或消失，以深度感觉保存的分离感觉障碍为特征，脊髓长束损伤的运动障碍和病变在延髓内等神经营养障碍。如果病变同时影响脊髓和髓质累加器，则称为脑脊液孔。脊髓空洞症，5，脊髓空洞症，广义：1821年，脊髓空洞症(Syringomyelia)首先以包括脊髓液在内的Olliver命名。狭义：西蒙在1875年首先提到脊髓的水下管扩张，脊髓的洞与脊髓的中央管不通。目前在实际临床影像诊断工作中很难区分这两者，通常被统称为脊髓空洞症(Hydrosyringomyelia)。6、宽、定义：脊髓中央房室膜内外液体积累，圆柱形，临床上称为脊髓空洞症，病理特征是脊髓灰质内空形成和glio增殖。可以在木匠或上胸的多个段内发生，或者向上、向下延伸。核磁共振成像还可以显示20至30岁的青绿水、中年时期等不同粗细、不同种类的空洞。7，原因，确切原因尚不清楚，可分为先天性发育异常和继发性脊髓空洞症。后者很少出现脊髓肿瘤、创伤或炎症，进而软化脊髓中央组织，引起囊性变化，这种脊髓空洞症的病理和临床方面与前者不同。普遍化，8，先天性发育异常性脊髓空洞症的原因理论，先天性脊椎神经管闭锁：此病常伴有脊柱裂，颈部肋骨，脊柱侧弯，环后畸形等其他先天性异常。胚胎细胞增殖：脊髓灰色物质内残留的胚胎细胞团慢慢增殖，中心坏死液化形成空洞。机械因素：由于先天因素，第四脑室出口受阻，脑脊液从第四脑室流入蛛网膜下隙，脑脊液搏动波对脊髓中央管产生向下冲击，导致中央管继续扩张，导致与脊髓中央管连接的交通型脊髓孔。空腔与中央管无关的人，可能是受压力影响，脑脊液从蛛网膜下隙沿血管周围间隙进入脊髓的结果。广义，9，以前的经典理论，第一，1965年加德纳提出了“水锤理论”。脑脊液循环路径中第四脑室出口阻塞(中央孔阻塞等)，形成闭合性脑积水，增加脑室内压，脑脊液通过脊髓中央管的上开放(闩、obex)进入脊髓中央管，液体积累，脊髓中央管扩大，形成交通型脊髓孔。该理论的前提是，空洞与第四脑室相通，而密户拉特等发现，大部分脊髓空洞与第四脑室不相通。，10，2，Williams craniocerebral压力分离理论认为，Valsalva动作(吸入后强封闭动作)时颅内压上升，但由于近端蛛网膜下腔关闭引起的脊髓上/下压力不均等，脑室系统和硬膜下腔的压力分离，脊髓下腔对上脑脊液的吸入(Oldfield等通过运动磁共振和术中超声技术在下疝的小脑扁桃体导致喉大孔区蛛网膜下腔不完全闭合，脑脊液流出喉大孔区时，高颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓血管间隙渗透脊髓实质，产生空洞，压迫颈髓中央管脑脊液的运动引起空洞，12、 但是莱文认为，上述所有理论都不能比蛛网膜下腔脑脊液压力解释腔内压力，而glial增生，水肿，血管壁增厚，13，4，Levine脊髓静脉淤血理论喉头巨大孔阻塞时，直立位置，咳嗽，力等脑脊液搏动可能影响输液。 阻塞区域的近端产生暂时的高压，远端产生低气压，阻塞区域的近端髓内小静脉和毛细血管崩溃，在远处扩张。血管扩张不仅压迫脊髓组织，还打破血脊屏障，使结晶液的超滤形成空洞。14，上述学说的缺点：大多数患者无法确认第四脑室和syrinx导管之间的交通；部分空洞位于髓内组织，没有与中央管连接。空的液体成分不同于脑脊液。腔内压力高于蛛网膜下腔压力，脑脊液不能以逆压力梯度进入腔内。莱文的观点解释了空洞压力和空洞液体来源的问题，但没有证据表明在空洞中静脉扩张了淤血。还表示，在临床上封闭性领域的下半部分发现了空洞，空洞全部是一个。15，新学说，2006年，Greitz髓内搏动压力理论脊髓空洞是由于脊髓和相邻蛛网膜下腔压力的不平衡引起的。当髓内搏动压高于相邻蛛网膜下腔时，与脊髓相邻的蛛网膜下腔的压力失去平衡，较高的髓内搏动压从内外延伸到脊髓组织形成的lacunar立即充满脊髓的细胞外液体形成空腔。16，分类，空洞是否与蛛网膜下腔或脑室移动，交通性及非交通性脊髓空洞症，如先天性(原发性)和后天性(原发性)脊髓空洞症，先天性脊髓空洞症，小脑扁桃体延髓畸形等异常发育障碍，后天性脊髓空洞症，在外伤、肿瘤、蛛网膜炎等方面继发Shertman分类Milhorat现在更多地出现在以临床症状和体征、MRI表现和尸检摘要为基础的更有用的新分类方法、17、交通脊髓空洞症：与第四脑室相关联的空洞症、与正常脑脊液循环相关联的脑脊液扩张空洞症、与所有脑室相关联的扩张、脑积水等年轻人身上。脑脊液在第四脑室中不会进入蛛网膜下隙的脑脊液循环，影响脑脊液及第四脑室和心脏收缩的脉络丛，会引起脑脊液压力波动。搏动性压力升高，持续冲击脊髓中央管，逐渐扩张，与脊髓中央管连接，形成交通性脊髓空洞症。分类I，18，大多数情况下，这种疾病是脑底骨髓炎，脑室内出血，蛛网膜下腔出血，chi ari畸形空洞症也是这种交通性脊髓空洞症。47例伴有chi ari畸形的水痘病中，26例通过解剖检查发现，7例因骨髓炎、脑室内出血、蛛网膜下腔出血而引起的空洞症。，交通脊髓空洞症：第I，19类，非交通脊髓空洞症：第I类，空闭合成为单独的囊性空洞，与正常脑脊液循环不相关，称为非交通脊髓空洞症。脊髓里没有积水。异常的血液循环导致脊髓缺血、坏死、软化，形成空洞。非交通性脊髓空洞症包括chiariI型畸形、骨髓内肿瘤、蛛网膜炎空洞症和外伤性脊髓空洞症。20，脊髓空洞症，第一：第二：分类II是因先天发育异常引起的脊髓空洞症，有扁平颅底，小脑扁桃体疝，脑积水，脊柱裂，颈肋及弓状脚等畸形。脊髓空洞症，继发于脊髓压迫，如脊髓肿瘤、创伤、炎症、颈椎病和脊椎狭窄。21，脊髓空洞症，交通性，分类III:谢尔曼分类，特发性，创伤性，肿瘤性，小脑扁桃体延髓结合畸形，肿瘤，创伤性和蛛网膜炎。其中牙齿里型畸形最为常见。小脑扁桃体髓质延髓和畸形及其他脊椎畸形，无创伤，肿瘤及蛛网膜炎。有明显的脊椎损伤历史。二级髓内和外部肿瘤都属于这种类型。在旁观者膜、星形细胞瘤、网状细胞瘤中更常见。22，脊髓空洞症，交通中央管扩张，非交通中央管扩张，分类iv-Milhorat分类，原实质空洞，萎缩性空洞，肿瘤空洞，23，交通中央管扩张，第四脑室出口堵塞性脑积水形成脑膜炎和蛛网膜下腔出血后脑积水、牙ari ii畸形、脑膨出和DandyWalker畸形等后脑复合畸形是常见的原因。组织学检查显示，这种类型是单纯的中央管扩张，管壁干脆或部分复盖了旁观者膜。24，发病机制第4脑室出口梗阻，脑脊液滞留在脑室系统及脊髓中央管，局部脊髓中央管扩大，形成交通性脊髓空洞症。25，手术方法：根据交通脊髓空洞症的形成机制，如脑室-腹腔分流手术，可以解除脑积水，大部分缓解交通脊髓空洞症。26，diagraftpathologicalfindingsina 6-month-oldgirlwithmyelomeningocele，aqqqueducttalstenosis(as)，control常见原因包括chiariI畸形、椎管狭窄、颅底凹陷症、脊髓蛛网膜炎、脐带、髓外肿瘤等骨髓压迫、获得性小脑扁桃体疝等。非交通中央管扩张，29，发病机制Stoodley等证明比较痛脊髓腔内囊液是来自脊髓实质的细胞外液体，证明脑脊液循环障碍引起的脊髓液内压力不平衡，通过脊髓细胞外间隙积累脑脊液，形成脊髓空洞。30、组织学检查发现大腔壁无室膜罩、中央周围实质分裂、空洞分离的形成。与交通性SM相比，非交通性SM更容易扩散到周围实质，在脊髓等外侧部位可以看到更多，可以穿透烟幕和脊髓蛛网膜下腔。神经系统检查可以发现与MRI性能相对应的迹象。31，diagraofpathologicalfindingsina 62-year-oldwomanwithdisolatenalicularyrinossociatedwithchiariimalformationthesyrinxhasrrupturedthroughthepiarachnoidatthedorsalrootentrypzoneandpresumablycommunicateswithesubarachnoidspace。32、大部分非交通性脊髓空洞通过手术解除局部蛛网膜下腔脑脊液循环障碍，如Chiari型畸形后宫减压术、骨髓外肿瘤切除术等，以治疗对照组脊髓空洞症的首选方式消失洞。，33，像小脑扁桃体疝和不显示与第四脑室的交通的空腔，空腔向扩大的中央，潮湿的空腔穿透脊髓的本质，34，milhoratth，basisofspinalcordcacovitationinsyringomama82(5)33601802-12，35，从脊髓本质出发的管子工，与中央管或第四脑室不通。孔在脊髓中央管的外侧分水岭区域发生得很好。原发实质空，36，一般原因与脊髓损伤的原发有关。通常是创伤、缺血/梗塞、自发性髓内出血等。37、发病机制实质内空脑脊液的再充电和空扩机制尚不明确。脊髓损伤妨碍局部脑脊液循环的同时，产生了蛛网膜炎，脑脊液从蛛网膜下隙通过组织间隙进入脊髓，形成脊髓骨。38、组织学检查结果显示，腔壁复盖着胶质组织，病变多种程度的坏死、食神经现象、发勒退化、外伤或出血导致的腔壁上经常有积血的巨噬细胞。39、手术方法Batzdorf推荐用这种脊髓空洞症的手术治疗方法扩大局部蛛网膜下腔。具体手术方法包括部分蛛网膜下腔瘢痕切除，同时局部硬膜扩张修复，40，矢状面及冠状动脉显示腔与第四脑室没有交通，偏左，轴位置位于脊髓左后方，脊髓实质公证MRI指导，41，脊髓萎缩及退行性变化在脊髓局部扩张，与子宫颈胸部和中央管发生机制为脊髓组织减少形成腔，MRI表明腔经常限制在脊髓软化处，萎缩性空洞，42，丘脑位于颈胸段的脊髓连接处，潮湿位于中央管扩张，萎缩性脊髓空洞症MRI指导，43，髓内肿瘤形成的囊性退化空洞包含蛋白质液体，与脑脊液不同，孔位于肿瘤和周围的小麦。空腔是肿瘤中心上下跳动，一般认为肿瘤分泌物或渗出的液体形成空腔的原因。据悉，在髓内肿瘤中，血管母细胞瘤与脊髓空洞症一起发病较多，脑室膜瘤也有相当高的发病率，星形细胞瘤很少发生，星形细胞瘤的发病率很高。手术方法：肿瘤切除术。肿瘤性空，44，45，其他治疗方法，保守治疗肌肉松弛剂，止痛药等常用于症状治疗，神经营养剂，微循环改善药物，间歇性高压氧治疗，对中药，针灸，按摩治疗等神经功能恢复有效果。46、脊髓空洞症CT扫描价值有限。髓内界限明显的低密度胶囊，47，MRI的表达，脊髓中的一个或多个长T1 T2信号，横截面上的洞大部分是圆形或椭圆形的，有时是不规则型或双重型，边界清晰光滑。单胶囊大部分是二次变化。多个囊泡大部分是先天性的，范围广，包括2个部位，甚至整个脊髓，并伴随着chi ari畸形或其他先天性发育畸形。脊髓骨髓正常，扩张或萎缩，48，49，50，腔内主要是脊髓压迫和以上中央管水，因此脊髓退行性，软化，