内分泌诊疗常规

1、内分泌系统疾病第一章、 垂体瘤诊断：（一）临床表现1、占位病变的扩张作用2、激素的异常分泌，或分泌过多，或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使激素分 泌减少，表现为继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退症和生长激素 缺乏3、神经系统、眼底、视力、视野检查（二）检查：1、头颅 CT2、垂体激素（ GH、 PRL、TSH、ACTH、FSH/LH）（三）诊断标准：病理检查，包括免疫细胞化学检测治疗：（一）手术治疗 除催乳素瘤一般先采用药物治疗外，所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤，尤其压迫中枢神经系统和视神经束， 药物治疗无效或不能耐受者均宜考虑 手术治疗。除非大腺瘤已向鞍上和鞍旁伸展，要考虑开颅经额途径切除

2、肿瘤， 鞍内肿瘤一般均采取经蝶显微外科手术切除微腺瘤。 大腺瘤尤其是向鞍上或鞍 旁发展的肿瘤，手术治愈率降低，较多发生尿崩症和腺垂体功能减退症。（二）放射治疗垂体肿瘤常规放射治疗， 外照射如高能离子照射、 直线加速器治疗疗效不 等。（三）药物治疗 催乳素瘤首先考虑溴隐亭，停药后可以再出现高催乳素血症和肿瘤增大，故需长期服用。多巴胺D2受体激动剂培高利特和麦角林也有效。溴隐亭对妊 娠影响小，但为安全考虑， 妊娠期宜停止应用。 生长激素分泌瘤可应用奥曲肽， 奥曲肽亦适用于TSH分泌瘤。疗效标准：一、治愈二、好转三、未愈第二章、催乳素瘤诊断：（一）临床表现1、多见于女性且多为微腺瘤2、男性患者多为大

3、腺瘤且肿瘤侵袭性较强，表现为性欲减退和阳痿，往往比 妇女出现表现要晚 1520 年，并可压迫正常垂体组织而有甲状腺、 肾上腺、 性腺功能减退。3、妊娠可促使催乳素瘤生长，故部分患者在产后才能诊断4、催乳素瘤尤其是大腺瘤可压迫邻近组织而有视力减退、视野缺损、眼外肌 麻痹，甚至有颅内高压、头痛、呕吐（二）检查1血清PRL般200ugL ,若300ugL则可肯定，200ugL时应检查有无药 物的作用，原发性甲状腺功能减退症、慢性肾衰和下丘脑病变等。2 CT扫描治疗：1、溴隐亭：剂量可从每日 2.5mg 开始，分 2 次，进食时服，剂量宜逐渐增加， 每周增加不超过 1.252.5mg/d ，直到临床凑

4、效。一般日剂量为 2.515mg， 分 23次服用。若月经已来后又出现停经 3 天以上，应检查是否怀孕，并 考虑停药。可术前应用，也可用于术后预防复发，应用46 年以上并无不良反应。2、卡麦角林亦可用3、培高利特作用较溴隐亭强 100 倍，开始药物治疗时应限制运动，避免周围血管扩张而促发直立性低血压。第三章、甲状腺肿诊断：（一）临床表现1、一般无明显症状2、甲状腺常呈现轻、中度肿大，表面光滑，质地较软。重大肿大的甲状腺可 引起压迫症状，出现咳嗽、气促、吞咽困难或声音嘶哑等。胸骨后甲状腺 肿可使头部、颈部和上肢静脉回流受阻。（二）检查1'血清TT4、TT3正常，TT4/TT3的比值常增高

5、。2、血清甲状腺球蛋白水平增高，增高的程度与甲状腺肿的体积呈正相关。3、血清TSH水平一般正常。4、甲状腺肿可以分为三度：外观没有肿大，但是触诊能及者为1 度，既能看到，又能触及，但是肿大没有超过胸锁乳突肌外缘者为2 度，肿大超过胸锁乳突肌外缘者为 3 度。（三）诊断标准E超是确诊甲状腺肿的主要方法。治疗：一般不需要治疗。 对甲状腺肿大明显者可以试用左甲状腺素， 但是治疗效 果不显著。左甲状腺素治疗肿必须监测TSH水平， 血清TSH减低或者处于 正常下限时不能应用； 甲状腺核素扫描证实有自主功能区域存在者， 也不能应 用左甲状腺素治疗， 给予左甲状腺素时应该从小剂量开始， 以避免诱发和加重 冠

6、心病。对甲状腺肿明显，有压迫症状者应采取手术治疗。疗效标准：1、治愈2、好转3、未愈第四章、甲状腺功能亢进症诊断：（一）临床表现GraVeS病（GD：是甲状腺功能亢进症的最常见病因1. 甲状腺毒症（1）甲状腺毒症表现 （甲状腺激素分泌过多 ）a. 高代谢症状群：产热和散热增多，蛋白质、脂肪和碳水化合物分解加速b. 神经精神系统兴奋表现c. 心血管系统：心动过速，房性心律失常，房颤，脉压增大，心脏病d. 消化系统：胃肠蠕动增快；肝功能异常e肌肉骨骼系统：周期性麻痹，急慢性甲亢肌病，骨质疏松f. 其他（ 生殖、血液）2. 弥漫性甲状腺肿（ toxic diffuse goiter ） 弥漫性、质软

7、、无压痛；动脉杂音3. Graves 眼病 （Graves ophthalmopathy）突眼（25%-50%包括：A. 非浸润性（单纯性、良性突眼）（ 1 ）上睑挛缩（ 2）上睑迟滞（ von Graefer 征）（ 3）瞬目减少（ Stellwag 征）（ 4）双眼向上看时，前额皮肤不能皱起（ Joffroy 征）（ 5 ）辐辏不良（ Mobius 征）（6） 般突眼度 18mmB. 浸润性（恶性突眼）：* 是 Graves 病的自身免疫反应在眼眶的表现* 可单侧突眼* 和甲亢的发生不同步 , 也可见于其他自身免疫性甲状腺疾病* 眼局部症状和体征明显需要免疫抑制治疗4. 胫前黏液性水肿（

8、localised myxedema ）和指端粗厚 （aropachy）A. 局限性黏液性水肿（胫前黏液性水肿） 见于 Graves 病，病因不明 好发于胫前区，亦可见于足背、趾、踝 局部皮肤增厚，突出表面 无压痛，淡红色或淡紫色 毛孔粗，内陷明显，压之无凹陷切迹B. 指端粗厚特殊的临床表现和类型1. 甲状腺危象 （thyroid crisis） 是甲状腺毒症急性加重的一个综合征 诱因 感染,手术,创伤, 放射性碘治疗等 临床表现 （1）高热，体温超过39C ,大汗（ 2）心动过速，心率超过 140 次/ 分，房颤，房扑（ 3）神志障碍，躁动，昏迷（ 4 ）恶心，呕吐，腹泻，偶有黄疸（ 5 ）

9、循环衰竭休克（ 6 ）心衰，肺水肿2. 甲状腺功能亢进性心脏病由于甲亢长时间未控制所并发的心脏并发症 , 特点为:（1）心律失常：房颤最常见。 10%甲亢发生房颤（2）心脏扩大：心房和心室均可扩大（3）心力衰竭：右心衰或者全心衰（4）甲亢治疗后心衰可明显好转3. 淡漠型甲亢（1）多见于老年患者（2）高代谢症和甲状腺肿大以及眼征不明显（3）消瘦, 腹泻（4）房颤, 易患甲亢心脏病（5）表情淡漠4. T3 和 T4 型甲亢T3型甲亢：T3升高，T4正常，TSH降低。见于缺碘地区和老年患者（病因 可为GD毒性结节和腺瘤）T4 型甲亢：T4升高，T3正常，TSH降低。见于碘甲亢和伴全身严重疾病患 者5

10、. 亚临床型甲亢多见于疾病的早期和恢复期间，T4正常，T3正常，TSH降低6. 妊娠期甲亢因为甲状腺激素结合球蛋白增加 , 所以妊娠期甲状腺功能异常的诊断主要根 据FT4和FT3以及TSH乍出7. 胫前黏液性水肿（1）为GD相关自身免疫性病变在皮肤部位的表现（2）皮肤增厚、粗，结节。汗毛增生，皮损融合，似橡皮腿8. Graves 眼病（ GO,TAO）检查:一、直接反映甲状腺毒症的指标1. TT4 、 FT42. TT3 、 FT3综合反映甲状腺合成和分泌甲状腺激素的指标1. 131I 摄取率2. 甲状腺 SPECT反映垂体 -甲状腺轴负反馈调节的指标1. TSH 测定2. TRH 兴奋试验3

11、. T3 抑制试验TRH兴奋实验：鉴别甲亢静脉推注人工合成的TRH50g前、后15、30、60、90和120分钟分别测定TSH血中TSH在 30min可达高峰，常比基础值升高2倍（较注射前约增加295±122mUL）°注射TRH4小时后，血清TSH水平恢复至基础水平131I 摄取率:A测定甲状腺基础吸碘率：试验当日空腹以及口服1311 - Na 74185kBq（25uCi）后3、24小时用同位素计数器测定其甲状腺的放射性脉冲数，与标准源比较，求出相对百分比（吸碘率）B、甲状腺吸13"率：正常值为3小时5%-25% 24小时为15%45% ,高峰在 24 小时出现

12、甲亢患者各时相值均大于正常上限，摄131I速度加快，部分患者高峰可前移至 3 小时。此方法诊断甲亢的符合率可达 90，但没有观察疗效的意义C. T3 抑制试验口服甲状腺素片60mg tid ×14d或T3 20tid ×6d,前后分别测定一次甲 状腺吸碘率，计算抑制率抑制率（）=（第一次24h摄1311率-第二次24h摄1311 率） /第一次24h 摄 1311 率）×100%二、自身抗体1. TRAb也叫 TBII（TSH-binding inhibitory immunoglobulin）阳性率 75%-96%,平均 30%- 40%2、TSAb采用转染了人

13、类TSH受体的中国仓鼠卵巢细胞为效应细胞，测定CAMP 水平，阳性率 85%- 100%三、甲状腺超声四、甲状腺 CT五、眼部 CT诊断标准（一）功能诊断1. 确定甲状腺毒症 （thyrotoxiCosis）1 ）高代谢临床表现2）甲状腺激素水平增高的依据TT4 , FT4（或TT3、FT3）增高及TSH降低（必须测定）2. 反映垂体甲状腺轴调节异常（多用于病因鉴别诊断）（1）TRH兴奋试验，已经被高敏感的TSH测定所替代（2）T3抑制试验GD的诊断1 . 甲状腺弥漫性肿大2 . 浸润性突眼 / 胫前黏液性水肿 / 指端粗厚3 .TRAb/TSAb治疗（一）一般治疗：饮食、营养、休息，禁用高碘

14、食物或药物（二）甲亢的治疗 : 药物 , 放射性碘和手术治疗1. 抗甲状腺药物治疗1 硫脲类和咪唑类 药理：通过抑制过氧化物酶抑制甲状腺素合成 用途：主要治疗 /辅助治疗 主要药物:甲硫咪唑 （methimazole,MM） 丙基硫氧嘧啶 （PTU）疗程：12年适应证：病情轻、甲状腺轻中度肿大年龄在 20 岁以下，孕妇、年迈体弱或合并严重心、肝、肾等病而不宜手术者术前准备，或手术后复发不宜用 131I 治疗作为放射性 131I 治疗前后的辅助治疗给药方式：逐渐减量方式（ back-titration regimen ）控制期 - 减量期 - 维持期不良反应（前 3月多见）：严重的（ 必须停药）

15、粒细胞缺乏症剥脱性皮炎中毒性肝炎（黄疸） 一般的（对症处理）皮疹白细胞减少转氨酶轻度升高停药前除临床表现及T3、T4、rT3和TSH正常外，如T3抑制试验和TRH兴 奋试验正常，血TSAb浓度明显下降或阴转者复发的可能性较小2 碘作用机制抑制T4的释放抑制 T4 的合成（WOlff-ChaikOff effect）抑制T4向T3的转化适应证甲状腺危象手术前准备甲亢患者应低碘饮食 , 否则甲亢不易控制3 受体阻滞剂改善交感神经兴奋性增高的症状与碘剂等合用于术前准备131I 治疗前后及甲状腺危象哮喘、喘息型支气管炎患者禁用心衰患者慎用3. 手术治疗适应证（1）中、重度甲亢，长期服药无效，停药后复发

16、，或不愿长期服药者（2）甲状腺巨大，有压迫症状者（ 3）胸骨后甲状腺肿伴甲亢者；结节性甲状腺肿伴甲亢者手术的禁忌证（1）较重或发展较快的浸润性突眼（2）有较重心、肝、肾、肺等合并症，全身状况差而不能耐受手术者（3）妊娠早期（前3月）及晚期（第6月以后）术前准备术前必需用抗甲状腺药物充分治疗至症状控制、心率V 80次/分，T3、 T4 在正常范围于术前2周开始加服复方碘溶液，每次35滴，每日13次，以减少术中出血手术的并发症出血、感染、喉返神经损伤、甲减、甲旁减、突眼恶化、甲状腺危象甲状腺危象的治疗防治感染和充分的术前准备是防治危象发生的关键。一旦发生则急需抢救 抑制TH合成：首选PTU,首剂6

17、00mg后200mg,tid(2) 抑制TH释放:服PTU后 12h再加用复方碘溶液，首剂3060滴，后510滴，q68h或碘化钠静脉点滴 ,3-7 天碘过敏者用碳酸锂(3) 普奈洛尔:抑制组织T4转化为T34) 糖皮质激素：拮抗应激(5) 对症、支持治疗：* 降温, 避免用水杨酸类* 监护心、肾功能、微循环功能* 防治感染及各种并发症* 迅速纠正水电解质和酸碱平衡紊乱，补充葡萄糖、热量和多种维生素(6) 必要时透析浸润性突眼的治疗1. 一般治疗与护理2. 抑制自身免疫：首选糖皮质激素，持续 3 月3. 球后放射治疗，持续 2 周4. 眶减压术5. 修复性手术(眼肌、眼睑)6. 调整垂体 -

18、甲状腺轴功能，控制甲亢首选药物疗法 可以合用甲状 腺素（ 四 ） 妊娠期甲亢的治疗患甲亢的育龄女性可以怀孕 , 但甲亢必须治疗1首选药物治疗（PTU）,用最小有效剂量,维持FT4和FT3在正常上限,不以TSH 降至正常为目的，禁止使用阻断 -替代疗法（ block-replace regimen）方法2妊娠的49月由于母亲的自身免疫抑制现象，药物可减量甚至可停药3. 妊娠期间不用碘 （胎儿的 Wolff-Chaikoff 效应敏感, 容易发生甲减） , 绝对禁 止用放射性碘4甲亢合并妊娠者甲状腺手术最后安排在 36月（2nd trimester）很少采用 手术5授乳者服PTU在150300毫克

19、/天以下对新生儿是安全的6禁止长期使用受体阻滞剂（引起小胎盘，胎儿宫内生长迟缓）7. 新生儿甲亢的处理：轻者不需处理，重者给予 PTU甲亢性心脏病的治疗1. 首先控制甲状腺毒症，首选放射性 131I2 受体阻滞剂，剂量较大，普奈洛尔206°mg, q68h3. 心衰者给予洋地黄和利尿剂第五章 甲状腺功能减退症一、临床表现：1、易疲劳、怕冷、体重增加、记忆力减退、反应迟钝、嗜睡、便秘、月经不调、肌肉痉挛。表情淡漠，面色苍白，皮肤干燥发凉，颜面、眼睑和手皮 肤水肿，声音嘶哑，毛发稀疏。手脚皮肤呈姜黄色2、肌肉乏力，暂时性肌强直、痉挛、疼痛，肌肉进行性萎缩3、心肌黏液性水肿导致心肌收缩力损

20、伤、心动过缓4、贫血5、女性常有月经过多或闭经，严重病例可导致垂体增生、蝶鞍增大6、厌食、腹胀、便秘、严重者出现麻痹性肠梗阻或黏液水肿性巨结肠7、见于病情严重的患者，多在冬季寒冷时发病二、检查1、血红蛋白：轻、中度正细胞正色素性贫血2生化：血脂、总胆固醇、血清CK LDH增高3血清TSH增高、TT4、FT4降低是诊断本病的必备指标4、131 I 摄取率：减低5、甲状腺自身抗体：TPoAt和TgAb阳性6、可见心脏向两侧增大，可伴心包积液和胸腔积液7、TRH刺激试验：主要用于原发性甲减与中枢性甲减的鉴别三、治疗1左甲状腺素（L-T4）治疗治疗的目标是将血清TSH和甲状腺激素水平恢复到正常范围内，

21、需要终生服 药。2、亚临床甲减的处理3黏液水肿性昏迷的治疗：A、补充甲状腺激素。B、保温、供氧、保持 呼吸道通畅，必要时行气管切开、机械通气等。C氢化可的松2°°-300mgd持续静滴，患者清醒后减量。D补液。E、控制感染第六章 甲状腺炎第一节 亚急性甲状腺炎临床表现：起病前 1-3 周常有病毒性咽炎、腮腺炎、麻疹或其他病毒感染的症状。 甲状腺区发生明显疼痛，可放射至耳部，吞咽时疼痛加重。可有全身不适、食欲 减退，体查发现甲状腺肿大，轻至中度，有时单侧肿大明显，甲状腺质地较硬， 显著触痛，少数有颈部淋巴结肿大。检查：1 、甲状腺毒症期：血清T3、T4升高，TSH降低，131

22、碘摄取率减低（24 小时2%）这是本病特征性的血清甲状腺激素水平和甲状腺摄碘能力的分离现象。2、甲减期：血清T3、t4逐渐下降至正常水平以下，TSH回升至高于正常值，131 碘摄取率逐渐恢复。3、恢复期：血清T3、T4、TSH和131碘恢复至正常诊断：1 、急性炎症的全身症状2、甲状腺轻、中度肿大，中等硬度，触痛明显3、典型患者实验室检查呈现上述三期表现。治疗： 轻型患者用非甾体抗炎药，如阿司匹林、布洛芬、吲哚美辛；中、重型患者 可给予泼尼松每日20-40mg,可分3次口服，8-10天后逐渐减量，维持4周。针对甲状腺毒症表现可予普萘洛尔； 针对一过性甲减者， 可适当用左甲状腺素替代第二节自身免

23、疫甲状腺炎临床表现：是最常见的自身免疫性甲状腺病， 女性多见，高发年龄 30-50 岁。早期仅 表现TPoAb阳性，没有临床症状。晚期出现甲状腺功能减退的表现。HT表现为甲状腺中度肿大，质地坚硬，而萎缩性甲状腺炎（ AT）则是甲状腺萎缩。检查：TPOAb 和TgAb滴度显著增高，是最有意义的诊断指标。可出现亚临床甲 减和临床甲减。治疗：限制碘摄入量在安全范围（尿碘100-200ugL），仅有甲状腺肿、无甲 减者一般不需治疗。 甲状腺迅速肿大， 伴局部疼痛或压迫症状时， 可予糖皮质激 素治疗，泼尼松3°mgd,分3次口服，症状缓解后减量。压迫症状明显，药物 治疗后不缓解者，可考虑手术治

24、疗。第六章 甲状腺结节临床表现 ;甲状腺结节是甲状腺内的独立病灶。未触及的结节与可触及的相同大小 的结节具有同等的恶性危险。主要对直径超过 Icm的结节做检查，对于直径 <1cm的结节，如B超有癌性征象、有头颈部放射治疗史和甲状腺癌的家族史 时也要进一步检查。 体检集中于甲状腺和颈部淋巴结。 相关病史：头颈部放疗 史、骨髓移植全身放射、一级亲属的甲状腺癌家族史、迅速增长的结节、声音嘶哑、声带麻痹。 同侧颈部淋巴结肿大， 结节固定于外周组织则是癌性结节的征象。检查：1、TSH减低，提示结节可能分泌甲状腺激素。TSH 增高，提示存在桥本甲状腺炎伴甲状腺功能减退2、 甲状腺 B 超是确诊的必要

25、检查3、甲状腺核素扫描4、血清甲状腺球蛋白 Tg 升高5、血清降钙素 可早期诊断6、甲状腺细针抽吸细胞学检查（ FNAC）诊断：FNA（提示手术指征：X恶性结节；2实体结节，FNAc多次取材不满意;3、疑似恶性结节； 4、某些结节，特别是有囊样变者。治疗：良性结节的治疗，在轻度碘缺乏地区，可用甲状腺激素替代治疗。在碘充 足地区的结果不能证实这个结论。第七章 库欣综合征临床表现：一、共同表现1'肥胖a、向心性b、均匀性（早期）2、蛋白质代谢：肌萎缩；皮肤薄；弹力纤维断裂、宽大紫纹、血管脆性 增加；皮下瘀斑；伤口不易愈合；骨质疏松、身材变矮。3、糖代谢：糖耐量减低；糖尿病4、高血压、低血钾

26、、代谢性碱中毒；左心衰、脑血管意外5、生长停滞；青春期延迟6、性腺：月经紊乱；继发闭经；难受孕；阳痿、睾丸变软缩小7、血液系统：血红蛋白升高；多血质；白细胞总数及中性粒细胞增多； 淋巴细胞和嗜酸粒细胞减少8、感染：毛囊炎、牙周炎、结核、泌尿系感染、丹毒、败血症、严重感染的体温不升9、精神障碍：欣快感；失眠；情绪不稳；抑郁与躁狂交替；精神分裂症10、高尿钙、肾石病。二、其他表现1 、雌激素增加：痤疮；月经稀少；女性多毛；脱发2 、眼部病变 : 结膜水肿；轻度眼突；青光眼；白内障；视网膜病3、皮肤色素明显加深；ACTH非依赖性CS皮肤色素变浅4 、血皮质醇：增高；昼夜节律消失5 、唾液皮质醇：午夜

27、 >7.5nmol/l; 清晨睡醒时 >27.6nmol/l诊断：一、高皮质醇血症对ACTH的依赖性诊断1、标准小剂量DXM卬制试验：DXM(2mgd,0.5mg,q6h);CS不出现抑制效应2午夜小剂量DXM卬制试验：血皮质醇被抑制到<140nmol/l可排除CS3、胰岛素低血糖试验：CS无皮质醇升高反应；抑郁症轻度升高4、米非司酮试验5、周期性CS间断或周期性血acth¾皮质醇升高；CS间歇发作二、病因诊断（一）ACT岷赖性CS的诊断1、异源性ACTH宗合征血ACTH升高，血钾降低；肿瘤异源分泌其他激素2大剂量DXM卬制试验3、美替拉酮试验4、CRH兴奋试验5、

28、血管加压素试验6、去氨加压素试验7、血管活性肠肽和组氨酸 - 蛋氨酸肽试验8、ACTH兴奋试验9、GH释放肽试验（二）ACTH非依赖性CS的诊断1 、肾上腺肿瘤：起病较急；进展较快2肾上腺腺瘤：血和尿去氢异雄酮及尿 17-KS正常或升高3、肾上腺分泌皮质醇癌4、肾上腺“无功能”癌二、影像诊断U垂体：蝶鞍CT 2.0mm薄层切面加增强；矢状位重建；2、肾上腺：双侧肾上腺增生3、骨骼：低骨量；骨质疏松；病理性骨折4、异源性ACTH分泌癌：胸部正侧位X线片；胸部CT治疗：一、库欣病的治疗原则1、手术或放疗去除垂体瘤（首选）2、调节神经递质，抑制皮质醇合成（辅助治疗）3、双肾上腺切除，术后终身用糖皮质

29、激素替代（垂体瘤手术禁忌者）A药物治疗仅作为辅助治疗，不能根治 CSB、神经递质药物：利血平；赛庚啶；甲麦角林；丙戊酸钠；溴隐亭；奥曲肽C、皮质醇合成抑制剂：米托坦；氨鲁米特；美替拉酮；酮康唑；D米非司酮适用于无法手术患者二、ACTH非依赖性CS的治疗1、手术切除肿瘤2、皮质醇合成抑制剂3肾上腺意外瘤：不伴CS表现者CT随访三、CS并妊娠的治疗1、轻度：支持治疗；监测病情变化；妊娠期尽量不用药物和手术治疗2、重度：第一个 3月终止妊娠，接受药物治疗（甲吡酮） ；第 2个3月 期手术治疗，加用药物治疗；第 3个 2 月期胎儿足月后尽早分娩； 产后按病因接受正规治疗第八章 原发性醛固酮增多症临床表

30、现：1、高血压：一般降压药疗效差；肾素 - 血管紧张素被抑制，肾素活性低2、低血钾3、肾脏表现：肾浓缩功能减退；肾石病和尿路感染4、心脏表现：心肌肥厚；心肌灌注不足与心衰；早搏、阵发性室上速5、内分泌表现：胰岛素释放减少，糖耐量减低；PTH分泌增多，尿钙增多 诊断：1、血钾测定、尿钾测定2、肾素活性3、醛固酮 / 血浆肾素活性比值4、血醛固酮测定、体位试验5、肾上腺 B 超：不作为首选6、Ct:首选检查治疗：一、手术治疗1、术前准备：低钠饮食，补充氯化钾 4-6g/d ；螺内酯；降压；短期应用糖 皮质激素；排除特醛症或GRA可能2、腹腔镜手术适合于切除小的醛固酮瘤3、术后处理：监测电解质及酸碱

31、指标；监测血皮质醇；降压二、药物辅助治疗1、仅作为术前准备；术后对症治疗或手术疗效不佳者的治疗2螺内酯：200-400mgd,3-4次/d ,血压下降后减量3、减压4、阿米洛利10-2Omgd ,分次口服5、DXM用于GRA起始量2mgd（睡前15mg,清晨0.5mg）；生化正常后减 至OWmg/d ,长期维持治疗6、其他药物：卡托普利；依那普利；硝苯地平；氨氯地平；酮康唑；赛庚 啶。三、药物单独治疗1 、特醛症2、GRA3、手术疗效不佳者第九章嗜鉻细胞瘤临床表现：1 、儿茶酚胺三联征：高血压性头痛；心悸；多汗2、儿茶酚胺心肌病：心肌细胞变性、坏死和纤维化；心肌细胞代偿性增生肥 大；心室壁增厚

32、,心肌收缩力下降；心衰3、高血压4、高血压危象5、高血压伴直立性低血压和休克6、高血压伴心绞痛或急性心肌梗死7、高血压伴反复发作得肺水肿、低热、粒细胞升高 8、高血压伴腹胀、腹痛、便秘、结肠扩张；肠梗死、溃疡出血与穿孔9、高血压伴无痛性血尿和肾功能不全10、高血压伴癫痫样发作嗜鉻细胞瘤危象表现1、高血压危象2、低血压 / 休克危象3、脑水肿危象4、低血糖危象5、高血糖危象6、产科危象：分娩时儿茶酚胺释放增多；分娩时腹部按摩7、高热危象8、心肌病危象和猝死检查：1、尿儿茶酚胺和儿茶酚胺代谢产物明显增加2尿总甲基E(mn+nmn定3、尿VMA和HVA:增高4、血基础儿茶酚胺 >12nmol/

33、l 支持诊断5、血 chormogranin-A 升高6、冷加压试验7、组胺试验8、胰升血糖素试验9、甲氧氯普胺试验10、酚妥拉明试验11、可乐定试验12 CT扫描13、 B 超检查诊断：1 、 中青年及儿童高血压、难治性高血压、家族性高血压2、无法解释的直立性低血压3、不能用甲亢或神经官能症解释的消瘦、多汗、潮热、心悸者4、OGTT异常伴高钙血症而不伴高胰岛素血症5、肾上腺意外瘤6、U型多发性内分泌腺瘤综合征、神经纤维瘤病者7、特发性扩张性心肌病治疗：一、术前治疗（一）受体阻断药1'酚苄明：起始量10mg 1次/12h；每数天增加1Omg,直至发作停止；高血 压危象用酚妥拉明。2、其

34、他受体阻断药：哌唑嗪起始量1mg次，逐渐增至2-5mg, 1次/d;多 沙唑嗪起始量05mg,逐增至2-8mg,1次/d ；适当补液（二）受体阻断药1、普萘洛尔10-30mg/次，1-2次/d2、阿替洛尔12.5-50mg/次，1-2次/d3、美托洛尔25-50mg/次，1-2次/d（三）CA合成抑制剂1、用于术前准备和非手术病人治疗2、甲基络氨酸（MetyrOSine）起始量025g,1次6-8h,维持量1.5-4gd（ 四 ） 补充血容量（五）降压治疗1 、钙拮抗药2、ACEI3、硝普钠用于高血压危险者二、术中处理1 、术式选择2、麻醉选择：麻醉前禁用阿托品、吗啡及筒箭毒；必备抢救低血压和

35、高血 压危象药物；持续监测血压、心率、中心静脉压和心电图；心脏病者监测肺 动脉楔压；高血压发作时静注酚妥拉明1-15mg ,并持续静滴酚妥拉明或硝 普钠；心率显著加快或伴心律失常者静注 0.5-1.0mg 普萘洛尔或利多卡因。三、术后治疗1 、避免使用促使儿茶酚胺释放药物2、测血和尿儿茶酚胺及代谢产物3、血压持续升高者复查生化和影像检查,必要时再次手术探查四、并发症治疗1 、嗜 鉻细胞瘤高血压危象2、嗜 鉻细胞瘤高血压与低血压交替危象：禁用去甲肾上腺素类升压药物3、失落细胞瘤休克危象4、复发性或恶性嗜 鉻细胞瘤治疗：手术切除；联合化疗；放疗5、嗜鉻细胞瘤伴急性左心衰：首选酚妥拉明和美托洛尔第十

36、章 原发性甲状旁腺功能亢进症临床表现：一、经典 PHPT表现：1、高钙血症：淡漠、性格改变；反应迟钝、记忆力减退；烦躁、情绪不稳； 狂躁、昏迷；感觉异常；食欲不振、恶心呕吐；反酸、上腹痛；消化性 溃疡；胰腺炎；心律失常和心衰；带状角膜炎；基底节钙化2、骨骼系统：骨膜下骨皮质吸收；棕色瘤；牙齿松动与脱落，牙槽骨板吸 收；病理性骨折；骨畸形或身材变矮；腰腿活动受限；软组织钙化3、泌尿系统：尿钙和磷增多；烦渴多饮、多尿；反复发作性肾结石、肾绞痛和尿路感染；肾钙质沉着；肾功能不全二、现代PHPT特征1、发病高峰在 60岁上下；大多数病例无明确症状，或仅表现有肾石病、轻度肾损害、低骨量、高血压、糖耐量减

37、退和心血管病2、心血管病并发症：高血压；心肌钙化；左室肥大3、血钙和尿钙：血总钙正常，游离钙升高；游离钙/血总钙比值增高 05;尿钙 250mgd检查：1、血钙和 Alp 增高，低磷酸盐血症，尿钙排量增多2高血钙和PTH不适当分泌，早期血离子钙增高3、肾小管磷重吸收率降低4、钙负荷甲状旁腺功能抑制试验阳性 5、苯并噻二嗪刺激试验阳性诊断：1、屡发性泌尿系结石、痛性血尿或肾钙盐沉积2、骨质疏松伴骨膜下骨皮质吸收和骨囊肿3、多发性“骨巨细胞瘤”4、消化性溃疡和复发性胰腺炎5、精神神经症状伴口渴、多尿和骨痛6、新生儿患手足搐弱症的产妇检查：1、B 超、CT2、甲状旁腺动脉造影3、亚甲蓝术中定位诊断标

38、准：1 、血钙： >2.5mmol/l; 无机磷降低或正常；血氯上升或正常2、血 PTH增高,>0.6ng/ml3、骨病变4、尿钙增加，尿路结石5、无甲状旁腺外恶性肿瘤6、高血钙危象：血钙 >3.75mmol/l; 血离子钙 >1.87mmol/l; 高血钙危象症状治疗：1 、限制钙摄入，补充钠钾镁；忌用噻嗪类利尿剂、碱性药物和抗惊厥药；西咪替丁 02g,3次/d ,或普萘洛尔10mg 3次/d ；必要时加雌激素和孕 激素2、降钙素：鲑鱼降钙素4-8IUkg ,肌注，1次6-12h3、磷酸盐4、高血钙危象治疗原则：针对病因；防治急性心血管事件和急性肾衰；输 液、磷酸盐、

39、依地酸二钠、糖皮质激素和无钙透析的降血钙作用均很短 暂,必要时可反复使用；严重而顽固的高血钙危象多由恶性肿瘤所致, 宜应用磷酸盐和 Zoledronate 分别静滴5、扩充血容量6、利尿：呋塞米或依地尼酸7、磷酸盐8、依地酸二钠 / 硫代硫酸钠9、二磷酸盐10、降钙素11 、 糖皮质激素12、无钙透析13、其他：二磷酸酯；西咪替丁；普卡霉素；硝酸镓；顺铂14、手术治疗代谢疾病和营养疾病第一章 糖尿病糖尿病病因学分类（1997年，ADA建议）一、1 型糖尿病（ B 细胞破坏,胰岛素绝对不足）1. 免疫介导（急发型、缓发型）2. 特发性二、2型糖尿病（胰岛素分泌不足伴胰岛素抵抗）三 其他特殊类型糖

40、尿病1细胞功能遗传性缺陷（ 1 ）青年人中的成年发病型糖尿病 （MODY）MoDY 1肝细胞核因子（HNF坨基因突变MODY 2葡萄糖激酶基因突变MoDY 3 HNF-1 基因突变MoDY 4胰岛素增强子因子 1 基因突变MODY 5 HNF-1 基因突变MODY的特点：（ 1 ）常染色体显性遗传（2）起病早，至少一个成员起病年龄 <25岁（3）至少 2 年不需胰岛素（2）线粒体基因突变糖尿病 线粒体基因突变糖尿病特点：（ 1 ）呈母系遗传（ 2）起病早（ 3）病初不需胰岛素，无酮症倾向，无肥 胖，或消瘦，终需胰岛素治疗（ 4）伴听力损害（ 5）可有能量需求较大器官损害的表现2.胰岛素作

41、用遗传性缺陷（基因异常）3. 胰腺外分泌疾病4. 内分泌疾病5. 药物或化学品所致糖尿病6. 感染7. 不常见的免疫介导糖尿病 抗胰岛素受体抗体8. 其他 可能与糖尿病相关的遗传性综合征四、妊娠（期）糖尿病（ GDM）指妊娠期间发现的糖尿病或糖耐量减退。 不论是否需用胰岛素， 不论分娩后是 否持续，均可认为是 GDM。妊娠结束 6 周后，复查并按血糖水平分类：（1）糖尿病（2）空腹血糖过高（3）糖耐量（IGT）减低（ 4）正常血糖者一、1型糖尿病 与遗传因素、环境因素及自身免疫有关第1期遗传学易感性第2期启动自身免疫反应第3期免疫学异常第4期进行性胰岛 B 细胞功能丧失第5期临床糖尿病第6期

42、胰岛B细胞完全破坏，糖尿病临床表现明显二、2型糖尿病 其发生、发展可分为4个阶段：遗传易感性高胰岛素血症和或胰岛素抵抗糖耐量减低（ IGT ）临床糖尿病临床表现：一、代谢紊乱症候群多饮多食多尿消瘦乏力、皮肤瘙痒、视物模糊1 型 症状明显 首发症状可为 DKA2 型 隐匿 缓慢除三多一少外，视力下降、皮肤瘙痒均可为首发症状 围手术期或健康检查时发现高血糖二、急性并发症或伴发症1. 糖尿病酮症酸中毒和高渗性非酮症昏迷2. 感染皮肤化脓性感染皮肤真菌感染真菌性阴道炎肺结核尿路感染肾乳头坏死 （高热、肾绞痛、血尿、尿中排出坏死的肾乳头组织）三、慢性并发症（一）大血管病变1动脉粥样硬化的易患因素如肥胖、

43、高血压、脂质及脂蛋白代谢异常在糖尿病 人群中的发生率高于相应的非糖尿病人群2高胰岛素血症促进动脉粥样硬化形成（1）刺激动脉平滑肌细胞增生，引起动脉壁内膜和中层增殖（2）促进水、钠重吸收；兴奋交感神经系统； 细胞内游离钙增加，血压升高（3）脂质代谢紊乱 高TG、低HDL-C、小而密的LDL-C 升高（ 4） PAI-1 增多3.高血糖引起血管壁胶原蛋白和血浆中脂蛋白的非酶糖化4. 大血管壁的非酶糖基化使其通透性增加，致血管壁中层脂质积聚5. 血管内皮功能紊乱、血小板功能异常等冠状动脉 冠心病脑血管 脑梗死肾动脉外周血管 下肢动脉粥样硬化（二）微血管病变典型改变：微循环障碍、微血管瘤形成、微血管基

44、底膜增厚蛋白质的非酶糖基化、 山梨醇旁路代谢增强、 血液流变学改变、 凝血机制失调、血小板功能异常、 糖化血红蛋白含量增高等可能与微血管病变的发生、 发ITr / 、/展有关1糖尿病肾病毛细血管间肾小球硬化I期肾脏体积增大，肾小球滤过率升高入球小动脉扩张，球内压增加U期肾小球毛细血管基底膜增厚，尿白蛋白排泄率（ AER） 正常或间歇性增高川期 早期肾病，微量白蛋白尿，AER2°2°°gminW期 临床肾病，AER200 gmin,即尿白蛋白排出量300mg24h尿蛋白总量0.5g24h,肾小球滤过率下降，浮肿和高血压V期 尿毒症2糖尿病性视网膜病变I期 微血管瘤，

45、出血期微血管瘤，出血并有硬性渗出In期出现棉絮状软性渗出IV期新生血管形成，玻璃体出血V期机化物形成W期视网膜脱离，失明3糖尿病心肌病（三）神经病变（1） 周围神经病变感觉神经运动神经（2） 自主神经病变胃肠心血管泌尿生殖排汗异常（四）眼的其他病变 白内障、黄斑病、青光眼、屈光改变、虹膜睫状体病变等（五）糖尿病足末梢神经病变，下肢供血不足，细菌感染、外伤等因素，引起足部疼痛、 皮肤溃疡、肢端坏疽实验室检查：、尿糖测定二、血葡萄糖(血糖)测定三、葡萄糖耐量试验四、糖化血红蛋白 A1c 和糖化血浆白蛋白测定五、血浆胰岛素和 C 肽测定六、其他：血脂蛋白尿、尿白蛋白、 BUN 、Cr 酮症酸中毒：血

46、气分析、电解质、尿酮 高渗性昏迷：血渗透压一、尿糖测定二、血葡萄糖(血糖)测定 血糖升高是诊断糖尿病的主要依据 血糖是反应糖尿病病情和控制情况的主要指标三、葡萄糖耐量试验 (OGTT 和 IVGTT)OGTT 75g无水葡萄糖溶于250300ml水中，5分钟内饮完，2小时后再测血儿童1.75gkg,总量不超过75g四、糖化血红蛋白AI(GHbAI)和糖化血浆白蛋白测定GHbA1c3% 6%GHbA18% 10%果糖胺1.7 2.8mmolL五、血浆胰岛素和 C 肽测定胰岛素空腹520muL3060分钟达高峰，为基础的510倍，34小时恢复到基础水平C 肽 空腹 0.4nmolL高峰达基础的 5

47、 6 倍诊断标准：1. 空腹血浆葡萄糖(FPG)的分类正常 <6.0 mmoll (108mgdl)空腹血糖过高(IFG) 6.16.9mmoll(110 <125 mgdl)糖尿病 7.0 mmoll(126mgdl)(需另一天再次证实 )2. OGTT中2小时血浆葡萄糖(2hPG)的分类正常 <7.7mmoll糖耐量减低7.811.1 mmoll( 140 <199mgdl)糖尿病 11.1mmoll (200mgdl)3. 糖尿病的诊断标准症状+随机血糖 111mmoll(200mgdl)或 FPG7.0mmoll(126mgdl)或 OGTT 中 2HPG11.

48、1mmoll(200mgdl)症状不典型者，需另一天再次证实 糖尿病及其他类型高血糖的诊断标准静脉血浆血糖浓度mmol/L (mg/dl)7.0 (126)11.1 (200)V 7.0(126)7.8(140)11.1(200)6.1(110)7.0(126)V7.8(140)1型2型<30岁，1214岁>40 岁，60 65 岁急缓慢而隐匿正常或消瘦超重或肥胖典型不典型，或无症状酮症倾向大酮症倾向小较少>70%,主要死因30% 45%，主要死因5% 10%糖尿病空腹和/或 服糖后 2 小时糖耐量减低（ IGT） 空腹（如有检测） 服糖后 2 小时空腹血糖过高 （IFG）空

49、腹服糖后 2 小时（如有检测）1 型与 2 型糖尿病的鉴别：起病年龄及峰值起病方式起病时体重“三多一少 ”症群急性并发症慢性并发症心血管肾病脑血管较少较多胰岛素及C肽释放试验低下或缺乏峰值延迟或不足胰岛素治疗及反应依赖，敏感不依赖，抵抗治疗目标 消除症状、血糖正常或接近正常、防止或延缓并发症、维持良好健康 状况和劳动(学习)能力、保障儿童生长发育、延长寿命、降低病死率、提高生 活质量治疗原则 早期治疗、长期治疗、综合治疗治疗个体化治疗措施 以饮食治疗和体育锻炼为基础，根据病情予以药物治疗TargetS for diabetes COn trolGOOdACCePtabIePoorH Blood

50、 glucose (mmol/l)FaSt ing4.46.1 7.0> 7.0POStPra ndial4.48.0 10> 10HbA1c (%)<6.56.57.5> 7.5Total cholesterol(mmol/l)V 4.5 4.5 6.0HDL cholesterol(mmol/l)>1.11.10.9V 0.9FaSti ng triglycerides(mmol/l)<1.5<2.2> 2.2Blood PreSSUre(mmHg)V 130/80< 140/9014090、糖尿病教育对象：包括糖尿病人、家属、医疗保健

51、人员内容：糖尿病知识、糖尿病的危害、自我监测、饮食治疗1 型 合适的总热量、食物成分、规则的餐饮安排基础上，配合胰岛素治疗， 控制高血糖、防止低血糖2 型 肥胖或超重患者，饮食治疗有利于减轻体重，改善高血糖、脂代谢紊 乱和高血压，减少降糖药物剂量(一) 制订总热量理想体重(kg)=身高(Cm)-105休息时2530kcal(kg d) 轻体力劳动3035 kcal(kg d) 中度体力劳动3540kcal(kg d) 重体力劳动40kcal(kg d)以上)蛋白质不超过总热量的 15%，至少 1/3 来自动物蛋白质成人 0.81.2g(kg d)儿童、孕妇、乳母、营养不良、伴消耗性疾病者1.5

52、2g(kg d)伴糖尿病肾病肾功能正常者 0.8g(kg d)血 BUN 升高者 0.6g(kg d)三)碳水化合物约占总热量的 50% 60%四)脂肪约占总热量的30%, 0.61.0g(kgd)饱和脂肪、多价不饱和脂肪与单价不饱和脂肪三者的比例为 1：1： 1(五)其他纤维素、微量元素、食盐 <7g日、维生素、叶酸(六)合理分配三、体育锻炼1型在接受胰岛素治疗时，常波动于胰岛素不足和胰岛素过多之间 胰岛素不足时，肝葡萄糖输出增加，血糖升高，游离脂肪酸和酮体生成增加 胰岛素过多时，运动使肌肉摄取和利用葡萄糖增加，肝葡萄糖生成降低，血 糖降低甚至发生低血糖2型尤其是肥胖的 2 型糖尿病患者，运动有利于减轻体重、提高胰岛素敏感性， 改善血糖和脂代谢紊乱 糖尿病运动适应证：(1) 2型DM血糖在16.7mmolL以下，尤其是肥胖者( 2) 1 型 DM 病情稳定，餐后进行，时间不宜过长，餐前胰岛素腹壁皮下注射 不宜进行体育锻炼者：(1) 1型 DM 病情未稳定( 2)合并糖尿病肾病者( 3 )伴眼底病变者( 4)严重高血压或缺血性心脏病5)糖尿病足6）脑动脉硬化、严重骨质疏松等四、自我监测尿糖 方便、无创，但不准确血糖 三餐前后、睡前、 0AM 、3AMHbAIc 23 月每年12