风湿病总论for改革班

1、海南省农垦总医院风湿科海南省农垦总医院风湿科陈维飞陈维飞 风湿病总论p风湿病概论风湿病概论p风湿病临床特点风湿病临床特点p风湿病实验室检查风湿病实验室检查p风湿病治疗概论风湿病治疗概论风湿病学概念风湿病学概念风湿病的分类风湿病的分类风湿病学概念风湿病学概念研究关节、骨骼及其周围组织（如肌肉、研究关节、骨骼及其周围组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带）为主要表现的滑囊、肌腱、筋膜、韧带）为主要表现的一门临床学科一门临床学科主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍功能障碍风湿病的危害风湿病的危害残疾残疾 d disabilityisability痛苦痛苦 d

2、 discomfortiscomfort死亡死亡 d deatheath经济损失经济损失 d dollar lostollar lost药物中毒药物中毒 d drug toxicityrug toxicity中国：风湿病专科医师不足两千人中国：风湿病专科医师不足两千人ra - 0.34%as - 0.26%sle - 0.07%ss - 0.33% - 0.77%oa - 15% 31-40岁岁 30% 41-50岁岁 90% 60岁岁风湿病学概念风湿病学概念风湿病的分类风湿病的分类ra和其它滑膜病变为主的疾病和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病脊柱关节病及感染相关的风湿病弥漫

3、性结缔组织病弥漫性结缔组织病代谢异常和退行性病变代谢异常和退行性病变局部疼痛局部疼痛类风湿关节炎和其他滑膜疾病类风湿关节炎和其他滑膜疾病p1.1 类风湿关节炎类风湿关节炎p1.2 幼年型慢性关节炎幼年型慢性关节炎 1.2.1 jca 1.2.2 stills病病 1.2.3 家族性地中海热家族性地中海热ra和其它滑膜病变为主的疾病和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病脊柱关节病及感染相关的风湿病弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病代谢异常和退行性病变代谢异常和退行性病变局部疼痛局部疼痛感染相关的风湿性疾病和脊柱关节病2.1 感染感染 2.1.2 脓毒性关节炎及骨髓炎脓毒性关节炎及骨髓

4、炎 2.1.2 淋球菌性关节炎淋球菌性关节炎 2.1.3 人类免疫缺陷病毒感染和其它免疫人类免疫缺陷病毒感染和其它免疫缺陷状态下的风湿病表现缺陷状态下的风湿病表现 2.1.4急性风湿热急性风湿热 脊柱关节病p强直性脊柱炎强直性脊柱炎p反应性关节炎反应性关节炎p赖特综合征赖特综合征p银屑病性关节炎银屑病性关节炎p未分化的脊柱关节病未分化的脊柱关节病ra和其它滑膜病变为主的疾病和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病脊柱关节病及感染相关的风湿病弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病代谢异常和退行性病变代谢异常和退行性病变局部疼痛局部疼痛弥漫性结缔组织疾病p3.1 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮

5、p3.2 系统性硬化症系统性硬化症p3.3 炎性肌病炎性肌病p3.4 血管炎血管炎p3.5 混合性疾病混合性疾病 3.5.1.干燥综合征干燥综合征 3.5.2.重叠综合征重叠综合征 3.4 血管炎p多动脉炎多动脉炎-结节性多动脉炎和结节性多动脉炎和p显微镜下血管炎显微镜下血管炎p风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎pwegeners肉芽肿肉芽肿p白塞综合征白塞综合征 p川崎病川崎病p过敏性紫癜过敏性紫癜ra和其它滑膜病变为主的疾病和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病脊柱关节病及感染相关的风湿病传统的结缔组织病传统的结缔组织病代谢异常和退行性病变代谢异常和退行性病

6、变骨、软骨和结缔组织疾病p4.1 骨关节炎和相关的关节病骨关节炎和相关的关节病p4.2 晶体相关的关节炎晶体相关的关节炎 4.2.1 痛风性关节炎痛风性关节炎 内分泌和血红蛋白相关性关节炎及贮积症内分泌和血红蛋白相关性关节炎及贮积症 p肢端肥大症肢端肥大症p甲状腺疾病中的骨和关节异常甲状腺疾病中的骨和关节异常p甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进p糖尿病糖尿病p血友病血友病代谢性骨病p骨质疏松骨质疏松p佝偻病和骨软化症佝偻病和骨软化症p肾性骨病肾性骨病p风湿病概论风湿病概论p风湿病临床特点风湿病临床特点p风湿病实验室检查风湿病实验室检查p风湿病治疗概论风湿病治疗概论风湿性疾病的特点风湿性疾病的特点

7、 范畴广泛范畴广泛 病变累及全身各个系统病变累及全身各个系统 往往有多个系统同时受累往往有多个系统同时受累 首发症状多样首发症状多样 不同疾病与年龄性别相关密切不同疾病与年龄性别相关密切 心血管系统心血管系统呼呼 吸吸 系系 统统泌泌 尿尿 系系 统统消消 化化 系系 统统神神 经经 系系 统统血血 液液 系系 统统主要受累系统主要受累系统 皮皮 肤肤 粘粘 膜膜风湿病临床特点风湿病临床特点心血管系统心血管系统心脏心脏心包炎心包炎心肌炎心肌炎心内膜炎心内膜炎呼吸系统呼吸系统肺有丰富的胶原血管和结缔组织肺有丰富的胶原血管和结缔组织尤其是肺和胸膜尤其是肺和胸膜肺不仅是呼吸器官，有调节免疫，肺不仅是

8、呼吸器官，有调节免疫，代谢和内分泌功能代谢和内分泌功能是是ctdctd常易侵犯的系统常易侵犯的系统临床表现临床表现肺间质纤维化肺间质纤维化胸膜炎胸膜炎肺类风湿结节肺类风湿结节类风湿尘肺类风湿尘肺肺动脉高压肺动脉高压泌尿系统肾脏血流丰富，肾小球为血液滤过器肾脏血流丰富，肾小球为血液滤过器是免疫复合物沉积和血管炎是免疫复合物沉积和血管炎的重要好发部位的重要好发部位大多数大多数ctdctd可累及肾脏可累及肾脏肾脏病变肾脏病变肾实质肾实质肾间质肾间质蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿酸中毒酸中毒高血压高血压尿毒症尿毒症肾小管酸中毒肾小管酸中毒临床型临床型亚临床型亚临床型低血钾低血钾迟缓性瘫痪迟缓性瘫痪氯

9、化胺实验氯化胺实验+ +无低钾及瘫痪无低钾及瘫痪消化系统ctdctd最常累及的非特异性靶器官最常累及的非特异性靶器官易与其他疾病相混淆而被忽视易与其他疾病相混淆而被忽视多肌炎多肌炎/ /皮肌炎（皮肌炎（dm/pmdm/pm）pm/dmpm/dm平滑肌平滑肌胃排空延缓胃排空延缓小肠通过时小肠通过时间延长间延长吞吞咽咽困困难难食管食管运动运动异常异常神经系统神经系统周围神经病变周围神经病变癫痫样发作癫痫样发作脑血管栓塞脑血管栓塞精神症状精神症状血液系统血液系统hb wbc plthb wbc pltuctductdsleslepsspss血液系统asasrarastillstill中度贫血中度贫血

10、pltplt 以上仅列举有限的几种以上仅列举有限的几种ctdctd在循环、呼在循环、呼吸、泌尿和消化等系统中的种种表现和损伤，吸、泌尿和消化等系统中的种种表现和损伤，实际上风湿性疾病除这几个系统外，其他系统实际上风湿性疾病除这几个系统外，其他系统也可受到侵袭而出现相应的临床表现。也可受到侵袭而出现相应的临床表现。 只有充分了解风湿性疾病的特殊性、只有充分了解风湿性疾病的特殊性、复杂性，掌握其多变的临床变化，才能使复杂性，掌握其多变的临床变化，才能使我们提高对风湿性疾病的诊断治疗，提高我们提高对风湿性疾病的诊断治疗，提高我们医疗水平。我们医疗水平。 sle血管炎表现血管炎表现sle蝶形红斑蝶形红

11、斑sle血管炎表现血管炎表现sle血管炎表现血管炎表现sle血管炎表现血管炎表现sle血管炎表现血管炎表现sle皮疹皮疹sle甲床下出血甲床下出血类风湿关节炎类风湿关节炎类风湿关节炎类风湿关节炎类风湿关节炎类风湿关节炎类风湿结节类风湿结节单关节肿胀积液单关节肿胀积液单关节肿胀积液单关节肿胀积液痛风石痛风石痛风痛风激素滥用后激素滥用后强直性脊柱炎强直性脊柱炎干燥综合征干燥综合征 甲状腺累及甲状腺累及干燥综合征干燥综合征pss高球蛋白性紫癜高球蛋白性紫癜系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系

12、统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症混合性结缔组织病混合性结缔组织病皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹多肌炎多肌炎p风湿病概论风湿病概论p风湿病临床特点风湿病临床特点p风湿病实验室检查风湿病实验室检查p风湿病治疗概论风湿病治疗概论风湿病实验室检查风湿病实验室检查 风湿性疾病常用的实验室检查对风湿风湿性疾病常用的实验室检查对风湿病的诊断是至关重要的，有些检查可作病的诊断是至关重要的，有些检查可作为对病情和预后判断的检测指标，并能为对病情和预后判断的检测指标，并能评定疗效。评定疗效。 类风湿因子（rf） igmigm、iggigg、igaig

13、a三型，临床工作中乳胶三型，临床工作中乳胶 凝集法所测为凝集法所测为igmigm型类风湿因子型类风湿因子 高滴度与疾病的活动性和严重性相关，高滴度与疾病的活动性和严重性相关， 且常有较严重的关节外表现且常有较严重的关节外表现p 除除ctdctd外，可见于感染、淋巴瘤及正常人外，可见于感染、淋巴瘤及正常人类风湿因子（rf）补体系统 补体系统由一组相互作用的蛋白所组成，补体系统由一组相互作用的蛋白所组成，它们与免疫反应和炎症反应有关，具有加强和它们与免疫反应和炎症反应有关，具有加强和放大抗体反应的功能。放大抗体反应的功能。补体系统 补体降低见于许多免疫性疾病，多补体降低见于许多免疫性疾病，多为补体

14、消耗过多所致。如为补体消耗过多所致。如slesle、急性肾小、急性肾小球肾炎、球肾炎、slesle并发肾病、冷球蛋白血症和并发肾病、冷球蛋白血症和某些溶血性疾病及血清病。某些溶血性疾病及血清病。自身抗体 自身抗体是指抗自身细胞内、细胞表自身抗体是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原的免疫球蛋白，见于多面和细胞外抗原的免疫球蛋白，见于多种风湿性疾病，尤其在弥漫性结缔组织种风湿性疾病，尤其在弥漫性结缔组织病中更为常见。病中更为常见。自身抗体检测方法p 间接免疫荧光法间接免疫荧光法(iif)(iif)p 酶联免疫吸附法酶联免疫吸附法(elisa)(elisa)p 放射免疫法放射免疫法(ria)(ri

15、a)p 被动血凝法被动血凝法(pha)(pha)p 对流免疫电泳法对流免疫电泳法(cie)(cie)抗核抗体（anas） 在自身免疫性疾病中，细胞核常成为自身在自身免疫性疾病中，细胞核常成为自身免疫反应的靶子，细胞核的核膜、核内的染色免疫反应的靶子，细胞核的核膜、核内的染色质、非组蛋白以及由核糖核酸质、非组蛋白以及由核糖核酸(rna)(rna)和相关的和相关的蛋白质构成的各种核糖蛋白都可能被自身抗体蛋白质构成的各种核糖蛋白都可能被自身抗体攻击。攻击。抗核抗体（anas）panaana可在许多风湿性疾病阳性，如可在许多风湿性疾病阳性，如slesle、sscssc、ssss、rara等等p健康老人

16、、感染性疾病、慢性肝病、原发性肺纤维健康老人、感染性疾病、慢性肝病、原发性肺纤维化、肿瘤及服用某些药物化、肿瘤及服用某些药物 ( (异烟肼、苯妥英钠、肼苯异烟肼、苯妥英钠、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺哒嗪、普鲁卡因酰胺) )也可能阳性。也可能阳性。抗双链dna抗体p对诊断对诊断slesle有较高特异性有较高特异性p抗体滴度的升降与抗体滴度的升降与slesle疾病的活动程度有关疾病的活动程度有关p放射免疫法放射免疫法(farr(farr法法) )，间接免疫荧光法，间接免疫荧光法抗中性粒细胞胞浆抗体（anca）ancaanca因其抗中心粒细胞胞浆成分而命名，是存在于血液因其抗中心粒细胞胞浆成分而命名，是

17、存在于血液中的一种自身抗体。中的一种自身抗体。19851985年年 van der woude van der woude 等用等用iifiif发现发现ancaanca对韦格纳肉芽肿（对韦格纳肉芽肿（wgwg）有高度特异性，）有高度特异性，抗体滴度与疾病活动性相关。抗体滴度与疾病活动性相关。经典的经典的iifiif检测检测ancaanca，阳性荧光染色模型可分为两种：，阳性荧光染色模型可分为两种： 胞浆型（胞浆型（cancacanca） 核周型（核周型（pancapanca）抗ena抗体p又称盐水可提取性核抗原的抗体又称盐水可提取性核抗原的抗体p一般用动物的脾脏和胸腺制取一般用动物的脾脏和胸腺

18、制取p免疫印迹法检测免疫印迹法检测p主要成分包括主要成分包括u1-rnpu1-rnp，smsm，ssassa，ssbssb，scl-70scl-70，jo-1jo-1，r-rnpr-rnp七种抗原七种抗原抗ena抗体psm slesm sle标记抗体标记抗体pssb pssssb pss特异性抗体特异性抗体pjo-1 pm/dmjo-1 pm/dm血清标记抗体血清标记抗体抗磷脂抗体（apl） apl apl抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的自身抗体，主要包括抗心抗原物质发生反应的自身抗体，主要包括抗心磷脂抗体磷脂抗体(acl(acl抗体抗体) )

19、与狼疮抗凝物与狼疮抗凝物(lac)(lac)等。等。抗环瓜氨酸肽（抗环瓜氨酸肽（ccpccp）抗体）抗体pelisaelisa方法检测方法检测p对类风湿性关节炎高度特异对类风湿性关节炎高度特异p有助于诊断早期有助于诊断早期rarap与疾病的活动及严重程度有关与疾病的活动及严重程度有关小小 结结p抗双链抗双链dna对诊断对诊断sle高度特异，并与疾病高度特异，并与疾病活动有关。活动有关。dna-抗抗dna免疫复合物在狼疮免疫复合物在狼疮肾炎中起重要作用肾炎中起重要作用p抗抗sm:是是sle标记抗体，帮助前瞻性和回顾性标记抗体，帮助前瞻性和回顾性诊断，常与诊断，常与nrnp抗体共存抗体共存小 结抗

20、抗nrnp在多种结缔组织病中存在，高滴度有利在多种结缔组织病中存在，高滴度有利于于mctd的诊断。的诊断。抗抗rrnp抗体与抗体与sle 有关，尤其有精神神经症状有关，尤其有精神神经症状的的sle阳性率较高。阳性率较高。小 结抗抗ssassa和抗和抗ssbssb与干燥综合征相关，并可造成与干燥综合征相关，并可造成新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞。新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞。抗抗scl-70:scl-70:系统性硬化症系统性硬化症的标记抗体。的标记抗体。小 结抗抗jo-1是是多肌炎多肌炎/皮肌炎皮肌炎的标记抗体，抗的标记抗体，抗jo-1阳性的肌炎患者，伴关节炎、阳性的肌炎患者，伴关节炎、“技工

21、手技工手”、雷诺、雷诺症、肺间质变等称抗合成酶抗体综合征。症、肺间质变等称抗合成酶抗体综合征。抗组蛋白抗体与多种结缔组织病有关，有助于药抗组蛋白抗体与多种结缔组织病有关，有助于药物性狼疮的诊断。物性狼疮的诊断。抗核仁型抗体常与抗核仁型抗体常与系统性硬化症系统性硬化症有关。有关。hla-b27hla-b27 强直性脊柱炎强直性脊柱炎 95%95%reiterreiter综合征综合征 80%80%肠病性关节炎肠病性关节炎 50%50%银屑病性关节炎银屑病性关节炎 70%70%治治 疗疗p药物治疗药物治疗非甾体抗炎药非甾体抗炎药抗疟药抗疟药糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂中药中药药物治疗药物

22、治疗传统非甾体抗炎药传统非甾体抗炎药选择性选择性cox-2抑制剂抑制剂cox-2抑制剂消炎止痛效果出色消炎止痛效果出色胃肠道副作用少，安全性高胃肠道副作用少，安全性高药物药物:莫比可，西乐葆，万络莫比可，西乐葆，万络药物治疗药物治疗p抗疟药抗疟药n控制皮疹、光敏感、关节症状控制皮疹、光敏感、关节症状n0.250.5g/dn副作用视网膜病变及角膜沉积，引起视觉异常副作用视网膜病变及角膜沉积，引起视觉异常和失明和失明用药前及用药后每用药前及用药后每3 36 6个月检查眼底个月检查眼底药物治疗药物治疗p糖皮质激素糖皮质激素n抗炎、抗增殖及抑制免疫抗炎、抗增殖及抑制免疫n有效控制有效控制sle的临床活动的临床活动n不能防止肾脏病变的进展不能防止肾脏病变的进展药物治疗药物治疗p免疫抑制剂免疫抑制剂n与激素合用治疗重症与激素合用治疗重症sle及复发病例及复发病例n起效慢，可防止肾功能衰竭起效慢，可防止肾功能衰竭n远期疗效优于糖皮质激素远期疗效优于糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂p环磷酰胺（环磷酰胺（ctx）n静脉冲击治疗静脉冲击治疗n减少肾组织纤维化，稳定肾功能，防止肾衰