第14章神经系统疾病

1、1 第十四章第十四章 神经系统疾病神经系统疾病2 中枢神经系统病理学特点中枢神经系统病理学特点1. 1. 病变定位与功能障碍关系密切；病变定位与功能障碍关系密切；2. 2. 性质相同的病变发生于不同部位可引起不同的临床表现性质相同的病变发生于不同部位可引起不同的临床表现 和后果；和后果；3. 3. 颅内不同性质的病变可导致相同的后果；颅内不同性质的病变可导致相同的后果；4. 4. 脑的恶性肿瘤极少发生颅外转移，却常见来自颅外的恶性脑的恶性肿瘤极少发生颅外转移，却常见来自颅外的恶性 肿瘤转移；肿瘤转移；5. 5. 神经系统除可出现其它器官共有的病变外，还可有其特殊神经系统除可出现其它器官共有的病

2、变外，还可有其特殊 的病变的病变，如，如神经元变性、海绵状脑病及脱髓鞘病变；神经元变性、海绵状脑病及脱髓鞘病变；6. 6. 颅内无固有的淋巴组织，免疫细胞来自血液循环；颅内无固有的淋巴组织，免疫细胞来自血液循环；7. 7. 某些解剖生理特征具有双重影响：颅骨有保护作用，但某些解剖生理特征具有双重影响：颅骨有保护作用，但 又是颅内高压和脑疝形成的重要条件。又是颅内高压和脑疝形成的重要条件。3神经系统疾病的基本病变神经系统疾病的基本病变 神经元的病变、神经纤维的病变、神经胶质细胞的病变神经元的病变、神经纤维的病变、神经胶质细胞的病变中枢神经系统疾病常见并发症中枢神经系统疾病常见并发症 颅内压升高、

3、脑疝、脑水肿、脑积水颅内压升高、脑疝、脑水肿、脑积水中枢神经系统感染性疾病中枢神经系统感染性疾病 流行性脑脊髓膜炎、流行性乙型脑炎流行性脑脊髓膜炎、流行性乙型脑炎神经系统变性疾病神经系统变性疾病 Alzheimer病、病、Parkinson病病神经系统肿瘤神经系统肿瘤 胶质瘤胶质瘤4 掌握：掌握： 1. 1. 中枢神经系统主要细胞及其基本病变；中枢神经系统主要细胞及其基本病变； 中枢神经系统常见并发症。中枢神经系统常见并发症。 2. 2. 化脓性脑脊髓膜炎、流行性乙型脑炎的病因、化脓性脑脊髓膜炎、流行性乙型脑炎的病因、 病变及临床病理联系。病变及临床病理联系。熟悉：熟悉： 神经系统肿瘤的组织起

4、源、类型和病变特点。神经系统肿瘤的组织起源、类型和病变特点。 变性疾病的概念及代表性疾病。变性疾病的概念及代表性疾病。5神经系统疾病的基本病变神经系统疾病的基本病变 神经元（神经元（neuronneuron）胞体胞体(soma)突起突起(neurite)(1) 细胞膜细胞膜(2) 细胞核细胞核(3) 细胞质细胞质 ( (核周质核周质) )1)神经原纤维神经原纤维(neurofibril)2)尼氏体尼氏体(Nissl body)3)脂褐素脂褐素( lipofuscin)1) 树突树突(dendrite)2) 轴突轴突(axon)6一、神经元的常见基本病变：一、神经元的常见基本病变： 1. 神经元

5、急性坏死神经元急性坏死（红色神经元，（红色神经元， red neuron） 2. 单纯性神经元萎缩单纯性神经元萎缩 (simple neuronal atrophy) 3. 中央性尼氏小体溶解中央性尼氏小体溶解（central chromatolysis） 4. 包涵体形成包涵体形成 5. 神经原纤维变性或神经原纤维缠结神经原纤维变性或神经原纤维缠结（neurofibrillary tangles)7神经纤维（神经纤维（nerve fiber） 神经纤维是以神经细胞的突起神经纤维是以神经细胞的突起( (包括轴突与长树突包括轴突与长树突) )为中轴，为中轴，外包髓鞘。分为有髓神经纤维和无髓神经纤

6、维。外包髓鞘。分为有髓神经纤维和无髓神经纤维。8 1. Waller变性变性 (1) 轴索肿胀、断裂、崩解；轴索肿胀、断裂、崩解； (2) 髓鞘崩解脱失；髓鞘崩解脱失； (3) 细胞反应细胞反应 1）巨噬细胞反应性增生；）巨噬细胞反应性增生； 2）Schwann细胞增生。细胞增生。二、神经纤维的基本病变二、神经纤维的基本病变9Waller变性变性10 2. 脱髓鞘脱髓鞘 Schwann细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂，并崩解成脂滴，进而完全脱失，轴索相对保留。胀、断裂，并崩解成脂滴，进而完全脱失，轴索相对保留。11三、神经胶质细胞常见的基本病

7、变三、神经胶质细胞常见的基本病变原浆性星形胶质细胞原浆性星形胶质细胞纤维性星形胶质细胞纤维性星形胶质细胞少突胶质细胞少突胶质细胞小胶质细胞小胶质细胞12（一）星形胶质细胞（一）星形胶质细胞 1. 肿胀：胞核增大、染色质疏松淡染，最早病变肿胀：胞核增大、染色质疏松淡染，最早病变 2. 反应性胶质化：一种修复反应，表现为星形细胞增生和肥反应性胶质化：一种修复反应，表现为星形细胞增生和肥 大，形成大量胶质纤维，形成胶质瘢痕。大，形成大量胶质纤维，形成胶质瘢痕。 3. 淀粉样小体：星形胶质细胞突起聚集，形成的圆形、向心性淀粉样小体：星形胶质细胞突起聚集，形成的圆形、向心性 层状嗜碱性小体。层状嗜碱性小

8、体。 4. Rosenthal纤维：胶质纤维酸性蛋白细丝变异形成的均质、纤维：胶质纤维酸性蛋白细丝变异形成的均质、毛毛 玻璃样嗜酸性小体。玻璃样嗜酸性小体。13（二）少突胶质细胞（二）少突胶质细胞 卫星现象：一个神经元周围由卫星现象：一个神经元周围由5个或个或5个以上少突胶质细胞个以上少突胶质细胞 围绕的现象，可能与神经营养有关。围绕的现象，可能与神经营养有关。图片图片14-514（三）小胶质细胞（三）小胶质细胞 1. 1. 噬神经细胞现象噬神经细胞现象：坏死的神经元被增生的小胶质细胞：坏死的神经元被增生的小胶质细胞 或血源性巨噬细胞吞噬。或血源性巨噬细胞吞噬。 2. 2. 小胶质细胞结节小胶

9、质细胞结节：小胶质细胞呈弥漫性或局灶性增生，：小胶质细胞呈弥漫性或局灶性增生， 聚集成团，形成小胶质细胞结节。聚集成团，形成小胶质细胞结节。 3. 3. 格子细胞格子细胞：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬神经组织崩解产：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬神经组织崩解产 物后，胞体增大，胞质中出现大量脂质小物后，胞体增大，胞质中出现大量脂质小 滴，滴，HEHE染色呈空泡状，苏丹染色呈空泡状，苏丹IIIIII染色呈阳性染色呈阳性 反应，称为格子细胞或泡沫细胞。反应，称为格子细胞或泡沫细胞。15（四）室管膜细胞的基本病变（四）室管膜细胞的基本病变 多种原因引起室管膜细胞丢失，由室管膜下的星形胶多种原因引起室管膜细胞丢

10、失，由室管膜下的星形胶质细胞增生，充填缺损，形成众多向脑室面突起的细胞颗质细胞增生，充填缺损，形成众多向脑室面突起的细胞颗粒，称为颗粒性室管膜炎。粒，称为颗粒性室管膜炎。16第二节第二节 中枢神经系统疾病常见并发症中枢神经系统疾病常见并发症 一、一、 颅内压升高和脑疝形成颅内压升高和脑疝形成 （一）（一） 颅内压升高颅内压升高 侧卧位脑脊液压超过侧卧位脑脊液压超过2kPa（正常为（正常为0.61.8kPa） 原因：颅内占位性病变、脑积水和脑水肿原因：颅内占位性病变、脑积水和脑水肿 17颅内压升高可区别为颅内压升高可区别为3 3个不同的时期：个不同的时期：1. 1. 代偿期代偿期：通过反应性血管

11、收缩及脑脊液吸收增加和形成减少，：通过反应性血管收缩及脑脊液吸收增加和形成减少，使颅内空间相对增加，以代偿占位性病变引起脑容积增加。使颅内空间相对增加，以代偿占位性病变引起脑容积增加。2. 2. 失代偿期失代偿期：颅内容物容积继续增大，超过颅腔所能容纳的程：颅内容物容积继续增大，超过颅腔所能容纳的程度，可引起头痛、呕吐、眼底视乳头水肿、意识障碍、血压升度，可引起头痛、呕吐、眼底视乳头水肿、意识障碍、血压升高及反应性脉搏变慢和脑疝形成。高及反应性脉搏变慢和脑疝形成。3. 3. 血管运动麻痹期血管运动麻痹期：颅内压严重升高致脑的灌流压下降，造成：颅内压严重升高致脑的灌流压下降，造成脑组织缺氧性损害

12、和血管的麻痹性扩张，加重脑水肿，引起昏脑组织缺氧性损害和血管的麻痹性扩张，加重脑水肿，引起昏迷及并发症，后果严重，可导致死亡。迷及并发症，后果严重，可导致死亡。18（二）二） 脑疝形成脑疝形成 升高的颅内压可引起脑移位、脑室变形、使部分脑组织嵌入颅脑内的分隔升高的颅内压可引起脑移位、脑室变形、使部分脑组织嵌入颅脑内的分隔（大脑镰，小脑天幕）和颅骨孔道（如枕骨大孔等）导致脑疝形成。（大脑镰，小脑天幕）和颅骨孔道（如枕骨大孔等）导致脑疝形成。 扣带回扣带回海马旁回钩海马旁回钩 距状沟距状沟额额 叶叶顶顶 叶叶颞颞 叶叶枕枕 叶叶大脑镰大脑镰小脑幕小脑幕胼胝体胼胝体19常见的脑疝有：常见的脑疝有：1

13、、大脑大脑镰下疝镰下疝 （扣带回疝）（扣带回疝）2、小脑天幕疝小脑天幕疝 （海马钩回疝）（海马钩回疝）3、小脑扁桃体疝小脑扁桃体疝 （枕大孔疝）（枕大孔疝）20海马钩回疝海马钩回疝小脑扁桃体疝小脑扁桃体疝21脑疝伴脑干出血脑疝伴脑干出血 (duret hemorrhage)22二、脑水肿二、脑水肿 ( brain edema )（一）定义：（一）定义： 脑组织内液体过多贮积而引起脑体积增大的病理状态。脑组织内液体过多贮积而引起脑体积增大的病理状态。（二）病因：（二）病因： 缺氧、创伤、梗死、炎症、肿瘤、中毒等缺氧、创伤、梗死、炎症、肿瘤、中毒等23（三）类型：（三）类型： 1.1.血管源性脑水

14、肿：最为常见，是血管通透性增加的结血管源性脑水肿：最为常见，是血管通透性增加的结果，白质水肿较灰质更为明显。此型水肿常见于脑肿瘤、果，白质水肿较灰质更为明显。此型水肿常见于脑肿瘤、出血、创伤或炎症时。水肿液较富于蛋白质。出血、创伤或炎症时。水肿液较富于蛋白质。 2.2.细胞毒性脑水肿：多见于缺血或中毒引起的细胞损害。细胞毒性脑水肿：多见于缺血或中毒引起的细胞损害。NaNa+ +-K-K+ +- ATP- ATP酶功能失常，细胞内钠水储积。此型水肿可酶功能失常，细胞内钠水储积。此型水肿可同样累及灰质和白质。同样累及灰质和白质。24（四）病变（四）病变 1. 1. 肉眼：肉眼： 体积和重量增加，脑

15、回宽而扁平，脑沟狭窄，白质水体积和重量增加，脑回宽而扁平，脑沟狭窄，白质水肿明显，脑室缩小，严重的脑水肿常同时有脑疝形成。肿明显，脑室缩小，严重的脑水肿常同时有脑疝形成。 2. 2. 光镜：光镜：血管源性脑水肿：脑组织疏松，细胞和血管周围间隙变大，血管源性脑水肿：脑组织疏松，细胞和血管周围间隙变大， 间隙内液体积聚（粉染的水肿液）；间隙内液体积聚（粉染的水肿液）；细胞毒性脑水肿：细胞体积增大，胞质淡染。细胞毒性脑水肿：细胞体积增大，胞质淡染。25脑水肿脑水肿 （brain edema）26三、脑积水三、脑积水(hydrocephalus)（一）定义：（一）定义： 脑室系统内脑脊液含量异常增多伴

16、脑室持续扩张状态。脑室系统内脑脊液含量异常增多伴脑室持续扩张状态。 （二）原因：（二）原因： （1 1）阻塞性脑积水（非阻塞性脑积水（非交通性脑积水）交通性脑积水） （2 2）非）非阻塞性脑积水（交通性脑积水）阻塞性脑积水（交通性脑积水）27（三）病理变化：（三）病理变化： 脑室扩张，脑组织萎缩。发生于婴幼儿时期颅缝未闭脑室扩张，脑组织萎缩。发生于婴幼儿时期颅缝未闭合者，则头颅变大，智力减退，肢体瘫痪；成人脑积水则合者，则头颅变大，智力减退，肢体瘫痪；成人脑积水则颅内压升高明显。颅内压升高明显。28脑积水（脑积水（ hydrocephalus）29脑积水（脑积水（ hydrocephalus）

17、30第三节第三节 中枢神经系统感染性疾病中枢神经系统感染性疾病 病因病因：细菌、病毒、立克次体、螺旋体等：细菌、病毒、立克次体、螺旋体等 感染途径感染途径： 1.1.血源性感染：脓毒血症血源性感染：脓毒血症 2.2.局部扩散局部扩散: : 颅骨开放性骨折、中耳炎、鼻窦炎颅骨开放性骨折、中耳炎、鼻窦炎 3.3.直接感染：创伤、医源性直接感染：创伤、医源性 4.4.经神经感染：狂犬病毒、单纯疱疹病毒经神经感染：狂犬病毒、单纯疱疹病毒31神经系统炎症反应的特点神经系统炎症反应的特点： 1. 变质过程较为突出；变质过程较为突出； 2. 渗出过程较为隐蔽；渗出过程较为隐蔽； 3. 修复过程缓慢而微弱。修

18、复过程缓慢而微弱。32细菌性感染疾病细菌性感染疾病脑膜炎脑膜炎脑脓肿脑脓肿硬脑膜炎硬脑膜炎软脑膜炎软脑膜炎化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎病毒性感染疾病病毒性感染疾病流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎33（一）流行性脑脊髓膜炎（一）流行性脑脊髓膜炎(epidemic cerebrospinal meningitis) 1. 概述概述l脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜急性化脓性炎急性化脓性炎l临床：发热、头痛、呕吐、皮肤瘀点瘀斑、脑膜刺激症状，临床：发热、头痛、呕吐、皮肤瘀点瘀斑、脑膜刺激症状， 严重者中毒性休克和脑实质损害严重者中毒性休克和脑实质损害l冬春季流行，儿童和青少年发病

19、率高冬春季流行，儿童和青少年发病率高342. 病因和发病机制病因和发病机制脑膜炎双球菌：革兰氏染色脑膜炎双球菌：革兰氏染色阴阴性双球菌、荚膜、内毒素性双球菌、荚膜、内毒素 传染源：患者和无症状带菌者传染源：患者和无症状带菌者传播途径：呼吸道传播，飞沫传播途径：呼吸道传播，飞沫易感性：易感性：5 5岁以下儿童发病率高岁以下儿童发病率高发病机制：发病机制： （1 1）鼻咽部繁殖）鼻咽部繁殖 上呼吸道轻度炎症上呼吸道轻度炎症 （2 2）部分患者菌入血）部分患者菌入血 短期菌血症或败血症短期菌血症或败血症 （3 3）2 23 3患者菌经血到达脑脊膜患者菌经血到达脑脊膜 化脓性脑脊膜炎化脓性脑脊膜炎 3

20、5 3. 病理变化病理变化（1 1）上呼吸道感染期：粘膜充血、水肿、炎细胞浸润、分）上呼吸道感染期：粘膜充血、水肿、炎细胞浸润、分 泌物增多。泌物增多。 （2 2）败血症期：细菌栓塞于小血管、内毒素损害血管壁）败血症期：细菌栓塞于小血管、内毒素损害血管壁 小血管出血、坏死小血管出血、坏死 瘀点、瘀斑瘀点、瘀斑 毒血症毒血症-中毒症状中毒症状36(3)(3) 脑膜炎症期：脑脊髓膜的化脓性炎症脑膜炎症期：脑脊髓膜的化脓性炎症大体：大体：1）脑脊髓膜血管扩张充血；）脑脊髓膜血管扩张充血； 2）蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，致脑）蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，致脑 沟回结构不清；轻者脓性渗出物多沿

21、血管沟回结构不清；轻者脓性渗出物多沿血管 走行（脑沟内）分布，致脑膜混浊；走行（脑沟内）分布，致脑膜混浊； 3）脑室有不同程度的扩张。）脑室有不同程度的扩张。 37 化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎（epidemic cerebrospinal meningitis）38镜下：镜下：1）软膜和蛛网膜血管高度扩张充血；）软膜和蛛网膜血管高度扩张充血； 2）蛛网膜下腔增宽，有大量中性粒细胞浸润；）蛛网膜下腔增宽，有大量中性粒细胞浸润； 3）严重者，脑膜脑炎及动静脉脉管炎和血栓形成。）严重者，脑膜脑炎及动静脉脉管炎和血栓形成。39 化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎（epidemic cerebrospinal me

22、ningitis）404. 临床病理联系临床病理联系l 全身中毒症状：发热、全身不适、乏力、精神萎靡，外周全身中毒症状：发热、全身不适、乏力、精神萎靡，外周 血白细胞明显增高等血白细胞明显增高等l 神经系统症状：神经系统症状： 1 1）脑膜刺激症状：颈强直、角弓反张、）脑膜刺激症状：颈强直、角弓反张、Kernig sign； 2 2）颅内压升高症状：头痛、呕吐、小儿前囟饱满等；）颅内压升高症状：头痛、呕吐、小儿前囟饱满等； 3 3）脑脊液的变化：压力上升，化脓性改变。）脑脊液的变化：压力上升，化脓性改变。41 5. 结局和并发症结局和并发症 由于及时治疗和抗菌素的应用，大多数患者可由于及时治疗

23、和抗菌素的应用，大多数患者可痊愈痊愈，病死，病死率已由过去率已由过去70709090降低到降低到5 5以下。以下。 如治疗不当，可由急性转为慢性，并可发生以下如治疗不当，可由急性转为慢性，并可发生以下后遗症后遗症： （1 1）脑积水；）脑积水； （2 2）颅神经受损麻痹；）颅神经受损麻痹； （3 3）脑底脉管炎致脑缺血和梗死。）脑底脉管炎致脑缺血和梗死。42 暴发型流脑暴发型流脑1. 暴发型脑膜炎双球菌败血症暴发型脑膜炎双球菌败血症(华佛综合症华佛综合症) 起病急，全身严重中毒症状；起病急，全身严重中毒症状； 皮肤大片淤斑；皮肤大片淤斑； 周围循环衰竭，感染性休克；周围循环衰竭，感染性休克；

24、双侧肾上腺严重出血，肾上腺皮质功能衰竭；双侧肾上腺严重出血，肾上腺皮质功能衰竭； 脑膜病变轻微。脑膜病变轻微。机制：由内毒素导致的机制：由内毒素导致的DIC 2. 暴发性脑膜脑炎暴发性脑膜脑炎 脑实质损害表现（惊厥、昏迷等），脑水肿和颅内压急脑实质损害表现（惊厥、昏迷等），脑水肿和颅内压急 骤升高甚至脑疝。骤升高甚至脑疝。43l 是乙型脑炎病毒感染所致的急性传染病。是乙型脑炎病毒感染所致的急性传染病。l 临床特点为起病急，病情重，死亡率高；常表现为高临床特点为起病急，病情重，死亡率高；常表现为高 热、嗜睡、昏迷、抽搐、呼吸衰竭等热、嗜睡、昏迷、抽搐、呼吸衰竭等l 夏秋季流行，儿童多于成人。夏秋

25、季流行，儿童多于成人。442. 病因和发病机制病因和发病机制 病因病因：噬神经性乙型脑炎病毒：噬神经性乙型脑炎病毒 传染源传染源：乙脑病人和中间宿主：乙脑病人和中间宿主 传播媒介传播媒介：库蚊：库蚊 传播途径传播途径： 带病毒蚊子叮人吸血带病毒蚊子叮人吸血 病毒在局部内皮细胞及全身单核巨噬细胞内增殖病毒在局部内皮细胞及全身单核巨噬细胞内增殖 入血（病毒血症）入血（病毒血症）免疫力及免疫力及血脑屏障功能血脑屏障功能低下者病毒通过血脑屏障进入中枢神经低下者病毒通过血脑屏障进入中枢神经 病毒抗原激发免疫反应导致细胞损伤。病毒抗原激发免疫反应导致细胞损伤。45 3.3.病理变化病理变化（1）部位：广泛

26、累及脑脊髓实质。）部位：广泛累及脑脊髓实质。 大脑皮质及基底核、视丘最重；大脑皮质及基底核、视丘最重； 小脑皮质、丘脑和桥脑次之；小脑皮质、丘脑和桥脑次之； 脊髓最轻，仅限于颈段脊髓。脊髓最轻，仅限于颈段脊髓。（2）肉眼：软脑膜充血，）肉眼：软脑膜充血，脑水肿明显至脑回变宽、脑沟变窄；脑水肿明显至脑回变宽、脑沟变窄； 脑实质内有散在点状出血，切面可见粟粒脑实质内有散在点状出血，切面可见粟粒/ /针尖大针尖大 小半透明的软化灶小半透明的软化灶。46流行性乙性脑炎（流行性乙性脑炎（epidemic encephalitis B)47 4.4.镜下镜下（1）血管改变和炎症反应：）血管改变和炎症反应：

27、 扩张充血，脑组织水肿，扩张充血，脑组织水肿，V-RV-R间隙增宽；淋巴、单核、浆间隙增宽；淋巴、单核、浆细胞浸润，围绕血管形成淋巴细胞套。细胞浸润，围绕血管形成淋巴细胞套。 48（2）神经细胞变性坏死：）神经细胞变性坏死： 细胞肿胀、尼氏小体消失，胞浆内空泡形成，核偏位、细胞肿胀、尼氏小体消失，胞浆内空泡形成，核偏位、浓缩、溶解消失。卫星现象；浓缩、溶解消失。卫星现象；嗜神经细胞现象。嗜神经细胞现象。 噬神经细胞现象噬神经细胞现象卫星现象卫星现象49（3）软化灶形成：）软化灶形成： 灶性神经组织的坏死、液化，形成质地疏松、染色较淡灶性神经组织的坏死、液化，形成质地疏松、染色较淡的镂空筛状病灶

28、，具有一定特征性。的镂空筛状病灶，具有一定特征性。 （4）胶质细胞增生：）胶质细胞增生： 小胶质细胞结节形成。小胶质细胞结节形成。筛状软化灶形成筛状软化灶形成胶质结节形成胶质结节形成505. 临床病理联系临床病理联系 高热、全身不适高热、全身不适 病毒血症病毒血症 嗜睡、昏迷、抽搐嗜睡、昏迷、抽搐 神经元广泛受累神经元广泛受累 头痛、呕吐、头痛、呕吐、重者脑疝重者脑疝 脑水肿和颅内压升高脑水肿和颅内压升高 颅神经麻痹症状颅神经麻痹症状 颅神经核受累颅神经核受累 脑膜刺激症和脑脊液改变脑膜刺激症和脑脊液改变 脑膜脑膜的反应性炎症的反应性炎症516. 结局和预后结局和预后 大多数痊愈，少数留有痴呆

29、、语言障碍、肢体瘫痪大多数痊愈，少数留有痴呆、语言障碍、肢体瘫痪和颅神经麻痹等后遗症和颅神经麻痹等后遗症 病变严重者，有时因呼吸循环衰竭或并发小叶性肺病变严重者，有时因呼吸循环衰竭或并发小叶性肺炎而死亡。炎而死亡。52第三节神经系统变性疾病病变选择性地累及某一功能系统的神经细胞，引病变选择性地累及某一功能系统的神经细胞，引起受累部位的特定的临床表现。起受累部位的特定的临床表现。如：如： 累及大脑皮层神经细胞累及大脑皮层神经细胞 痴呆痴呆 累及基底核累及基底核 运动障碍运动障碍 累及小脑累及小脑 共济失调。共济失调。这组疾病共同的病理变化是神经细胞萎缩、死亡这组疾病共同的病理变化是神经细胞萎缩、

30、死亡和星形胶质细胞增生；和星形胶质细胞增生； 各又有特征性的病变。各又有特征性的病变。5354 本病以本病以进行性痴呆为主要临床表现进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病，因此又称老年的大脑变性疾病，因此又称老年性痴呆。性痴呆。 （一）病因和发病机制（一）病因和发病机制 1、淀粉样物质沉积：、淀粉样物质沉积：淀粉样蛋白沉积淀粉样蛋白沉积 2、遗传因素：、遗传因素：21、19、 14 、1号染色体号染色体 3、细胞骨架、细胞骨架tau蛋白过度磷酸化蛋白过度磷酸化 4、受教育程度、受教育程度 5、继发性递质改变：乙酰胆碱减少、继发性递质改变：乙酰胆碱减少Alzheimer disease)55（二

31、）病理变化（二）病理变化 1、肉眼、肉眼 大脑萎缩大脑萎缩：以额、颞、及顶叶明显；脑室代偿性扩张。：以额、颞、及顶叶明显；脑室代偿性扩张。 2、镜下、镜下 老年斑老年斑 ：变性的轴索突触终末及淀粉样物质构成：变性的轴索突触终末及淀粉样物质构成 神经原纤维缠结（神经原纤维缠结（neurofibrillary tangles） 颗粒空泡变性颗粒空泡变性 Hirano小体：树突近端嗜酸性棒状小体小体：树突近端嗜酸性棒状小体 上述变化均为非特异性，仅当其数目增多达到诊断标准并具特定的分上述变化均为非特异性，仅当其数目增多达到诊断标准并具特定的分布部位时才能作为本病的诊断依据布部位时才能作为本病的诊断依

32、据56 老年性痴呆（老年性痴呆（Alzheimers disease）57老年性痴呆老年性痴呆 (Alzheimers disease)大脑额叶、颞叶及顶叶萎缩大脑额叶、颞叶及顶叶萎缩58Congo Red荧光显示淀粉样物银染老年斑老年斑 (neuritic plaque)59 神经原纤维缠结神经原纤维缠结(neurofibrillary tangles)60Hirano body61二、帕金森病(Parkinsons disease) 是一种缓慢进行性疾病，多发于是一种缓慢进行性疾病，多发于5080岁。岁。 临床表现为临床表现为震颤、肌强直、运动减少、姿势及步态不稳，起步及止步困震颤、肌强直

33、、运动减少、姿势及步态不稳，起步及止步困难、假面具样面容难、假面具样面容等。又称震颤性麻痹。等。又称震颤性麻痹。（一）病因和发病机制（一）病因和发病机制 病因不清，多巴胺能神经的变性病因不清，多巴胺能神经的变性（二）病理变化（二）病理变化 M：黑质和蓝斑脱色黑质和蓝斑脱色是特征性肉眼变化。是特征性肉眼变化。m：黑质和蓝斑的神经黑色素细胞脱失，残留的神经细胞内有黑质和蓝斑的神经黑色素细胞脱失，残留的神经细胞内有 Lewy body形成。形成。 导致多巴胺（抑制性递质）合成减少，与兴奋性递质乙酰胆碱之间失衡，导致多巴胺（抑制性递质）合成减少，与兴奋性递质乙酰胆碱之间失衡，表现运动系统障碍为主。表现

34、运动系统障碍为主。 。62正常脑帕金森病Parkinsons disease63帕金森病帕金森病 Lewy bodies64第四节 神经系统肿瘤65一、中枢神经系统肿瘤一、中枢神经系统肿瘤共同的生物学特征：共同的生物学特征：压迫和破坏周围组织压迫和破坏周围组织引起局部神经症状引起局部神经症状颅内压颅内压增高症状。增高症状。良性肿瘤可因压迫重要部位而致死良性肿瘤可因压迫重要部位而致死很少颅外转移很少颅外转移66（一）胶质瘤（一）胶质瘤 胶质瘤具有特异的不同于其它部位肿瘤的生物学特性：胶质瘤具有特异的不同于其它部位肿瘤的生物学特性：（1）良恶性的相对性：）良恶性的相对性：无论高分化或低分化的胶质瘤

35、均呈浸润性生长，无包膜形成无论高分化或低分化的胶质瘤均呈浸润性生长，无包膜形成;第三脑室分化良好的幼年型星形胶质细胞瘤由于位于手术禁第三脑室分化良好的幼年型星形胶质细胞瘤由于位于手术禁区而预后差。区而预后差。（2）局部浸润：）局部浸润：血管周围间隙、软脑膜、室管膜、神经纤维束间。血管周围间隙、软脑膜、室管膜、神经纤维束间。（3）转移：）转移： a. 脑脊液转移是颅内肿瘤常见的转移方式；颅内良性肿瘤脑脊液转移是颅内肿瘤常见的转移方式；颅内良性肿瘤也可发生脑脊液转移也可发生脑脊液转移 b. 颅外转移极少见，其中颅外转移极少见，其中80以上均有颅脑外科手术史。以上均有颅脑外科手术史。671、星形胶质

36、细胞瘤、星形胶质细胞瘤（astrocytoma）本瘤约占颅内肿瘤的本瘤约占颅内肿瘤的30，占胶质瘤的，占胶质瘤的78以上。以上。男性较多见。男性较多见。肉眼：肉眼： 结节至巨大块状，灰白色。质地视肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬、或结节至巨大块状，灰白色。质地视肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬、或软、或呈胶冻状外观，并可形成大小不等的囊腔。软、或呈胶冻状外观，并可形成大小不等的囊腔。 脑的原有结构因受挤压而扭曲变形。脑的原有结构因受挤压而扭曲变形。68星形胶质细胞瘤星形胶质细胞瘤 （astrocytoma）69镜下：镜下： 根据肿瘤细胞的形态可分为：根据肿瘤细胞的形态可分为： 纤维型、原浆型和肥胖型星

37、形胶质细胞瘤。纤维型、原浆型和肥胖型星形胶质细胞瘤。 良性良性 纤维型、原浆型纤维型、原浆型 良恶之间良恶之间 肥胖型肥胖型 恶性恶性 间变性星形胶质细胞瘤间变性星形胶质细胞瘤 高度恶性高度恶性 多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤 （globlastoma maltiforme, GBM）70星形胶质细胞瘤星形胶质细胞瘤 （astrocytoma）71多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤 （glioblastoma multiform）72 WHO星形胶质细胞瘤的分级：星形胶质细胞瘤的分级：级级绝对没有细胞异型的纤维型或原浆型胶质细胞瘤绝对没有细胞异型的纤维型或原浆型胶质细胞瘤 及一些少见的

38、星形胶质细胞瘤及一些少见的星形胶质细胞瘤级级纤维型和原浆型星形胶质细胞瘤纤维型和原浆型星形胶质细胞瘤- 级级肥胖型肥胖型星形胶质细胞瘤星形胶质细胞瘤级级间变性星形胶质细胞瘤间变性星形胶质细胞瘤级级多形性胶质母细胞瘤（多形性胶质母细胞瘤（GBM） 73星形细胞瘤（星形细胞瘤（GFAP免疫组化染色）免疫组化染色）742、少突胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤（oligodendrocytoma）（1）约占颅内胶质瘤的）约占颅内胶质瘤的5，主要见于，主要见于3040岁的成人，男女发病的岁的成人，男女发病的机会相等。本瘤生长缓慢，病程长。本瘤绝大部分位于大脑半球皮机会相等。本瘤生长缓慢，病程长。本瘤绝大部分位

39、于大脑半球皮质的浅层，尤以左额叶为多见。质的浅层，尤以左额叶为多见。（2）肉眼，肿瘤呈灰红色边界清楚的球形肿块，位于白质和邻近的皮）肉眼，肿瘤呈灰红色边界清楚的球形肿块，位于白质和邻近的皮质，并可累及软脑膜。质，并可累及软脑膜。（3）镜下，瘤细胞大小均匀，形态单一，圆形，胞核居中着色深，胞）镜下，瘤细胞大小均匀，形态单一，圆形，胞核居中着色深，胞浆空，形成核周空晕。瘤细胞弥漫排列。间质富有血管。浆空，形成核周空晕。瘤细胞弥漫排列。间质富有血管。75少突胶质细胞瘤（少突胶质细胞瘤（oligodendrocytoma）763 3、室管膜（细胞）瘤、室管膜（细胞）瘤 （ependymoma）（1 1

40、）起源于室管膜细胞，患者多为儿童和青少年。本瘤占颅内胶质）起源于室管膜细胞，患者多为儿童和青少年。本瘤占颅内胶质瘤的瘤的5 56 6，多见于第四脑室。，多见于第四脑室。（2 2）肉眼）肉眼: :边界清楚，呈球形或分叶状边界清楚，呈球形或分叶状, ,多在脑室内生长。切面灰白多在脑室内生长。切面灰白色，呈均匀或颗粒状，可有出血、囊性变或钙化。色，呈均匀或颗粒状，可有出血、囊性变或钙化。（3 3）镜下，瘤细胞大小形态一致，梭形或胡萝卜形，胞浆丰富。瘤）镜下，瘤细胞大小形态一致，梭形或胡萝卜形，胞浆丰富。瘤细胞排列较密集，常见环绕空腔排列成腺管状，称为菊形团形成，细胞排列较密集，常见环绕空腔排列成腺管

41、状，称为菊形团形成，或环绕血管形成假菊形团结构，瘤细胞有细长的胞浆突起与血管或环绕血管形成假菊形团结构，瘤细胞有细长的胞浆突起与血管壁相连，有时可形成乳头状结构。壁相连，有时可形成乳头状结构。77室管膜瘤室管膜瘤 （ependymoma）78室管膜瘤室管膜瘤 （ependymoma）79 室管膜瘤室管膜瘤右下瘤细胞集合形成管腔，右上形成室管膜菊形团。管腔内面由瘤右下瘤细胞集合形成管腔，右上形成室管膜菊形团。管腔内面由瘤细胞表面胞浆集结形成一层膜，称为细胞表面胞浆集结形成一层膜，称为“界膜界膜”。80（二）髓母细胞肿瘤和原始神经外胚瘤（二）髓母细胞肿瘤和原始神经外胚瘤 1、髓母细胞瘤（、髓母细胞

42、瘤（medulloblastoma）：）： 起源于小脑蚓部的原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎外颗粒层细胞。起源于小脑蚓部的原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎外颗粒层细胞。多见于小儿，易发生脑脊液播散，恶性程度高，预后差。多见于小儿，易发生脑脊液播散，恶性程度高，预后差。M：鱼肉状、色灰红：鱼肉状、色灰红m: 瘤细胞圆形，胞质少，胞核深染，密集排列，形成菊形瘤细胞圆形，胞质少，胞核深染，密集排列，形成菊形 团，有诊断意义。团，有诊断意义。2、原始神经外胚瘤、原始神经外胚瘤（primitive neuroectodermal tumor，PENT） 是一组由未分化的神经外胚叶小细胞构成的恶性肿瘤。瘤

43、细胞具有多是一组由未分化的神经外胚叶小细胞构成的恶性肿瘤。瘤细胞具有多向分化的潜能。向分化的潜能。81髓母细胞瘤髓母细胞瘤肿瘤来自小脑蚓部，突入第四脑室。肿瘤来自小脑蚓部，突入第四脑室。82（三）脑膜瘤（三）脑膜瘤是颅内和椎管内较常见的肿瘤，仅次于星形胶质细胞瘤。多是颅内和椎管内较常见的肿瘤，仅次于星形胶质细胞瘤。多为良性，易手术切除，在中枢神经系统肿瘤中预后最好。脑为良性，易手术切除，在中枢神经系统肿瘤中预后最好。脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒的内皮细胞和成纤维细胞。膜瘤起源于蛛网膜颗粒的内皮细胞和成纤维细胞。M：肿瘤常与硬膜相连、界限清楚、包膜完整、压迫脑组织。：肿瘤常与硬膜相连、界限清楚、包膜完

44、整、压迫脑组织。切面灰白色，颗粒状、条索状，可见白色钙化砂粒。切面灰白色，颗粒状、条索状，可见白色钙化砂粒。m : 肿瘤细胞呈大小不等同心圆状或漩涡状排列，其中央的肿瘤细胞呈大小不等同心圆状或漩涡状排列，其中央的血管壁常有透明变性，以至于钙化形成砂粒体。血管壁常有透明变性，以至于钙化形成砂粒体。83脑膜瘤（脑膜瘤（meningioma）84脑膜瘤（脑膜瘤（meningioma）85二、周围神经肿瘤二、周围神经肿瘤 （一）神经鞘瘤（一）神经鞘瘤 （二）神经纤维瘤（二）神经纤维瘤三、脑内转移性肿瘤三、脑内转移性肿瘤 支气管肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、白血支气管肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、白血 病、胃癌等。

45、病、胃癌等。 转移结节；转移结节； 软脑膜癌病；软脑膜癌病； 脑炎性转移。脑炎性转移。86（一）神经鞘瘤（一）神经鞘瘤（neurilemoma）又称施万细胞瘤（又称施万细胞瘤（Schwannoma）可单发或多发于身体任何部位的神经干或神经根。发生于周可单发或多发于身体任何部位的神经干或神经根。发生于周围神经的多见于四肢屈侧较大的神经干，颅神经鞘瘤多发生围神经的多见于四肢屈侧较大的神经干，颅神经鞘瘤多发生于听神经于听神经听神经瘤（小脑桥脑角瘤）。听神经瘤（小脑桥脑角瘤）。 M： m：肿瘤有两种组织形态：肿瘤有两种组织形态 束状型（束状型（Antoni A型）型） 网状型（网状型（Antoni B型）型） 以上两型结构往往同时存在于同一种瘤中，其间有过渡形以上两型结构往往同时存在于同一种瘤中，其间有过渡形式，但多数以其中一型为主。式，但多数以其中一型为主。87听神经瘤听神经瘤位于小脑脑桥处的听神经瘤