再生障碍性贫血病人护理常规ppt课件

再生障碍性贫血患者的护理规律，杨艳，再生障碍性贫血，一、定义简称再生障碍，是多种原因造血干细胞数量减少和功能障碍引起的贫血，又称骨髓造血功能不全症。 以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。 主要临床表现为骨髓造血功能减退进展性贫血、出血、感染及全血细胞减少。发病情况：我国年发病率为7.4/10万人，低于欧美各国和日本的年发病率。 各年龄组可发病，青壮年多，男性大于女性。 老年人的发病有增多的倾向。根据病因：再障碍可分为先天性(遗传性)和后天性(获得性)。 获得性再障碍根据有无明显诱因分为继发性和原发性，原发性再障碍是无明显诱因者。 由于病情急剧，再障碍分为急性型再障碍(AAA )和慢性型再障碍(CAA )后，急性型再障碍又称重症再障碍-I型(saa-I )，慢性型再障碍发展的急性型又称重症再障碍-ii型(saa-ii )。 临床上常用的就是这一分型。二、病因和发病机制1、病因：原发性占多数，无明显原因。 2、继发性(1)药物和化学物质：是最常见的发病因素。 作为具有高危险性的药物，已知有抗癌剂、氯霉素、赤霉素、氨磺胺剂、保泰松、苯巴比妥、阿司匹林、抗癫痫剂、吲哚美辛、甲基巯基咪唑、霉素、异烟肼等。 其中氯霉素最多。 但是近年来氯霉素的应用减少，对于复发症没有意义。 氯霉素是否发病与剂量和治疗方法无关，与个体和敏感性有关，后者严重，这种情况也见于氨基磺胺类药物的应用和杀虫剂的接触。 化学物质是苯及其衍生物中最常见的，如油漆、塑料、染料和杀虫剂等。 除杀虫剂外，这种化学物质的致病作用与剂量有关，只要接受足够的剂量，人人都有发病的危险。 长期欺负与苯及其衍生物接触者，比一次大量接触的危险性更大。(2)物理因素：各种电离辐射影响DNA的合成，其生物效应抑制或延期细胞增殖，无论是全身照射还是局部照射，都可能损伤造血干细胞或微环境，引起骨髓衰竭，长期接触少量外部照射，放射科医生或体内留置镭或钍的患者可能会发生慢性再障碍(3)生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染。 其中，病毒性肝炎与再障碍的关系明显，主要与丙型肝炎有关，其次是乙型肝炎，临床上又称与病毒性肝炎有关的再障碍，预后差。(4)遗传因素：常染色体隐性遗传性疾病，具有家族性。 贫血多发现在510岁，多数病例伴有先天性畸形，尤其是拇指短缺、手指多、桡骨短、体格小、头小、眼裂、斜视、耳聋、肾畸形、心血管畸形等皮肤色素沉着也很常见。 由于该病染色体异常的发生率高，DNA修复机制有缺陷，恶性肿瘤，尤其是白血病的发生率显着增高。 10%患儿父母有近亲结婚史。 临床资料显示，某些具有HLA-型抗原的再障碍患者对免疫抑制剂治疗反应良好。(5)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH )的相关小知识：阵发性睡眠性血红蛋白尿系获得性红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡时恶化，伴有发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。 本病少见，但近年来发病有增多的趋势。 我国北方多于南方，半数以上为2040岁的青年壮年，个别发生在10岁以下和70岁以上。 男性比女性多。 我国患者的临床表现与欧美病例不同，发病多隐匿，以贫血、出血为首发症状较多，发生血红蛋白尿的人较少。其他因素：长期未治疗贫血、慢性肾功能衰竭、系统性红斑狼疮等疾病。.2.发病机制、造血干细胞减少或缺陷(种子说)、造血微环境缺陷(土壤说)、免疫因子(免疫说)遗传趋势、造血干细胞减少或缺陷的大量实验研究证明造血干细胞不足或缺陷是再障碍的主要发病机制。 至少有半数以上的再障碍造血干细胞不足。 该基因骨髓移植成功，正常造血功能迅速恢复，再障碍的发病机制主要说明造血干细胞存在不足或缺陷。造血微环境的概念包括造血组织中支持造血的结构成分、造血的调节因子。 造血细胞在基质细胞形成的网状支架中增殖分化。 免疫因子(免疫学说)继发于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎的再障碍，血清中存在抗造血干细胞的自身抗体。 原发性再障患者部分t淋巴细胞能抑制正常造血组细胞的生长，去除t淋巴细胞能正常恢复粒系和红系群落的生长。 部分患者骨髓移植未成功，应用大量免疫抑制剂后自体造血功能恢复。 这全部表明部分再障的发病机制具有抑制性t淋巴细胞的作用。急性再障以发病急、进展迅速、出血、感染发热为主要表现。 病初贫血不明显，但随病程发展进展。 几乎有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(多伴视力障碍)和颅内出血。 皮肤、黏膜出血广泛严重，且难以控制。 病程中，基本发热，由感染引起口咽部和肛周坏死性溃疡，引起败血症。 肺炎也很常见。 感染和出血互为因果，使病情恶化，仅通过一般治疗往往在1年内死亡。 慢性再障发病缓慢，以贫血为首的主要表现出血仅限于皮肤黏膜，可并发不严重的感染，以呼吸道为主，易于控制。 治疗适当，坚持坚持不懈，多数患者可长期缓解、痊愈，但有些患者多年来病程长达数十年，少数后期出现急性再障的临床表现称为慢性再障突变型。辅助检查，血象呈全血细胞减少，贫血为正常细胞型，可呈轻度红细胞。 红细胞轻度大小不同，无明显畸形和多染现象，一般不出现幼红细胞。 网状红血球显着减少。骨髓像确诊的主要依据是急性多部位增殖减少或重度减少，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞非造血细胞增多，尤其是淋巴细胞增多。再故障诊断标准、全血细胞减少、网状红细胞绝对值减少。 一般无脾肿大； 骨髓检查至少有部分增殖下降或重度下降(增殖活跃，巨核细胞明显减少，骨髓小粒成分中非造血细胞增加。 有条件者应做骨髓活检等检查。 可排除发作性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等其他引起全血细胞减少的疾病。 一般抗贫血药物的治疗无效。治疗包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。 慢性型一般以雄激素为主，辅助其他综合治疗，经长期不懈努力，可取得满意疗效，多数病例血红蛋白恢复正常，血小板长期处于低水平，临床无出血表现，可恢复轻活。 急性型预后差，上述治疗常常无效，确诊后应及早选择骨髓移植、抗淋巴球蛋白等治疗。1 .加强支持疗法(1)保护措施：消除可能导致骨髓损伤或抑制的所有因素，避免诱发或加重感染预防出血的放射性物质、苯及其衍生物，禁用或禁用对骨髓有抑制作用的所有药物。积极做好个人卫生和护理工作。 应保护性隔离粒细胞缺乏者，(2)对症疗法a，控制感染：对感染性高热患者，应多次重复患者血液、分泌物和排泄物的细菌培养和药敏试验，根据结果选择敏感的抗生素。 对于重症患者，为了控制病情，防止感染扩散，多主张早期、足量、联合用药。 长期应用广谱抗生素容易引起双重感染和肠道菌群失调，在发生真菌感染的同时需要进行抗真菌治疗。 如有必要，可给予白细胞悬浮液。 抑制、b、出血：使用一般止血药物，出血严重，有内脏出血或内脏出血倾向者可输血同型浓缩。 血小板、新鲜冻结血浆、效果差的人可改变HLA适合用血小板。 c、纠正贫血，对不同发病机制治疗1促进骨髓造血：雄激素优先用药治疗慢性再障碍。 2免疫抑制剂：抗淋巴球蛋白(ALG )或抗胸腺细胞球蛋白(ATG )疗效1个月后，或3个月后开始出现。 重症型再障的有效率达到40%70%，有效者的50%可以长期生存。 副作用包括发热、寒颤、皮疹等过敏反应，中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血，静脉滴注后发生静脉炎，血清病治疗后710出现。 3造血干细胞移植：骨髓移植是治疗干细胞缺陷复发的最佳方法，包括骨髓移植、脐血输血、胎儿肝细胞输血等，可达到根治目的。 重症型或极重症型再障碍确定后，年龄20岁，有HLA适合性供者，应在有条件的医院优先进行异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60%80%，但移植应尽快进行。 护理措施1 .活动缺乏耐力(1)注意观察病情变化(2)指导休息和营养根据病情制定活动计划，必要时卧床休息，饮食高热、高蛋白、高维生素、易消化。 (3)吸氧(4)遵医嘱输血，2 )观察有无感染危险性(1)感染征象；(2)高蛋白、高热量、高维生素食品；(3)口腔、皮肤、肛门周围、肠道感染预防1餐前后，睡前早晨用盐水漱口2保持皮肤清洁； 定期入浴3肛周护理：睡前1:5000高锰酸钾溶液座浴(4)保持门诊感染预防室内清洁空气流通(5)按医师指示浓缩颗粒液，增强机体免疫力，3 .有损伤的危险出血(1)症状观察(2)血小板在50X109/L以下减少活动，增加卧床，防止身体损伤，高蛋白(3)皮肤出血保持床单平整，避免皮肤摩擦机体的压力。 避免人为伤口，交替交换注射部位和穿刺部位，防止血肿。 (4)鼻出血的预防和护理鼻腔湿润、少量出血、棉球填充、无效1:1000肾上腺素棉球填充、局部冷却。 大量出血应用钙钛矿纱布行后鼻孔充填术，(5)口腔牙龈护理可防止牙龈损伤，口腔清洁。 (6)关节腔出血、深部组织出血的预防护理减少活动量，避免过度负荷、外伤性运动。 出血后立即刹车，卧床不起，抬起患肢，固定在功能部位。 冷冻冰袋，用绷带压迫止血。 (7)内脏出血少量出血可进入温暖食物，大量出血禁食，建立静脉输液途径，准备输血。 (8)眼底及颅内出血眼底出血尽量少活动，卧床不起。 不要揉眼睛。 颅内出血：枕平卧，头偏向单侧，保持呼吸通畅，吸氧，静脉滴注甘露醇，观察生命体征。 (9)输血和成分输血的护理按医师的指示对新鲜全血、浓缩血小板悬浊液、新鲜血浆等进行输血反应的有无观察。 4、身体形象紊乱与男性荷尔蒙副作用有关的心理护理：首先建立患者与家属的信任关系，注意观察患者的情绪反应和行为表现，鼓励患者说出自己的关心和问题，给予有效的心理指导。对患者和家属说明雄激素类药物应用的目的，主要不良反应如颜面痤疮、头发增多、声音变粗、女性绝经、乳房缩小、性欲增加等，说明病情缓解后，随着药物量的减少，不良反应逐渐消失。 帮助患者建立康复的信心。 适当开展挨家挨户活动，争取社会支持体系援助，减少孤独感，积极配合治疗。其他护理诊断1、预感性悲痛与疗效差、反复住院有关。 2、知识不足：缺乏再障碍治疗、感染和出血预防方面的知识。健康指导：1.疾病知识教育介绍疾病的可能原因、临床表现及当前主要诊疗方法，加强患者和家属的信心，积极配合治疗和护理。 2、自我病情监测主要是贫血、出血、感染症状和药物不良反应的自我监测。 具体包括头晕、头痛、心悸、气短等症状，体征(尤其是体温和脉搏)，皮肤黏膜(苍白和出血)，常见感染灶症状(咽痛、咳痰、尿路刺激症、肛周疼痛等)，内脏出血表现(黑便和血尿、阴道出血等)。 上述症状或体征出现或恶化的，应立即报告医生护士或及时就诊。3、生活指导(1)休息和活动：充足的睡眠和休息可以调节身心状况，提高患者的活动耐力，但过度的运动会增加机体耗氧量，诱发心力衰竭。 睡眠不足，情绪兴奋容易诱发致命颅内出血。 因此，必须指导患者根据病情的变化进行休息和活动的自我调节。 (2)饮食指导：主要介绍饮食成分和方式，旨在增强营养，增进食欲，减少消化道黏膜刺激，避免口腔疾病。 4、避免感染和加重出血主要从个人防护和卫生习惯等方面进行指导。 5 .心理适应指导再障患者常常出现焦虑、抑郁、绝望等负面情绪，这些负面情绪影响患者康复的信心、诊治和护理的态度和行为，影响疾病康复和治疗的效果和预后。 因此，要求患者及其家属认识到负面情绪的危害，指导患者进行自我调整，学习咨询的家属理解并支持患者，必须学会倾听，必要时寻求相关专家的帮助，避免事故发生。6、药物使用和随访指导主要涉及免疫抑制剂、雄激素类药物和抗生素的治疗，为保证药物疗效的正常发挥，避免或减少药物不良反应，需要向患者及其家属详细介绍药物的名称、用量、用法、疗程和不良反应在疗程中应用药品，不得自行改变或无效相关药物，同时要定期复查血像了解病情的变化和疗效。 7、为了预防疾病的发生和复发，应尽量避免或减少与复发相关的药物和理化物质的接触，对