先天性无阴道

1、 先天性无阴道概述概述先天性无阴道，是胚胎期副中肾管和泌尿生殖窦发育停滞或分化异常而导致的生殖系统结构缺陷。主要表现为先天性无阴道综合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser ，MRKH) ，是由18291961年描述和报道此病的四位科 学家姓名 的首字母命名的特征是正常女性染色体核型（46，XX），全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺如、子宫缺如或始基子宫，卵巢发育及功能正常又称为MRKH综合征(MayerRokitenskyKusterHauser syndrome)发病率约为1/40001/5000 nMRKH综合征患者中 35-45 合并一侧 肾脏缺

2、 如 ，10-30合并脊柱畸形 ,少数合并心脏 、 中耳或肢端的发育畸形 ，如肺动脉瓣狭窄 、法洛四联症 、传导性耳聋 、桡骨缺如综合征等 。临床表现临床表现症状：1、原发性闭经 2、性交困难 3、周期性腹痛* 患者青春期无月经来潮，无正常性生活，无生育能力（三无）患者青春期无月经来潮，无正常性生活，无生育能力（三无）体征：1、女性第二性征发育正常 2、无阴道，或仅有前庭凹陷 3、卵巢发育正常，无子宫或仅有痕迹子宫 ，少部分有子宫 4、伴随其它器官畸形：肾缺如、异位肾。治治 疗疗重建阴道重建阴道非手术方法非手术方法： 即顶压法。应用顶压的手段，逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向

3、头侧端推进，形成一人工腔穴。 最早在1832年由 Amussat 提出 ，后来Fr ank对该法进行改进 ，逐步形成了Frank阴道成形术手术方法手术方法 游离皮瓣移植或带蒂皮瓣移植 羊膜移植术 开腹或腹腔镜下回肠或结肠代阴道成形 开腹或腹腔镜下腹膜代阴道成形术 组织生物补片阴道成形术手术适应症及禁忌症手术适应症及禁忌症适应症：先天性无阴道无子宫者年满18岁以上或发育成熟者因功能性子宫而造成周期性腹痛者禁忌症：盆腔严重粘连者男性变性手术或两性畸形者手术时机选择手术时机选择18岁成年后手术为宜对于由于功能性子宫造成周期性腹痛者，则应尽快手术皮瓣皮瓣 ( 片片) 阴道成形术阴道成形术优点是手术简单

4、，出血少，不干扰腹腔，术后恢复快缺点是术后阴道干涩、置膜时间长，易坏死脱落感染，性生活满意度较低（30-50%）。1938 年 McIndoe 提 出的游离皮片人工阴道成形术已经成 为经典术式 ， 曾在 国内盛行一时 首例阴股沟皮瓣阴道成形术是1989年由Wee 和 Jseph 报道 回肠或结肠代阴道回肠或结肠代阴道1907年年 Baldwin第一次提出利用部分肠管再造阴道第一次提出利用部分肠管再造阴道开腹回肠或结肠代阴道手术时间、创伤均较腹腔镜大，而逐渐被腹腔镜所取代。腹腔镜下回肠或结肠代阴道术与腹膜代阴道术相比，术后性生活满意度均为70-90%但回肠或结肠代阴道手术范围及创伤大，干扰腹腔和肠道，需要外科配合，且费用高，恢复慢，再造阴道会分泌气味很难闻的液体。腹膜代阴道术腹膜代阴道术1933 年年 Ksi do 首先应用首先应用 游离游离 盆腔盆腔 腹膜腹膜 再造再造 阴道阴道腹膜具有吸收、渗透功能，且愈合能力强、接触面光滑，是人工阴道较为理想的覆盖物腹膜形成的阴道壁光滑，湿润柔软，弹性好，与正常阴道粘膜相似，分泌物无异味，性生活满意腹膜代阴道表皮化快，术后37周阴道前庭粘膜上皮生长可达