第15章血液生化

1、生物化学生物化学山西医科大学山西医科大学 李元宏李元宏生物化学生物化学学习目标学习目标1.1.掌握：血液的基本化学组成、基本功能；血浆蛋白掌握：血液的基本化学组成、基本功能；血浆蛋白的分类方法及分类、血浆蛋白的基本功能。的分类方法及分类、血浆蛋白的基本功能。2.2.熟悉：血红蛋白的组成、结构及功能特点。熟悉：血红蛋白的组成、结构及功能特点。3.3.了解：血红蛋白的生物合成。了解：血红蛋白的生物合成。4.4.运用血液基本组成和血浆蛋白的组成、功能等知识运用血液基本组成和血浆蛋白的组成、功能等知识认识临床相关疾病的发生机制和机体相互调节的机制。认识临床相关疾病的发生机制和机体相互调节的机制。5.5

2、.培养学生对客观事物的认知能力，用相互影响、相培养学生对客观事物的认知能力，用相互影响、相互协调的观点认识人体功能，认识事物的发展本质、培养互协调的观点认识人体功能，认识事物的发展本质、培养学生严谨认真的职业道德与职业素质。学生严谨认真的职业道德与职业素质。 生物化学生物化学第十五章第十五章 血液生化血液生化第一节第一节 概述概述第二节第二节 红细胞的代谢红细胞的代谢生物化学生物化学第一节第一节概概 述述生物化学生物化学一、血液的化学组成及基本功能一、血液的化学组成及基本功能二、血浆蛋白的分类与功能二、血浆蛋白的分类与功能第一节第一节 概述概述生物化学生物化学 一、血液的化学组成及基本功能一、

3、血液的化学组成及基本功能血液血液血浆血浆:血细胞血细胞:水、蛋白质、葡萄糖、无机盐等水、蛋白质、葡萄糖、无机盐等 红细胞、白细胞、血小板红细胞、白细胞、血小板生物化学生物化学血液的成分与功能血液的成分与功能生物化学生物化学 二、血浆蛋白质的分类与功能二、血浆蛋白质的分类与功能 （一）分类（一）分类( (电泳法）电泳法）血清蛋白的醋酸纤维素膜电泳图谱血清蛋白的醋酸纤维素膜电泳图谱A A染色后的图谱染色后的图谱 B B 光密度扫描后的电泳峰光密度扫描后的电泳峰 生物化学生物化学 1营养供能营养供能 2 维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压 3 维持血浆正常维持血浆正常pH值值 4 运输作用运输作用

4、 5 催化作用催化作用 6 血液凝固与纤维蛋白溶解作用血液凝固与纤维蛋白溶解作用 7 免疫作用免疫作用 （二）功能（二）功能生物化学生物化学生物化学生物化学第二节第二节红细胞的代谢红细胞的代谢生物化学生物化学巨球蛋白血症巨球蛋白血症巨球蛋白血症表现为血中出现异常增多的巨球蛋白血症表现为血中出现异常增多的lgM。分为。分为原发性巨球蛋白血症和继发性巨球蛋白血症。原发性巨原发性巨球蛋白血症和继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症出现原因不明的单克隆球蛋白血症出现原因不明的单克隆lgM增多，是一种源于增多，是一种源于能分化为成熟浆细胞的能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，表淋巴细胞的恶性

5、增生性疾病，表现特征为老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。现特征为老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。实验室检查可见血中出现大量单克隆实验室检查可见血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。而继发性巨球蛋白血症是继发于其他疾样浆细胞浸润。而继发性巨球蛋白血症是继发于其他疾病的单克隆或多克隆病的单克隆或多克隆lgM增多。巨球蛋白血症进展较慢，增多。巨球蛋白血症进展较慢，预后差别较大。研究报告显示中位生存期一般为预后差别较大。研究报告显示中位生存期一般为5-7年。年。最新研究成果显示血清最新研究成果显示血清2-微球蛋白、血红蛋白、白蛋白微球蛋白、血红蛋白、白蛋白和年

6、龄等因素对巨球蛋白血症病人的预后有很大的影响和年龄等因素对巨球蛋白血症病人的预后有很大的影响作用。该病最常见的死因是进行性的淋巴增殖、感染及作用。该病最常见的死因是进行性的淋巴增殖、感染及心衰，少数病人死于脑血管意外，肾衰或消化道出血。心衰，少数病人死于脑血管意外，肾衰或消化道出血。 知识拓展知识拓展生物化学生物化学一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点二、血浆蛋白的生物合成二、血浆蛋白的生物合成第二节第二节 红细胞的代谢红细胞的代谢生物化学生物化学一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径（一）糖代谢方面（一）糖代谢方面糖酵解糖酵解2,3-BPG2,3-BPG支路支路

7、生物化学生物化学生物化学生物化学二、血红蛋白的生物合成二、血红蛋白的生物合成生物化学生物化学1.原料及场所原料及场所 血红素合成的基本原料血红素合成的基本原料 甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA及及Fe2。 合成场所合成场所线粒体线粒体线粒体线粒体胞液胞液（一）血红素的生物合成（一）血红素的生物合成生物化学生物化学（1）-氨基氨基-酮戊酸的生成酮戊酸的生成 2.血红素合成的过程血红素合成的过程生物化学生物化学（2）胆色素原的生成）胆色素原的生成生物化学生物化学（3 3）尿卟啉原和粪卟啉原的生成）尿卟啉原和粪卟啉原的生成生物化学生物化学血红素的生物合成血红素的生物合成生物化学生物化学（1）ALA

8、合酶合酶 （2）ALA脱水酶与亚铁螯合酶脱水酶与亚铁螯合酶（3）促红细胞生成素）促红细胞生成素（4）雄性激素及雌二醇）雄性激素及雌二醇 （5）外源性物质）外源性物质 杀虫剂、药物及致癌物杀虫剂、药物及致癌物 3.血红素合成的调节血红素合成的调节生物化学生物化学（二）血红蛋白的合成（二）血红蛋白的合成生物化学生物化学高铁血红素对起始因子高铁血红素对起始因子2的调节的调节 生物化学生物化学 血红蛋白病血红蛋白病血红蛋白病是由于血红蛋白分子结构异常或血红蛋白病是由于血红蛋白分子结构异常或珠蛋白肽链合成异常所引起的一组遗传性血液病。珠蛋白肽链合成异常所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁

9、血红蛋白升高或因临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白升高或因血红蛋白与氧亲和力改变而引起组织缺氧或代偿血红蛋白与氧亲和力改变而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多。该病种类较多，可分为两大类：性红细胞增多。该病种类较多，可分为两大类：一类为异常血红蛋白病，包括镰形细胞贫血、不一类为异常血红蛋白病，包括镰形细胞贫血、不稳定血红蛋白病、血红蛋白稳定血红蛋白病、血红蛋白M病、氧亲和力改变病、氧亲和力改变的血红蛋白病。另一类为地中海贫血，由于珠蛋的血红蛋白病。另一类为地中海贫血，由于珠蛋白基因缺失或突变导致某种珠蛋白链合成障碍，白基因缺失或突变导致某种珠蛋白链合成障碍，导致的溶血性贫血。导致的溶血性贫血。 知

10、识拓展知识拓展生物化学生物化学1. 血浆蛋白醋酸纤维素薄膜电泳所得区带，电泳速度最慢血浆蛋白醋酸纤维素薄膜电泳所得区带，电泳速度最慢 的为的为 A. 清蛋白清蛋白 B. 1球蛋白球蛋白 C. 2球蛋白球蛋白 D. 球蛋白球蛋白 E. 球蛋白球蛋白2. 结合珠蛋白属于血浆蛋白蛋白中的结合珠蛋白属于血浆蛋白蛋白中的 A. 清蛋白清蛋白 B. 1球蛋白球蛋白 C. 2球蛋白球蛋白 D. 球蛋白球蛋白 E. 球蛋白球蛋白3. 转铁蛋白的主要功能为转铁蛋白的主要功能为 A.营养作用营养作用 B.催化作用催化作用 C.运输作用运输作用 D.机体免疫机体免疫 E.维持血浆维持血浆pH4. 2,3-BPG的主要作用为的主要作用为 A.促进糖酵解促进糖酵解 B.降低降低Hb与氧的结合与氧的结合