系统性血管炎诊断思路

1、.大医精诚大医精诚 博学创新博学创新. 血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性 可累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管可累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管 广泛的炎症所致的全身表现广泛的炎症所致的全身表现 发热发热 体重下降体重下降 乏力乏力 等等 损伤的血管所供应的组织缺血损伤的血管所供应的组织缺血 累及器官和血管不同，临床表现各异累及器官和血管不同，临床表现各异 区分不同血管炎至关重要鉴别表现区分不同血管炎至关重要鉴别表现.2012年年Chapel Hill系统性血管炎分类标准系统性血管炎分类标准（1） 大

2、血管炎：大血管炎：大动脉炎（大动脉炎（TAK）、巨细胞动脉炎（）、巨细胞动脉炎（GCA）（2） 中血管炎：中血管炎：结节性多动脉炎（结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（）、川崎病（KD）（3） 小血管炎小血管炎 ANCA相关性血管炎（相关性血管炎（AAV） 显微镜下多血管炎（显微镜下多血管炎（MPA） 肉芽肿性多血管炎（原韦格纳肉芽肿肉芽肿性多血管炎（原韦格纳肉芽肿(WG)，GPA） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原Churg-Strauss综合征（综合征（CSS），），EGPA） 免疫复合物性小血管炎免疫复合物性小血管炎 抗肾小球基底膜病抗肾小球基底膜病 冷球蛋白性血管炎冷

3、球蛋白性血管炎 IgA性血管炎（过敏性紫癜，性血管炎（过敏性紫癜，IgAV） 低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，性血管炎，HUV）.（4）变异性血管炎）变异性血管炎 白塞病（白塞病（BD） Cogan综合征（综合征（CS）（5）单器官性血管炎）单器官性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎 皮肤动脉炎皮肤动脉炎 原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎（6）与系统性疾病相关的血管炎）与系统性疾病相关的血管炎 狼疮性血管炎狼疮性血管炎 类风湿性血管炎类风湿性血管炎 结节病性血管炎结节病性血管炎20

4、12年年Chapel Hill系统性血管炎分类标准系统性血管炎分类标准.（7）与可能的病因相关的血管炎）与可能的病因相关的血管炎 丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎 乙肝病毒相关性血管炎乙肝病毒相关性血管炎 梅毒相关性主动脉炎梅毒相关性主动脉炎 血清病相关性免疫复合物性血管炎血清病相关性免疫复合物性血管炎 药物相关性免疫复合物性血管炎药物相关性免疫复合物性血管炎 药物相关性药物相关性ANCA相关性血管炎相关性血管炎 肿瘤相关性血管肿瘤相关性血管2012年年Chapel Hill系统性血管炎分类标准系统性血管炎分类标准.白塞病白塞病血管炎血管炎皮肤血管炎皮肤血管

5、炎大动脉炎大动脉炎显微镜下多血管显微镜下多血管炎炎肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎过敏性紫癜过敏性紫癜嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎脂膜炎脂膜炎风湿性多肌痛风湿性多肌痛其他其他129例例70例例53例例46例例28例例23例例10例例6例例6例例6例例13例例我科收治的血管炎我科收治的血管炎共共390例例.我科收治的血管炎我科收治的血管炎-其他其他.系统性血管炎最难诊治系统性血管炎最难诊治发病率发病率低低临床表现多而复杂临床表现多而复杂临床医生认识不够临床医生认识不够诊治难诊治难.诊断系统性血管炎应该考虑的问题诊断系统性血管炎应该考虑的问题排除假性血管炎排除假性血管炎有无继发有无

6、继发因素因素? ?.应考虑系统性血管炎的情况应考虑系统性血管炎的情况 不明原因发热不明原因发热; ;消瘦消瘦; ;疲乏疲乏; ;脉快脉快; ;弥漫性难以定位的痛弥漫性难以定位的痛( (含非畸形含非畸形性关节炎和风湿性多肌痛性关节炎和风湿性多肌痛) ) 多脏器受累多脏器受累：除血液系统以外：除血液系统以外, ,尤其是肾、肺和神经尤其是肾、肺和神经 疼痛或触痛的皮损疼痛或触痛的皮损 抗核抗体谱抗核抗体谱(-),ANCA(+),(-),ANCA(+),炎性指标高炎性指标高 抗生素无效抗生素无效, ,激素有效激素有效.系统性血管炎的多脏器受累系统性血管炎的多脏器受累-肾肾, ,肺肺 进行性肾小球肾炎进

7、行性肾小球肾炎红细胞尿红细胞尿( (常镜下血尿常镜下血尿) )红细胞管型红细胞管型( (下图下图) )蛋白尿蛋白尿肌酐和尿素氮进行性升高肌酐和尿素氮进行性升高 肺肺 损损 害害多变阴影多变阴影固定阴影固定阴影/ /空洞空洞肺泡出血肺泡出血: :密集细小粉末阴影密集细小粉末阴影, ,由由肺门向外蝶形分布肺门向外蝶形分布( (右下图右下图) ).系统性血管炎的多脏器受累系统性血管炎的多脏器受累- -神经神经, ,眼耳鼻喉眼耳鼻喉 神经神经 多发性单神经根炎多发性单神经根炎 多神经根炎多神经根炎眼耳鼻喉眼耳鼻喉 巩膜炎巩膜炎, ,色素膜炎色素膜炎, ,假性肿瘤假性肿瘤, ,突眼突眼 中耳炎中耳炎,

8、,听力减退听力减退 鼻脓痂鼻脓痂, ,鼻衄鼻衄, ,鼻中隔穿孔鼻中隔穿孔, ,鞍鼻，鞍鼻，慢性慢性鼻窦炎鼻窦炎, ,周围骨质破坏周围骨质破坏.系统性血管炎的多脏器受累系统性血管炎的多脏器受累- -心脑血管心脑血管 尤其是与年龄不相称尤其是与年龄不相称, ,如年轻人发生中风和心梗如年轻人发生中风和心梗( (无风险因素无风险因素) ) 无脉无脉 血压不明原因升高或肢体血压不明原因升高或肢体 血压差别大血压差别大.应考虑系统性血管炎的情况应考虑系统性血管炎的情况- -皮肤损害皮肤损害 可触及性紫癜可触及性紫癜 网状青斑网状青斑 溃疡或肢端梗死溃疡或肢端梗死 结节坏死性皮疹结节坏死性皮疹疼痛或压痛更有

9、价值疼痛或压痛更有价值.应考虑系统性血管炎的情况总结应考虑系统性血管炎的情况总结Douglas WR. Am Fam Physician,1999,60:1421-30. .诊断系统性血管炎应该考虑的问题诊断系统性血管炎应该考虑的问题排除假性血管炎排除假性血管炎有无继发有无继发因素因素? ?.排除假性血管炎排除假性血管炎 细菌感染细菌感染( (感染性心内膜炎感染性心内膜炎) ) 纤维肌性结构不良纤维肌性结构不良 非血管炎性栓塞非血管炎性栓塞抗磷脂综合征抗磷脂综合征DICDIC胆固醇栓塞胆固醇栓塞: :心导管手术后心导管手术后, ,类似类似于中血管的血管炎于中血管的血管炎肿瘤性栓塞肿瘤性栓塞.

10、排除假性血管炎排除假性血管炎 细菌感染细菌感染( (感染性心内膜炎感染性心内膜炎) ) 相似点相似点: :全身症状全身症状, ,白细胞高白细胞高, ,栓塞现象栓塞现象, ,血沉及血沉及CRPCRP增高增高 不同于血管炎的鉴别点不同于血管炎的鉴别点 降钙素原增高降钙素原增高 血培养阳性血培养阳性 抗感染有效抗感染有效.排除假性血管炎排除假性血管炎 -A AB B.排除假性血管炎排除假性血管炎 - -非血管炎性栓塞非血管炎性栓塞( (动静脉血栓形成动静脉血栓形成 鉴别点鉴别点 习惯性流产习惯性流产; ;血小板减少血小板减少 易继发于狼疮易继发于狼疮 血清学血清学 狼疮抗凝物狼疮抗凝物(+)(+)

11、中中/ /高滴度高滴度IgGIgG和和/ /或或IgM-aCL(+)IgM-aCL(+) 中中/ /高滴度高滴度IgGIgG和和/ /或或IgMIgM抗抗2-GP(+) 2-GP(+) 血管壁无炎症血管壁无炎症间间 隔隔3个月个月,2次次.排除假性血管炎排除假性血管炎 - -非血管炎性栓塞非血管炎性栓塞(DIC)(DIC) 共同点共同点: :微血栓致脏器功能障碍微血栓致脏器功能障碍 鉴别点鉴别点 早期休克早期休克, ,晚期出血晚期出血 血小板持续下降血小板持续下降: :补充仍不增加补充仍不增加 消耗性凝血障碍消耗性凝血障碍: :凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)(PT)延长延长3 3秒以上秒以上

12、; ;纤维蛋白原纤维蛋白原(Fib)(Fib)降低降低 纤溶亢进纤溶亢进: :纤维蛋白纤维蛋白( (原原) )降解产物降解产物(FDP)(FDP)增多增多 .需要与系统性血管炎鉴别的疾病总结需要与系统性血管炎鉴别的疾病总结Douglas WR. Am Fam Physician,1999,60:1421-30. .诊断系统性血管炎应该考虑的问题诊断系统性血管炎应该考虑的问题排除假性血管炎排除假性血管炎有无继发有无继发因素因素? ?.综合判断是哪种系统性血管炎综合判断是哪种系统性血管炎 从患者特点从患者特点( (年龄年龄, ,性别和种族性别和种族) )入手入手 从受累血管大小入手从受累血管大小入

13、手 从从ANCAANCA等化验指标和活检入手等化验指标和活检入手 从诊断分类标准入手从诊断分类标准入手.系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 -从患者特点入手从患者特点入手Douglas WR. Am Fam Physician,1999,60:1421-30. .综合判断是哪种系统性血管炎综合判断是哪种系统性血管炎 从患者特点从患者特点( (年龄年龄, ,性别和种族性别和种族) )入手入手 从受累血管大小入手从受累血管大小入手 从从ANCAANCA等化验和活检入手等化验和活检入手 从诊断分类标准入手从诊断分类标准入手.系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 - -受累血管大小判

14、断受累血管大小判断( (临床表现临床表现) ) 可触及性紫癜可触及性紫癜 毛细血管后静脉受累毛细血管后静脉受累 见于除巨细胞动脉炎和大动脉炎外的其他血管炎见于除巨细胞动脉炎和大动脉炎外的其他血管炎( (本例药物诱本例药物诱导性血管炎导性血管炎) ).系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 - -受累血管大小判断受累血管大小判断( (临床表现临床表现) ) 皮肤溃疡皮肤溃疡 微动脉到小动脉受累微动脉到小动脉受累 见于结节性多动脉炎见于结节性多动脉炎, ,嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎, ,肉芽肿性多肉芽肿性多血管炎血管炎, ,超敏性血管炎超敏性血管炎.系统性血管炎的诊断思路系

15、统性血管炎的诊断思路 - -受累血管大小判断受累血管大小判断( (临床表现临床表现) ) 肢体坏疽肢体坏疽 小到中等动脉受累小到中等动脉受累 见于结节性多动脉炎见于结节性多动脉炎, ,嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎, ,肉芽肿性肉芽肿性多血管炎多血管炎等等.系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 - -受累血管大小判断受累血管大小判断( (临床表现临床表现) ) 网状青斑网状青斑 中等血管受累中等血管受累 皮肤小动脉皮肤小动脉 ( (痉挛痉挛) )、毛细血管和小静脉、毛细血管和小静脉( (扩张扩张) )受累受累 造成血液郁滞造成血液郁滞.系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的

16、诊断思路 - -受累血管大小判断受累血管大小判断( (临床表现临床表现) ) 风团和紫癜风团和紫癜：小血管受累：小血管受累.系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 - -受累血管大小判断受累血管大小判断( (临床表现临床表现) )小血管小血管 中等血管中等血管 大血管大血管紫癜紫癜 皮下结节皮下结节 下肢跛行下肢跛行荨麻疹荨麻疹 溃疡溃疡 双下肢血压不一致双下肢血压不一致水疱、大疱水疱、大疱 网状青斑网状青斑 无脉症无脉症片状出血片状出血 陷性掌陷性掌/ /指疤痕指疤痕 主动脉扩张主动脉扩张巩膜炎巩膜炎 指、趾坏疽指、趾坏疽 杂音杂音巩膜外层炎巩膜外层炎 单神经炎眼葡萄膜炎单神经炎眼葡萄

17、膜炎 动脉瘤动脉瘤嗜中性和肉芽肿性皮炎嗜中性和肉芽肿性皮炎 肾梗死肾小球肾炎肾梗死肾小球肾炎 肾源性高血压肾源性高血压肺出血肺出血 足或腕下垂足或腕下垂.系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 - -受累血管大小判断受累血管大小判断( (临床表现临床表现) ).系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 - -受累血管大小判断受累血管大小判断( (血管造影血管造影) ) 适于中大血管的判断适于中大血管的判断 特征特征: :不规则变细及狭窄不规则变细及狭窄; ;闭塞闭塞; ;动脉瘤动脉瘤 下图下图: :结节性多动脉炎结节性多动脉炎 .系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 - -受

18、累血管大小判断受累血管大小判断( (二维超声二维超声) ) 适于大血管炎适于大血管炎( (如大动脉炎和颞动脉炎如大动脉炎和颞动脉炎) )判断判断正常对照正常对照: :横向超声横向超声纵向纵向: :右浅表颞动脉管右浅表颞动脉管腔内不规则狭窄腔内不规则狭窄, ,管壁增厚管壁增厚横向横向: :管壁水肿管壁水肿呈呈”云雾状云雾状”正常对照正常对照: :纵向超声纵向超声.Schmidt W A et al. Rheumatology 2002;41:496-502大动脉炎大动脉炎: :右颈总动右颈总动脉均匀一致中等回脉均匀一致中等回声声, ,环管壁增厚环管壁增厚(A)(A)纵轴面纵轴面(B)(B)横断面

19、横断面(C)(C)血管造影血管造影系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 - -受累血管大小判断受累血管大小判断( (超声多普勒超声多普勒) ).系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路- -受累血管大小判断受累血管大小判断( (对比增强核磁共振血管造影对比增强核磁共振血管造影,MRA),MRA) 简便安全简便安全, ,无肾毒、无创、无辐射无肾毒、无创、无辐射结节性多动脉炎结节性多动脉炎: :大动脉炎大动脉炎: :所有大血管口闭塞所有大血管口闭塞.系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路 - -受累血管大小判断受累血管大小判断(FDG-PET(FDG-PET和和PET-CT)PE

20、T-CT) 简便安全简便安全, , 无创无创 适于适于大血管大血管炎的诊断炎的诊断 其他作用其他作用 FDGFDG摄取增多区定位摄取增多区定位 活检部位活检部位 评价病变范围评价病变范围 评估病情活动和疗效评估病情活动和疗效CT扫描扫描氟脱氧葡萄糖氟脱氧葡萄糖(FDG)-PET(FDG)-PETPETCT:PETCT:降主降主动脉和髂动脉动脉和髂动脉有摄取有摄取.血管受累大小血管受累大小 中等大血管炎中等大血管炎( (结节性多动脉炎结节性多动脉炎, ,川崎病川崎病) )小血管血管炎小血管血管炎ANCA相关血管炎相关血管炎肉芽肿性多血管炎（原肉芽肿性多血管炎（原WG） 显微镜下多动脉炎显微镜下多

21、动脉炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原Churg-Strauss综合征综合征 ） 药物诱发药物诱发非非ANCA-ANCA-相关血管炎相关血管炎判断血管大小后的诊断判断血管大小后的诊断 大血管炎大血管炎 ( (巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎, ,大动脉炎大动脉炎) ).判断血管大小后的诊断判断血管大小后的诊断.综合判断是哪种系统性血管炎综合判断是哪种系统性血管炎 从患者特点从患者特点( (年龄年龄, ,性别和种族性别和种族) )入手入手 从受累血管大小入手从受累血管大小入手 从从ANCAANCA等化验和活检入手等化验和活检入手 从诊断分类标准入手从诊断分类标准入手.系统性血管炎的诊

22、断思路系统性血管炎的诊断思路-ANCA 与与GPA(WG)(90)相关相关 多与多与GPA(WG)以外血管炎有关以外血管炎有关. 注注: PR: PR3 3= =蛋白酶蛋白酶3, MPO=3, MPO=髓过氧化物酶髓过氧化物酶, HLE=, HLE=人白细胞弹性蛋白酶人白细胞弹性蛋白酶, LF=, LF=乳铁蛋白乳铁蛋白, Cath G=, Cath G=组织蛋白酶组织蛋白酶G, ,BPI=G, ,BPI=杀菌杀菌/ /通通透性增高蛋白透性增高蛋白, LYS=, LYS=溶酶体溶酶体系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路-ANCA. 注注: PR: PR3 3= =蛋白酶蛋白酶3, MP

23、O=3, MPO=髓过氧化物酶髓过氧化物酶, HLE=, HLE=人白细胞弹性蛋白酶人白细胞弹性蛋白酶, LF=, LF=乳铁蛋白乳铁蛋白, Cath G=, Cath G=组织蛋组织蛋白酶白酶G, ,BPI=G, ,BPI=杀菌杀菌/ /通透性增高蛋白通透性增高蛋白, LYS=, LYS=溶酶体溶酶体系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路-ANCA.IFA测定的测定的ANCA必需联合抗原特异性分析必需联合抗原特异性分析 IFA法联合抗原特异性分析法联合抗原特异性分析,PR3-ANCA和和MPO-ANCA诊断特异诊断特异性很高性很高 c-ANCA(+)者中者中,PR3(+)比例比例90%

24、 p-ANCA(+)者中者中,MPO(+)比例仅比例仅10% 其他情况其他情况(感染感染,结缔组织病结缔组织病,炎性肠病炎性肠病)也可也可ANCA阳性阳性,但多数但多数情况下情况下PR3和和MPO(-).系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路- -其他化验其他化验RPR=rapid plasma reagin, 特异性高特异性高; VDRL=venereal disease research laboratory.系统性血管炎的诊断思路系统性血管炎的诊断思路- -活检活检 皮肤皮肤: :损伤小损伤小, ,需足够深需足够深 肌肉肌肉 颞动脉颞动脉 腓肠肌神经腓肠肌神经 肺肺: :开放开放,

25、 , 胸腔镜胸腔镜 肾肾纤维素样坏死纤维素样坏死细胞浸润细胞浸润肉芽肿形成肉芽肿形成血管壁血管壁免疫荧光表现免疫荧光表现观察观察.血管壁纤维素样坏死是血管炎的共同特点血管壁纤维素样坏死是血管炎的共同特点 肉芽肿性多血管炎（原肉芽肿性多血管炎（原WG） ( (肺肺):):小动脉纤维素样坏死小动脉纤维素样坏死(HE(HE200)200) 结节性多动脉炎结节性多动脉炎( (肾肾):):皮质小动脉皮质小动脉管壁坏死管壁坏死, ,管腔纤维素样血栓堵塞管腔纤维素样血栓堵塞.嗜酸细胞浸润有助于鉴定嗜酸细胞浸润有助于鉴定嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎 除除嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原嗜酸性肉芽肿性

26、多血管炎（原 CSS ） 为嗜酸性粒细胞浸润外为嗜酸性粒细胞浸润外,其他其他均为炎细胞浸润均为炎细胞浸润 中性粒细胞中性粒细胞:急性炎症急性炎症 淋巴细胞和浆细胞淋巴细胞和浆细胞: 慢性炎症慢性炎症. 巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎 大动脉炎大动脉炎 肉芽肿性多血管炎（原肉芽肿性多血管炎（原WG） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原（原 Churg-Strauss综合征综合征 ）：）： 血管外血管外血管壁血管壁.免疫荧光对血管炎诊断较重要免疫荧光对血管炎诊断较重要 很少免疫球蛋白和免疫复合物很少免疫球蛋白和免疫复合物: :ANCAANCA相关性血管炎相关性血管炎 IgAIgA沉积为主沉

27、积为主: :过敏性紫癜过敏性紫癜( (右图右图) ) IgMIgM和和C3C3沉积沉积: : 冷球蛋白血症冷球蛋白血症各种免疫物质沉积各种免疫物质沉积: :系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮肾肾.血管受累大小血管受累大小 中等大血管炎中等大血管炎( (结节性多动脉炎结节性多动脉炎, ,川崎病川崎病) )小血管血管炎小血管血管炎ANCA相关血管炎相关血管炎(肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎, 显微镜显微镜下多动脉炎下多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多嗜酸性肉芽肿性多血管炎，血管炎，药物诱发药物诱发)非非ANCA-相关血管炎相关血管炎综合血管大小、化验和病理后诊断综合血管大小、化验和病理后诊断 大血管炎大血管炎

28、 ( (巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎, ,大动脉炎大动脉炎) )有肉芽肿有肉芽肿无肉芽肿无肉芽肿无哮喘和嗜酸无哮喘和嗜酸细胞增多细胞增多肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎有哮喘和嗜酸有哮喘和嗜酸细胞增多细胞增多显微镜下显微镜下多血管炎多血管炎有有IgA沉积沉积无无IgA沉积沉积过敏性紫癜过敏性紫癜有冷球蛋白有冷球蛋白无冷球蛋白无冷球蛋白冷球蛋白冷球蛋白血症血症其他血管炎其他血管炎( (如如炎性肠病性血炎性肠病性血管炎管炎, ,副肿瘤性副肿瘤性小血管炎等小血管炎等) ).综合判断是哪种系统性血管炎综合判断是哪种系统性血管炎 从患者特点从患者特点( (年龄年龄

29、, ,性别和种族性别和种族) )入手入手 从受累血管大小入手从受累血管大小入手 从从ANCAANCA等化验和活检入手等化验和活检入手 从诊断分类标准入手从诊断分类标准入手.大动脉炎的分类标准大动脉炎的分类标准 -1990年年ACR 发病年龄发病年龄40岁岁 四肢间歇性跛行四肢间歇性跛行:活动时活动时1个或多个肢体疲劳和不适个或多个肢体疲劳和不适,尤其上肢尤其上肢 一侧或双侧肱动脉搏动减弱一侧或双侧肱动脉搏动减弱 双臂收缩压差双臂收缩压差10mmHg 单或双侧锁骨下或腹主动脉有血管杂音单或双侧锁骨下或腹主动脉有血管杂音 血管造影血管造影:主动脉及主要分支主动脉及主要分支,或上下肢近端大动脉变窄或

30、阻塞或上下肢近端大动脉变窄或阻塞,排除动排除动脉硬化和肌纤维发育不良脉硬化和肌纤维发育不良.巨细胞动脉炎的分类标准巨细胞动脉炎的分类标准 -1990年年ACR 发病年龄发病年龄5050岁岁 新近有头痛新近有头痛, ,新起或与以往性质不同的局限性头痛新起或与以往性质不同的局限性头痛 咀嚼肌和舌肌间歇性运动障碍或吞咽困难或不适咀嚼肌和舌肌间歇性运动障碍或吞咽困难或不适 颞动脉触痛颞动脉触痛, ,搏动减弱搏动减弱, ,与动脉硬化无关与动脉硬化无关 颞动脉区头皮触痛或触及结节颞动脉区头皮触痛或触及结节 动脉活检动脉活检: :动脉炎症伴大量单核细胞浸润和炎性肉芽肿动脉炎症伴大量单核细胞浸润和炎性肉芽肿,

31、 ,通常含多核通常含多核巨细胞巨细胞 3项项可诊断可诊断,敏感度敏感度95.3,特异度特异度90.7.结节性多动脉炎的分类诊断结节性多动脉炎的分类诊断 -1990年年ACR 3 3项确诊项确诊, ,敏感度敏感度82.2%,82.2%,特异度特异度 86.6%86.6%.川崎病的诊断分类标准川崎病的诊断分类标准 -美国疾病控制中心美国疾病控制中心(1990) 具备发热具备发热 5 5天天+ + 以下以下44项项, ,并除外其他病并除外其他病 双侧球结膜充血双侧球结膜充血(80% (80% 90%)90%) 口腔黏膜弥漫充血和口腔黏膜弥漫充血和( (或或) )口唇皲裂、草莓舌口唇皲裂、草莓舌(80

32、(80 90%)90%) 四肢末端红斑和四肢末端红斑和( (或或) )急性期手足水肿急性期手足水肿, ,或恢复期甲周脱皮或恢复期甲周脱皮(80%)(80%) 多形性皮疹多形性皮疹, ,主要在躯干主要在躯干, ,无水疱无水疱( ( 90% 90%) ) 颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大, ,至少单个至少单个 1.5 cm(50%)1.5 cm(50%)如如发热发热5天天+以上以上3项项,须有超声心动等影像学证实冠状动须有超声心动等影像学证实冠状动脉损害脉损害,并除外其他病并除外其他病.嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原 Churg-Strauss综合征综合征 ）：）： 哮喘哮喘: :哮

33、喘史或呼气时弥漫性高调啰音哮喘史或呼气时弥漫性高调啰音 血嗜酸粒细胞增高血嗜酸粒细胞增高( (10%)10%) 单或多神经炎单或多神经炎: :单或多发性单神经单或多发性单神经 病或多神经病病或多神经病( (如手套如手套/ /袜套样分布袜套样分布) ) 非固定性肺浸润非固定性肺浸润: :游走或一过性肺浸润游走或一过性肺浸润 副鼻窦副鼻窦: : 急慢性鼻窦痛或触痛史急慢性鼻窦痛或触痛史, ,或或X X线片有副鼻窦浑浊线片有副鼻窦浑浊 小动脉、微动脉或微静脉活检小动脉、微动脉或微静脉活检: :血管周围嗜酸细胞聚集血管周围嗜酸细胞聚集4项确诊项确诊, 敏感度敏感度85%,特异度为特异度为99.7%.肉

34、芽肿性多血管炎（原肉芽肿性多血管炎（原WG） 的分类标准的分类标准-ACR,1990 鼻或口腔炎症鼻或口腔炎症: :痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻腔分泌物痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻腔分泌物 胸部影像学异常胸部影像学异常: :胸片示结节、固定浸润性或空洞胸片示结节、固定浸润性或空洞 尿沉渣异常尿沉渣异常: :镜下血尿镜下血尿( (红细胞红细胞5/HP)5/HP)或红细胞管型或红细胞管型 病理病理: :肉芽肿性炎症肉芽肿性炎症( (动脉壁或动脉及小动脉周围或外部区域示肉芽动脉壁或动脉及小动脉周围或外部区域示肉芽肿性炎症肿性炎症) ) .综合判断是哪种系统性血管炎综合判断是哪种系统性血管炎

35、从患者特点从患者特点( (年龄年龄, ,性别和种族性别和种族) )入手入手 从受累血管大小入手从受累血管大小入手 从从ANCAANCA等化验指标和活检入手等化验指标和活检入手 从诊断分类标准入手从诊断分类标准入手.系统性血管炎诊断中的注意事项系统性血管炎诊断中的注意事项 活检真皮小血管活检真皮小血管白细胞破碎性血管炎白细胞破碎性血管炎不能证实系统内脏受累不能证实系统内脏受累, ,也不能证也不能证实或排除较大血管受累实或排除较大血管受累 如下如下白细胞破碎性血管炎白细胞破碎性血管炎者有结节性多动脉炎者有结节性多动脉炎.系统性血管炎诊断中的注意事项系统性血管炎诊断中的注意事项 活检阳性活检阳性:

36、: 可强烈提示血管炎可强烈提示血管炎, ,但对血管炎无诊断特异性但对血管炎无诊断特异性, ,需需与临床结合与临床结合 肾活检肾活检 不能鉴别血管炎类型不能鉴别血管炎类型 很少显示肾血管本身的血管炎很少显示肾血管本身的血管炎 主要表现主要表现: :局灶节段性坏死性肾小球肾炎局灶节段性坏死性肾小球肾炎 ( (伴活动性肾病的伴活动性肾病的WegnerWegner肉芽肿有肉芽肿有85%85%以上以上) )Mukhtyar C ,et al. Ann Rheum Dis,2009, 68:310-317 .系统性血管炎诊断中的注意事项系统性血管炎诊断中的注意事项 需足够大标本的完整切片需足够大标本的完整

37、切片: :血管炎损害趋于局限和节段血管炎损害趋于局限和节段 皮肤或内脏小血管受累皮肤或内脏小血管受累: :也可与感染、药物、肿瘤或炎性疾病相关的免也可与感染、药物、肿瘤或炎性疾病相关的免疫复合物沉积所致疫复合物沉积所致( (而非原发血管炎而非原发血管炎) ).诊断系统性血管炎应该考虑的问题诊断系统性血管炎应该考虑的问题排除假性血管炎排除假性血管炎有无继发有无继发因素因素? ?.鉴定有无继发因素鉴定有无继发因素 感染感染 药物药物 肿瘤肿瘤 其他结缔组织病或自身免疫病其他结缔组织病或自身免疫病狼疮狼疮类风湿类风湿皮肌炎皮肌炎/ /多肌炎多肌炎炎性肠病炎性肠病结节病结节病.鉴定有无继发因素鉴定有无

38、继发因素 -感染感染 病毒病毒 乙肝乙肝: :与结节性多动脉炎有关与结节性多动脉炎有关 丙肝丙肝: :混合型冷球蛋白血症混合型冷球蛋白血症* * HIV, HIV, 红病毒红病毒B19,B19,巨细胞巨细胞, ,水痘水痘- -带状疱疹等带状疱疹等 细菌细菌: :感染性心内膜炎感染性心内膜炎, ,结核病结核病 真菌和寄生虫真菌和寄生虫Clin Exp Rheumatol. 2006,24(2 Suppl 41):S71-81 * *还可出现关节痛还可出现关节痛( (最多见最多见), ), 肌痛肌痛, ,干燥综合症干燥综合症乙肝病毒乙肝病毒.鉴定有无继发因素鉴定有无继发因素 - -金葡菌感染心内膜

39、炎继发显微镜下多血管炎金葡菌感染心内膜炎继发显微镜下多血管炎 2 2例文献报道例文献报道 复发性金葡菌感染心内膜炎者复发性金葡菌感染心内膜炎者, ,同时满足显微镜下多血管炎的同时满足显微镜下多血管炎的Chapel Hill Chapel Hill 会议定义会议定义 强调系统性血管炎与感染触发因素有关强调系统性血管炎与感染触发因素有关Miranda-Filloy JA. Clin Exp Rheumatol, 2006,24(6):705-6. .鉴定有无继发因素鉴定有无继发因素 -肿瘤肿瘤 肿瘤分布肿瘤分布 血液系血液系:63.1% MDS: 32.3% 淋巴样肿瘤淋巴样肿瘤:29.2% 实性

40、肿瘤实性肿瘤:36.9% 血管炎分布血管炎分布 皮肤破碎性血管炎皮肤破碎性血管炎 (45%) (45%) 结节性多动脉炎结节性多动脉炎(36.7%)(36.7%) 肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎 （原（原WG）(6.7%)(6.7%) 显微镜下多动脉炎显微镜下多动脉炎(5%)(5%) 过敏性紫癜过敏性紫癜 (5%) (5%) Arthritis Rheum, 2007,15,57:1473-80. .鉴定有无继发因素鉴定有无继发因素 - -继发于肿瘤的继发于肿瘤的6060例血管炎分析例血管炎分析 继发不同肿瘤的血管炎特点继发不同肿瘤的血管炎特点 MDSMDS合并血管炎合并血管炎: :肾受累多

41、肾受累多, ,易激素依赖性易激素依赖性, ,完全缓解少完全缓解少 实性肿瘤合并血管炎实性肿瘤合并血管炎: : 外周神经受累多外周神经受累多 淋巴样肿瘤合并血管炎淋巴样肿瘤合并血管炎: :关节痛和肾受累少关节痛和肾受累少 Arthritis Rheum, 2007,15,57:1473-80. .鉴定有无继发因素鉴定有无继发因素 -药物药物 阿托伐他汀阿托伐他汀: :下张片下张片 丙硫氧嘧啶丙硫氧嘧啶 孟鲁司特孟鲁司特: :选择性白三烯受体选择性白三烯受体拮抗体拮抗体, ,哮喘预防和长期治疗哮喘预防和长期治疗 肼苯哒嗪肼苯哒嗪 可卡因可卡因 麦角胺麦角胺 麻黄碱麻黄碱.鉴定有无继发因素鉴定有无继

42、发因素 -阿托伐他汀诱发阿托伐他汀诱发ANCA相关性血管炎相关性血管炎 男性男性,45岁岁,双小腿痛和僵硬双小腿痛和僵硬6周周,近数天左足大拇指和手臂麻木近数天左足大拇指和手臂麻木(多发性多发性单神经炎单神经炎),伴耳鸣和左耳听力降低伴耳鸣和左耳听力降低(感觉神经性听力丧失感觉神经性听力丧失)。查体。查体:双腓双腓肠肌压痛肠肌压痛(肌病肌病)。曾服阿托伐他汀。曾服阿托伐他汀10mg/d 6周。化验周。化验:炎性标志物增炎性标志物增高高,ANCA 1:160 (P-ANCA), 肌电图和肌活检肌电图和肌活检: 肌源性损害肌源性损害 治疗治疗: 甲强龙甲强龙500 mg冲击冲击3次后次后,激素激素

43、 30 mg/d,硫唑嘌呤硫唑嘌呤 2.5 mg/kg,激激素渐减量素渐减量,3个月后症状改善、炎性指标降至正常个月后症状改善、炎性指标降至正常,MP0-ANCA转阴转阴,激激素渐减到素渐减到7 mg/dHaroon M. Clin Rheumatol, 2008,7 Epub ahead of print .鉴定有无继发因素鉴定有无继发因素 - -结缔组织病结缔组织病( (皮肌炎皮肌炎) ) 1 1例例5151岁皮肌炎患者岁皮肌炎患者 手背血管炎性溃疡手背血管炎性溃疡( (小血管或微血管小血管或微血管): ): 溃疡大小和位置溃疡大小和位置不提示与局部压迫有关不提示与局部压迫有关.鉴定有无继

44、发因素鉴定有无继发因素 - -结缔组织病结缔组织病( (狼疮狼疮) ) 1 1例狼疮患者例狼疮患者 手指尖坏死性损害手指尖坏死性损害: :因血管炎致远端小动脉闭塞引起痛和触痛因血管炎致远端小动脉闭塞引起痛和触痛.诊断系统性血管炎应该考虑的问题诊断系统性血管炎应该考虑的问题排除假性血管炎排除假性血管炎有无继发有无继发因素因素? ?.系统性血管炎系统性血管炎病情活动判断病情活动判断 Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS):应用最广应用最广,过去过去4周情况周情况,9个方面个方面 BVAS for Wegeners granulomatosis (BV

45、AS/WG):主要适合于肉主要适合于肉芽肿性多血管炎芽肿性多血管炎 （原（原WG） BVAS2003 BVAS2005Merkel PA, et al. Comparison of disease activity measures for ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis, 2008, Jul 29. .系统性血管炎病情活动性判断系统性血管炎病情活动性判断 -伯明翰系统血管炎活动评分伯明翰系统血管炎活动评分(BVAS) 全身表现全身表现 3(最高总分最高总分) 无无 0 肌痛肌痛 1 关节痛关节痛/关节炎关节炎 1 发热发热(38.5) 2

46、过去过去1月内体重降低月内体重降低(1-2kg) 2 过去过去1月内体重降低月内体重降低(2kg) 3皮肤表现皮肤表现 6(最高总分最高总分) 无无 0 梗死梗死 2 紫癜紫癜 2 其他皮肤血管炎其他皮肤血管炎 2 溃疡溃疡 2 坏疽坏疽 4 多发肢端坏疽多发肢端坏疽 6.系统性血管炎病情活动性判断系统性血管炎病情活动性判断 -伯明翰系统血管炎活动评分伯明翰系统血管炎活动评分(BVAS)(BVAS)黏膜黏膜/眼眼 6(最高总分最高总分) 无无 0 口腔溃疡口腔溃疡 1 生殖器溃疡生殖器溃疡 1 结膜炎结膜炎 2 葡萄膜炎葡萄膜炎 4 视网膜渗出视网膜渗出 6 视网膜出血视网膜出血 6耳鼻喉耳鼻

47、喉 6(最高总分最高总分) 无无 0 流涕流涕/鼻塞鼻塞 2 鼻窦炎鼻窦炎 2 鼻衄鼻衄 4 结痂结痂 4 外耳道渗出外耳道渗出 4 中耳炎中耳炎 4 新近耳聋新近耳聋 6 声门下受累声门下受累 6 声嘶声嘶/喉炎喉炎 2.系统性血管炎病情活动性判断系统性血管炎病情活动性判断 -伯明翰系统血管炎活动评分伯明翰系统血管炎活动评分(BVAS)(BVAS) 胸部胸部 6(最高总分最高总分) 无无 0 呼吸困难呼吸困难/喘息喘息 2 肺部结节或纤维化肺部结节或纤维化 2 胸腔积液胸腔积液 4 炎性渗出炎性渗出 4 咯血咯血/肺出血肺出血 6 大咯血大咯血 6心血管心血管 6(最高总分最高总分) 无无

48、0 杂音杂音 2 新近出现心跳漏搏新近出现心跳漏搏 4 主动脉关闭不全主动脉关闭不全 4 心包炎心包炎 4 新近心肌梗死新近心肌梗死 6 慢性心衰慢性心衰/心肌病心肌病 6.系统性血管炎病情活动性判断系统性血管炎病情活动性判断 - -伯明翰系统血管炎活动评分伯明翰系统血管炎活动评分(BVAS)(BVAS) 腹部腹部 9(最高总分最高总分) 无无 0 腹痛腹痛 3 血性腹泻血性腹泻 6 胆囊穿孔胆囊穿孔 9 肠梗死肠梗死 9 胰腺炎胰腺炎 9肾脏肾脏 12(最高总分最高总分) 无无 0 高血压高血压(收缩压收缩压90mmHg) 4 蛋白尿蛋白尿(+)或或0.2g/d) 4 血尿血尿(+)或或10RBC/HP) 8 肌酐肌酐125-249umol/L 8 肌酐肌酐250-499umol/L 10 肌酐肌酐500umol/L 12 肌酐上升肌酐上升10% 12.系统性血管炎病情活动性判断系统性血管炎病情活动性判断 - -伯明翰系统血管炎活动评分伯明翰系统血管炎活动评分(BVAS)(BVAS) 神经系统神经系统 9(最高总分最高总分) 无无 0 器质性意识模糊器质性意识模糊/痴呆痴呆 3 癫痫发作癫痫发作(非高血压性非高血压性) 9 脑血管意外脑血管意外 9 脊髓损伤脊髓损伤 9 周围神经病变周围神经病变 6 多发性运动单神经根炎多发性