慢性淋巴细胞白血病ppt课件

1、概述v慢性淋巴细胞白血病CLL是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以形状成熟的小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。 vCLL仅限于肿瘤性B细胞疾病，临床预后异质性大。2慢淋临床表现慢淋临床表现v70%-80%的患者诊断时无病症。的患者诊断时无病症。50%的患者可出现皮肤损害，包括瘙痒、红斑、丘疹、结节的患者可出现皮肤损害，包括瘙痒、红斑、丘疹、结节等。等。v随疾病进展可出现乏力疲倦，消瘦、低热、盗汗、贫血、反复细菌、真菌、病毒感染等表现随疾病进展可出现乏力疲倦，消瘦、低热、盗汗、贫血、反复细菌、真菌、病毒感染等表现v淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，光滑、可挪动淋巴结肿大突出，无

2、压痛，质地中等，光滑、可挪动 v50%的患者轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显的患者轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显vCLL患者免疫功能低下，病程中本身免疫性疾病的发生率患者免疫功能低下，病程中本身免疫性疾病的发生率10%-25%，易并发感染，可合并本，易并发感染，可合并本身免疫性溶血性贫血、身免疫性溶血性贫血、ITP等。等。3淋巴结肿大淋巴结肿大4肝脾肿大肝脾肿大5颈部淋巴结颈部淋巴结6实验室检查v血象血象:B淋巴细胞绝对值淋巴细胞绝对值5109/L。外周血图片中可见涂抹细胞或蓝细胞破损细胞。外周血图片中可见涂抹细胞或蓝细胞破损细胞v骨髓象骨髓象:增生明显增生明显/极度活泼，淋巴细

3、胞比例极度活泼，淋巴细胞比例40%，以成熟小淋巴细胞为主，以成熟小淋巴细胞为主v免疫分型：免疫分型： B细胞细胞CD5、CD19、 CD23 阳性，阳性，CD20弱阳性，不表达弱阳性，不表达CD10、CCND1，FMC7、CD22和和CD79常阴性或不表达，常阴性或不表达，sIg弱表达。弱表达。v染色体：染色体：80%有克隆性核型异常，核型异常预后差，有克隆性核型异常，核型异常预后差，+12，11q+等，等，FISH检测阳性率高。检测阳性率高。vIgHV基因突变预后好。基因突变预后好。7实验室检查免疫标志免疫标志积分积分 1 0 CD5 CD23 FMC7 sIg CD22/CD79 阳性 阴

4、性 阳性 阴性 阴性 阳性 弱表达 中等/强表达 弱表达/阴性 中等/强表达 CLL 4-5分分8涂片：慢性淋巴细胞性白血病涂片：慢性淋巴细胞性白血病 9诊断v外周血B淋巴细胞绝对值5109/L，且3个月。v形状以成熟小淋巴细胞为主，幼稚淋巴细胞10%，如幼稚淋巴细胞在外周血淋巴细胞中占10%54%，诊断为CLL/PL。v典型的免疫表型特征：sIg弱表达CD5+CD19+CD20弱阳CD23+FMC7-CD22-CD79-及轻链限制性表达。v排除其他一些易误诊的B-LPD。10诊断v典型的骨髓浸润引起的血细胞减少，不论外周血B淋巴细胞数或淋巴结能否受累，均可诊断为CLL。v小淋巴细胞淋巴瘤SL

5、L的诊断要求存在淋巴结肿大及无克隆性骨髓浸润所致的血细胞减少。而且外周血淋巴细胞数5109/L。SLL的诊断应尽能够经淋巴结活检组织病理学证明。11鉴别诊断v病毒感染引起的淋巴细胞增多v淋巴瘤细胞白血病v幼淋巴细胞白血病v毛细胞白血病v伴循环绒毛淋巴细胞的白血病v套细胞淋巴瘤v滤泡细胞淋巴瘤v脾边缘带淋巴瘤12慢淋慢淋Binet分期分期分期临床特点中位生存期（年） A B C淋巴细胞增多，3个区域的淋巴组织肿大。淋巴细胞增多，3个区域的淋巴组织肿大。HGB 100g/L和（或）PLT 100109/L 10 7 513慢淋慢淋Rai分期分期分期改良分期临床特点中位生存期（年） 0 I II I

6、II IV 低危 中危 中危 高危 高危淋巴细胞增多淋巴细胞增多+淋巴结肿大淋巴细胞增多+脾大淋巴细胞增多+Hb110g/L淋巴细胞增多+ plt 100109/L 10 79 79 1.55 1.5514CLL治疗治疗v化学治疗化学治疗v放射治疗放射治疗v感染并发症治疗感染并发症治疗v1/3患者无需治疗，患者无需治疗，1/3患者需求即刻治疗，患者需求即刻治疗， 1/3患者诊断时无需治疗，病情进展需求治疗。患者诊断时无需治疗，病情进展需求治疗。只需只需Rai III和和IV期或期或Binet B和和C期的患者治疗能改善预后。期的患者治疗能改善预后。15CLL治疗治疗v进展性骨髓衰竭的证据，表现

7、为贫血，血小板减少进展或恶化。进展性骨髓衰竭的证据，表现为贫血，血小板减少进展或恶化。v巨脾如左肋缘下巨脾如左肋缘下6cm或进展性，有病症的脾大。或进展性，有病症的脾大。v巨块型淋巴结肿大如最长直径巨块型淋巴结肿大如最长直径10cm或进展性，有病症的淋巴结肿大。或进展性，有病症的淋巴结肿大。v进展性淋巴细胞增多，如进展性淋巴细胞增多，如2个月内增多个月内增多50%，或淋巴结倍增时间，或淋巴结倍增时间LDT6个月。个月。v本身免疫性贫血和或血小板减少对糖皮质激素或其它规范治疗反响不佳。本身免疫性贫血和或血小板减少对糖皮质激素或其它规范治疗反响不佳。16CLL治疗治疗v至少存在以下一种疾病相关病症

8、：1、以前6个月内无明显缘由的体重下降10%。2、严重疲惫，不能正常任务、常规活动。3、无其他感染证据，发热38.0， 2周。4、无感染证据，夜间盗汗1个月。v淋巴细胞数目不能作为治疗的独一目的。17化疗化疗v最常用苯丁酸氮芥最常用苯丁酸氮芥CLB，612mg/d，分，分3次口服。次口服。v环磷酰胺环磷酰胺 50100mg/d，分，分1-2次口服。次口服。v氟达拉滨氟达拉滨fludarabine，2530mg/m2.d，5d，每，每4周反复一次周反复一次v利妥昔单抗单药、利妥昔单抗单药、COP、FC、FCR等。等。18放疗v用于淋巴结肿大伴压迫或脾大伴有疼痛、血细胞减少，且不适宜脾切除的病人。用于淋巴结肿大伴压迫或脾大伴有疼痛、血细胞减少，且不适宜脾切除的病人。v目前放疗已不是目前放疗已不是CLL的主要治疗措施。的主要治疗措施。1