慢性嗜酸性粒细胞性肺炎-

1、 疾病名:慢性嗜酸性粒细胞性肺炎英文名:chronic eosinophilic pneumonia缩写:CEP别名:prolonged eosinophilia pneumonia;慢性粒细胞性肺炎;慢性嗜酸性肺炎;迁延型嗜酸粒细胞增多症;迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症ICD号:J18.8分类:呼吸科概述:慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎 (chronic eosinophilic pneumonia,CEP。本病较单纯型嗜酸粒细胞增多症病程长,通常为26个月,甚至超过1年,症状也较严重。流行病学:CEP又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎。该病

2、任何年龄均可发病,但高峰年龄是3040岁,妇女几乎是男性的2倍。大部分病例为高加索人,约1/3到1/2的患者有过敏性鼻炎或鼻息肉等病史,另外有2/3的病人有成人发作性哮喘或有其他呼吸道症状。病因:CEP的病因可能与单纯型嗜酸粒细胞增多症相似,亦可能是自身免疫性疾病。由、型变态反应的协同作用所引起,也可由型变态反应所致。尽管确切的免疫发病机制还不清楚,但许多证据表明,嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。在临床症状发作前,周围血中及骨髓中嗜酸粒细胞数目已增多,BALF中,也是以嗜酸粒细胞为主,在肺实质和微血管上可见嗜酸粒细胞衍化颗粒蛋白(EDGP,与对照组相比,CEP病人的BALF中

3、的EDGP也是增加的、包括型组织相溶性抗原在内的BALF衍化的嗜酸粒细胞表达激活标记物也增高,虽然这些在CEP中调节嗜酸粒细胞激活和脱颗粒的过程中并不清楚,但表明这些嗜酸粒细胞是活化的。从型组织相溶性抗原和其他激活标记物是在BALF中而非血C D D C D D C D D C DD 液中的衍生嗜酸粒细胞表达增加说明免疫炎症反应是局限在肺中。在体外,免疫球蛋白能放大嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒。免疫循环复合物和IgE 滴度的升高与疾病的临床突发有关。到目前为止,嗜酸粒细胞活化和免疫球蛋白之间的关系还不清楚。发病机制:肺损害表现为肺泡和间质以嗜酸粒细胞为主的浸润,并见有相关的巨噬细胞和少到中等的淋巴细

4、胞和偶尔的浆细胞。肺泡壁结构破坏,毛细血管内皮局限性水肿,灶性型上皮细胞增生,肺泡蛋白渗出和多核组织细胞浸润,有1/3病例有增生的阻塞性的细支气管炎的表现,也可以看到轻度非坏死的微血管炎,主要影响小静脉,少数病例(不到20%可见明显的坏死、嗜酸粒细胞微脓肿、或非干酪样肉芽肿,纵隔内的淋巴活检标本见淋巴增生和嗜酸粒细胞浸润。临床表现:该病任何年龄均可发病,但高峰年龄是3040岁,妇女几乎是男性的2倍。大部分病例为高加索人,1/31/2的患者有过敏性鼻炎或鼻息肉等病史,另外有2/3的病人有成人发作性哮喘或有其他呼吸道症状。呈亚急性临床表现,常见的症状有低热、夜间大量出汗,中度体重下降,咳嗽,有少许

5、黏痰,约有2/9患者少量咯血,病人最后发展为渐进性的呼吸困难,与发作性哮喘有关。少数病人表现为急性严重的呼吸衰竭或ARDS。并发症:可并发严重的呼吸衰竭或ARDS。实验室检查:白细胞增多10109/L。60%90%的病人周围血嗜酸粒细胞增多(6%,但周围血嗜酸粒细胞缺乏也不能排除该病。痰中可找到较多的嗜酸粒细胞。血沉增快(20mm/h。1/3的病例血IgE升高。其他辅助检查: 肺功能的异常和严重程度与疾病的阶段有关,典型者为中、重度的限制C D D C D D C D D C DD 性通气功能障碍、DLCO的下降。肺泡-动脉氧的梯度的升高,如果伴有哮喘则有阻塞性的改变。X线表现与胸膜相对的周围

6、渐进的密度增强的浸润影,边缘不清,呈非节段性、亚段和叶的分布,多位于肺外周2/3,而肺门处较透明,故称为“肺水肿反转形状”,阴影易在原处复发。泼尼松治疗后阴影很快吸收。与Loffler综合征相反,CEP的肺浸润为非迁移性,很少有胸腔积液。不典型的X线表现包括结节状浸润、弥漫性毛玻璃样的肺泡填充征。 胸部CT检查对于临床怀疑而X线表现不典型的病例可作CT检查,CT的表现,在症状发作的前几周,大部分表现为典型的密度区、周围局部的肺泡实变,当症状持续2个月以上,可见有条索带状不透光区,并见纵隔淋巴结肿大。诊断:根据病史、病程、两肺存在哮喘音、周围血嗜酸粒细胞增高及胸部X线阴影可作出临床诊断。不典型者

7、,可经肺活检进行病理检查,以明确诊断。必要时可用泼尼松试验性治疗以帮助诊断。鉴别诊断:CEP的鉴别诊断包括感染,特别是结核和真菌尤其是隐球菌的感染、结节病、Loefflers综合征等。治疗:泼尼松是CEP最主要的治疗药物,大多数病例用泼尼松(40mg/d,为最初剂量治疗后,6h内退热,2448h呼吸困难、咳嗽和嗜酸粒细胞浸润减轻,低氧血症在23天得到缓解,12周X线改善,快者24天。症状完全缓解在23周,X线在2个月内恢复正常。待症状好转和肺部症状吸收后逐渐减量(约1014天,疗程46个月。预后:CEP预后一般良好,但偶可致死。未经治疗的病人很少能缓解,经糖皮质激素治疗的病人病死率明显下降。但是如果泼尼松过快减量或间断时,58%80%的病人复发,复发常出现在原来的解剖部位上,则需12年的治疗,25%的病人需长期维持剂量(2.510mg/d直到疾病愈合。尽管