癫痫持续状态

癫痫持续状态、大医师、编辑整理、英文名称、statussepilepticus、别名、癫痫状态、范畴、神经内科/癫痫、ICD编号、G41.9、概要、癫痫持续状态(statussepilepticus )或称为癫痫连续发作间的长时间( 30min )癫痫发作未及时治疗，可发生高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤引起不可逆性脑损伤，致残率和病死率高，癫痫状态是内科常见的急症。 任何类型的癫痫都可能出现癫痫状态，通常是指总体强直发作肌阵挛发作的持续状态。 癫痫状态多发于癫痫患者，最常见的原因是急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等，也可诱发AEDs治疗、感染、精神因素、过度劳累、妊娠和饮酒等，个别患者原因不明。 概要、癫痫连续状态或癫痫连续发作是癫痫发作连续发生的，两次发作间的意识很清楚。 流行病学、流行病学调查资料显示，癫痫持续状态的年发病率为41/10万61/10万，其中25%50%的患者被诊断为癫痫，12%30%的新被诊断为成人患者以癫痫持续状态为初发症状，9%的儿童患者以癫痫持续状态为初发症状。 1岁以内和65岁以上为癫痫患病年龄的高峰，为癫痫持续状态发病年龄的高峰。 据统计，癫痫患儿的10%20%和成年癫痫患者的15%发生癫痫持续状态，癫痫患者的发病率为1%5%。 据报道，在抗癫痫药物广泛应用前，癫痫持续状态的病死率为10%50%。 流行病学方面，至今死亡率仍高达13%20%。 病因可分为特发性和继发性，特发性多与遗传因素有关，难治性癫痫多。 继发性很多。 1 .原因(1)常不规范抗癫痫药物治疗：最近发病患者开始规范化药物治疗后，不要突然停药、减量，按医嘱服药、多次服药、自行停药、改变“偏方”、随意改变药量和种类等，达到有效血药浓度(2)脑器质性病变：脑外伤、脑肿瘤、脑出血、脑梗塞、脑炎、代谢性脑病、变性病、周生期损伤和药物中毒患者无癫痫史的首发症状为50%60%，有癫痫史的癫痫状态为30%40%。 病因，(3)急性代谢性疾病：无癫痫发作史的急性代谢性疾病患者，以癫痫持续状态为最初症状，占12%41%，有癫痫史者，以持续状态为反复发作症状，占5%。 (4)自我因素：癫痫患者在发热、全身感染、外科手术、精神紧张、过度疲劳等时，即使维持有效的血药浓度也能诱发持续状态。 2 .诱发因素的发热、感染、疲劳、饮酒、酒精戒断、妊娠和分娩等，也可诱发服用不使用镇静剂的异烟肼、三环或四环类抗抑郁药物。 发病机制认为，目前癫痫持续状态的发生与脑内癫痫灶的兴奋和周围抑制失调有关，癫痫灶周围区域抑制癫痫发作，持续一定时间后停止，周围区域抑制减弱，癫痫活动在皮质突触环内长期发挥作用， 可能引起部分持续发作的癫痫活动从皮质通过下行纤维投影到丘脑和中脑网状结构，引起意识丧失，进而从分散性丘脑系统传播到整个大脑皮质，引起全面强直肌阵挛发作(GTCS )。 临床表现、癫痫持续状态主要分为总发作持续状态和部分发作持续状态两种，其中以总强直肌阵挛发作持续状态和单纯部分运动发作持续状态最多。1 .全面发作持续状态(1)全面强直阵挛持续状态：临床常见危险性癫痫状态下，强直阵挛发作反复发生，意识障碍(昏迷)伴有高热代谢性酸中毒低血糖休克电解质障碍(低血钾低血钙等)和肌红蛋白尿等，发生脑心肝肺等多器官衰竭临床表现、脑炎、脑卒中等出现继发性GTCS持续状态，首先出现部分发作，并泛用于GTCS。 (2)强直性发作持续状态：多见于Lennox-Gastaut综合征患儿，表现为一定程度的意识障碍(昏迷少)，间有强直性发作和不典型晕厥、失张力发作等，EEG出现持续性慢的棘慢波和尖慢波放电。 (3)肌阵挛发作持续状态：肌阵挛发作持续时间长，伴有意识模糊和昏迷。 (4)肌阵挛发作持续状态：肌阵挛多为局部性或多灶性，表现为节律性反复肌阵挛发作，肌肉搏动样抽搐，连续数小时或数天，多无意识障碍。 临床表现为特发性肌阵挛发作(良性)患者癫痫状态较少，重度器质性脑病末期，如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等常见的EEG表现为通用性放电。 单纯性肌阵挛状态：多见于失神发作和强直性肌阵挛性发作患儿，EEG可区分肌阵挛状态和肌阵挛失神状态症状性肌阵挛状态：多见于退行性脑病，如Ramsay-Hunt肌阵挛性小脑协调障碍，进行性肌阵挛性癫痫，如临床表现，(5)持续晕厥发作状态：意识水平下降，反应性下降，学习成绩下降，EEG持续性棘慢放电，频率慢(3Hz )。 多为治疗失误、停药等所诱发，临床上应注意识别。 2 .部分发作持续状态(partialseizurecontinuance)(1)单纯部分运动发作持续状态(Kojevnikov癫痫):身体某部分，如面部或口角的动作，个别手指或单侧肢体的动作持续数小时或数天，无意识障碍，发作结束后发作部位Todd 临床表现，病情的变化取决于病变的性质，在一些隐源性患者治愈后可能不再复发的非进行性器质性病变后期，可伴有同侧肌阵挛，但EEG背景正常的Rasmussen综合征(部分连续性癫痫)早期出现肌阵挛或其他形式的发作并发展单纯部分感觉发作的持续状态在临床上很少见。 (2)缘叶性癫痫持续状态：又称精神运动性癫痫状态，常表现出意识障碍(模糊)和精神症状，如活动减少、反应迟钝、停滞、注意力丧失、方向力下降、沉默或只能单发音调的紧张、不安、恐惧、急躁、冲动行为、幻觉、妄想和神游等， 持续数日至数月，常见于后无记忆的颞叶癫痫，应注意与其他原因引起的精神异常的鉴别。 临床表现为： (3)伴单侧痉挛状态和单侧轻瘫：多发于幼儿，呈单侧痉挛，患者意识清醒，伴发作后短暂性或永久性同侧肢体瘫痪。 婴幼儿侧偏瘫综合征(HHS )也表现为半侧痉挛性抽搐，常伴侧偏瘫，并发生持续状态。 (4)自动症持续状态：少数患者表现为自动症，意识障碍核心从轻度困倦到树木僵硬、昏迷、尿便失禁，不及时治疗多发全身性发作，数小时至数日甚至半年，患者不记得发作，发作后近事和远事记忆受损。 临床表现为颞叶和额叶局灶性癫痫性放电。 3、新生儿期癫痫持续状态多种多样，不典型，多为轻微动作，肢体奇异强直动作，常从一肢移至另一肢或半肢，发作时呼吸停止，神志不清。EEG有特征性异常，14Hz的迟波与棘波和26Hz的节律性棘迟波相交合，强直发作呈波，痉挛性发作有棘波、尖波的释放。 并发症、癫痫状态是临床急症，如不及时处理可能导致严重的不可逆性脑损伤和死亡，必须及时治疗。 癫痫状态的时间越长，脑损伤就越重，发作持续了10个多小时。 持续时间短或频繁发作的持续状态如下1 .癫痫性发作肌肉剧烈运动可引起乳酸中毒、血pH值显着下降等代谢障碍，患者呼吸暂停可引起严重缺氧，全身肌肉剧烈运动时消耗大量氧气，引起脑、心及全身重要器官缺氧性障碍，脑缺氧可引起脑水肿或脑疝2 .肺血管压明显升高，可引起严重肺水肿猝死，血儿茶酚胺水平急剧升高，心律失常继续发生，也是重要死因。 并发症、体内乳酸堆积可引起肌红蛋白尿，血清肌红蛋白明显增高可引起下肾单位肾病。 实验室检查，1 .血液检查可排除感染和血液系统疾病引起的症状性持续状态。 2、血液生化检查可排除低血糖、糖尿病酮症酸中毒、低血钠、慢性肝、肾功能衰竭和CO中毒等导致的代谢性脑病癫痫持续状态。 其他辅助检查、癫痫患者辅助检查应在迅速控制发作的前提下适当进行。 1 .常规EEG、视频EEG和动态EEG监测显示尖锐波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等癫痫性波形，有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。 2、心电图检查可排除大面积心肌梗死、多种心律失常引起的广泛脑缺血、缺氧后发作和意识障碍。 3胸部x线检查可排除严重肺部感染引起的低氧血症和呼吸衰竭。 4 .必要时进行头部CT和MRI检查。 根据诊断、癫痫病史、临床特点、常规和视频EEG检查等。 GTCS持续状态发作间期意识丧失可诊断的部分发作持续状态可见局部持续性运动发作，伴有数小时或数天无意识障碍的边缘叶癫痫持续状态、自动症持续状态有意识障碍、精神障碍、无事后记忆等。 鉴别诊断部分癫痫状态应与短暂性脑缺血发作(TIA )鉴别，TIA出现发作性半身麻痹、乏力等，无意识障碍，持续数分钟至数十分钟，易与单纯的部分发作持续状态混淆，TIA多见于中老年人，高血压病、 脑动脉硬化等伴脑卒中危险因素的癫痫状态应注意与癫痫、偏头痛、低血糖、器质性脑病等的鉴别，病史和EEG是重要的鉴别依据。 治疗，1 .快速控制发作是治疗的关键，根据癫痫状态类型选择药物。 (1)选择用药原则：选择速效AEDs静脉给药，必须首次给药足够量。 发作控制不良时应毫不犹豫地反复给药。 顽固性病例应并用多种药物。 控制发作后给予足够的维持量，患者意识到后应口服抗癫痫药物，进一步查明病因。 (2)常用药物：地西泮(稳定):成人或儿童各型癫痫状态的优先用药，成人剂量1020mg，一次最大剂量20mg以下，儿童0.30.5mg/kg，以35mg/min的速度静脉注射，儿童可直肠给药，剂量0.5mg/kg 15分钟后复发时，重复给药或将地西泮100200mg溶于5%葡萄糖盐水，12小时内缓慢静脉滴注，总量优选120mg/d以下。 治疗，本药效果快，立即进入脑部血药浓度达到峰值，一般有效23min，但本品代谢快，半衰期短，20min后脑和血药浓度急速下降，偶尔出现呼吸抑制，应停药。 10%甲醛(chloralhydrate ) :成人2530ml，小儿0.50.8ml/kg，加入等量植物油保留灌肠。 氯硝西泮(氯硝西泮):药效为稳定的5倍，半衰期为2232h，成人首次静脉注射3mg，注射后数分钟有效，对各型癫痫状态有效，随后转为510mg/d，静脉滴注或口服。 治疗要注意，呼吸和心脏抑制强烈。罗西泮(氯羟基稳定):作用强于稳定5倍，半衰期为1216h，0.1mg/kg，可以以12mg/min的速度静脉注射，初次剂量优选为5mg以下。 一般注射3min后可抑制发作，不控制5min后可重复相同剂量，还应注意抑制呼吸。 异戊巴比妥(异戊巴比妥钠):成人0.5g/次用注射水10ml静脉注射，14岁儿童0.1g/次，5岁以上0.2g/次，速度不超过0.05g/min，在控制发作前，通常可在0.5g以内控制发作，未注射的治疗利多卡因(lidocaine ) :用于稳定注射无效者，10%葡萄糖加24mg/kg，以50mg/h的速度静脉滴注，复发时可重复应用的心脏阻滞和心动过速者慎重使用。 苯妥英钠(苯妥英钠):能迅速通过血脑屏障，以负荷量在脑中迅速达到有效浓度，降低呼吸暂停抑制和苏醒水平的副作用，但效果较慢，在3060min时多见效果，约80%的患者在2030min时停止发作，作用时间长(半衰期) 成人剂量510mg/kg，儿童15mg/kg，溶于0.9%氯化钠液静脉注射，成人注射速度在50mg/min以下，可稳定并用。 治疗可能导致血压下降和心律失常，需要仔细观察，心功能衰竭、心律失常、冠心病、老年人应慎重使用还是不应使用。 丙戊酸钠(丙戊酸):丙戊酸钠(德巴金)注射剂在注射用水中溶解515mg/kg，以35min静脉注射，再以10mg/kg给药量加入5%葡萄糖或0.9%氯化钠液500ml静脉滴注，最大给药量为2500mg/d 一些癫痫持续状态，如部分运动发作持续状态，可以迅速中止。 苯巴比妥(phenobarbital ) :主要在癫痫控制后维持药物，稳定等控制发作后，持续以苯巴比妥(苯巴比妥) 20mg/kg、30mg/min缓慢静脉滴注或0.2g肌内注射，1次/min 治疗、本药疗效缓慢，肌肉注射后2030min起效，112h时间后血药浓度达到顶峰，对脑缺氧和脑水肿有保护作用，大量肝肾损害。 次醛：作用强，半衰期310h，成人5ml缓慢静脉注射，速度1ml/min以下，1530ml可保留灌肠。 儿童用植物油稀释0.3ml/kg保留灌肠，或0.10.2mg/kg深部肌内注射。 该药约80%通过呼吸器排出，引起剧烈咳嗽，患呼吸系统疾病者禁忌。 如上述方法不能控制发作，可采用硫喷妥钠静脉注射或醚吸入麻醉。 治疗，2 .有效支持和对症治疗，如吸氧、吸痰、保持呼吸通畅，必要时辅助气管切开和人工呼吸，维持生命体征，保护舌咬伤、跌伤和骨折等。 一般对症疗法为： (1)脑水肿的防治： 20%甘露醇可快速静脉滴注或地塞米松可静脉滴注1020mg。 (2)控制感染：适当预防应用抗生素，预防并发症，以免患者发作时误咽。 (3)检查血糖、电解质、动脉血气等，有条件可进行EEG监测。 (4)高热可以物理降温，纠正发作引起的代谢障碍，如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态和肝性脑病，纠正水、电解质和酸碱失衡，给予营养支持治疗。 治疗，3 .急救方案(1)在10min以内进行急救处理：明确癫痫持续状态诊断，确定发作类型。 监测呼吸、脉搏、血压，稳定生命体征。 保持呼吸器畅通，患者头部偏向一侧，立即闭口腔分泌物和吸痰牙者放置牙垫，放置必须防止舌头咬伤的床边护栏，用鼻导管和口罩给防止床下落的紫绀患者吸氧，必要时辅助气管切开和人工呼吸。 要注意稳定优先，成人首次用药量为20mg，23mg/min，约1/3患者在3min以内停止发作，4/5患者在5min以内停止发作，作