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文档简介
1、会计学1新生儿溶血病课件新生儿溶血病课件目录目录定义定义病因和发病机制病因和发病机制临床表现临床表现实验室检查实验室检查 治疗治疗第1页/共44页第2页/共44页有报道有报道:占新生儿溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%第3页/共44页第4页/共44页妊娠中晚期妊娠中晚期胎胎 盘盘分分 娩娩胎胎 盘盘此抗原进入母体,产生相应的抗体此抗原进入母体,产生相应的抗体IgG抗体进入胎儿循环,与红细胞上相对应的抗原结抗体进入胎儿循环,与红细胞上相对应的抗原结合合使红细胞在单核使红细胞在单核-吞噬细胞系统遭破坏吞噬细胞系统遭破坏血管外溶血血管外溶血一、发病机制一、发病机制第
2、5页/共44页HDN发生可能的生理学基础第6页/共44页第7页/共44页第8页/共44页第9页/共44页 抗体与胎盘浆膜上的Fc受体结合,然后主动运输入胎儿体内第10页/共44页(四)(四)ABO溶血病的病因和发病机制溶血病的病因和发病机制ABO血型的遗传血型的遗传有有A基因者称基因者称A型,有型,有B基因者称基因者称B型,同时有型,同时有A、B二二个基因者称个基因者称AB型,有型,有H基因而无基因而无A、B基因为基因为O型型假如母假如母“O”型,父型,父“A”型(纯合子或杂合子)型(纯合子或杂合子)母基因母基因型型OOAOA父基因父基因型型AA子基因型子基因型子血型子血型AOOO母基因母基因
3、型型OO父基因父基因型型AOAO或或或或第11页/共44页血型基因型血浆中可以存在的抗体OOO抗A抗体和抗B抗体AAA AO抗B抗体BBB BO抗A抗体ABAB无ABO血型与抗体血型与抗体第12页/共44页ABO溶血病可发生在溶血病可发生在怀孕第一胎怀孕第一胎自然界存在自然界存在A或或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。 O型母亲在第一次妊娠前,已接受过型母亲在第一次妊娠前,已接受过A或或B血型物质血型物质刺激,血中抗刺激,血中抗A或抗或抗B (IgG)效价较高。效价较高。 怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环
4、引起溶血。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。ABO血型不合中约血型不合中约1/5发病发病 血浆及组织中存在的血浆及组织中存在的A和和B血型物质,部分中和来血型物质,部分中和来自母体的抗体。胎儿红细胞自母体的抗体。胎儿红细胞A或或B抗原位点少,抗原抗原位点少,抗原性弱,反应能力差。性弱,反应能力差。第13页/共44页第14页/共44页第15页/共44页(五)(五)Rh溶血病的病因和发病机制溶血病的病因和发病机制Rh基因基因编码编码Rh抗原的两个基因是抗原的两个基因是RHD和和RHCE;Rh基因系统的等位基因中最重要的是基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种,不存在五种,不
5、存在d基因基因;RHD基因编码基因编码D抗原,抗原,RHCE基因的编码产物为基因的编码产物为C/c和和E/e,C和和E一起遗传,排列为一起遗传,排列为DCE;无;无d抗原抗原;d表示表示D阴性表现型阴性表现型;RHD和和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有基因编码的单倍型中最常见的有8种形种形式:式:Dce、dce,DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和和dCE。第16页/共44页第17页/共44页Rh溶血病一般不发生在第一胎溶血病一般不发生在第一胎由于自然界无由于自然界无Rh血型物质血型物质 首次妊娠末期或胎盘剥离经过89周以后再次妊娠孕期几天内Rh阳性胎儿血 0.51ml胎儿已 娩出胎儿
6、Rh血型同上胎少量胎儿血0.050.1ml胎儿红细胞溶血Rh阴性母血产生IgM抗体产生少量IgG抗体母血循环产生大量IgG抗体初发免疫反应初发免疫反应次发免疫反应次发免疫反应第一胎不溶血第一胎不溶血第二胎溶血第二胎溶血胎盘胎盘第18页/共44页Rh溶血病发生在第一胎的情况溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过阴性母亲既往输过Rh阳性血阳性血;Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史阴性母亲既往有流产或人工流产史;极少数可能是由于极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为阴性孕妇的母亲为Rh阳性,其阳性,其母怀孕时已使孕妇致敏,故第一胎发病(外祖母学母怀孕时已使孕妇致敏,故第一胎发病(外祖母学说)说)
7、;RhD血型不合者约血型不合者约1/20发病发病母亲对胎儿红细胞母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同抗原的敏感性不同;第19页/共44页第20页/共44页第21页/共44页临床特点ABO溶血病 Rh溶血病 发生频率常见不常见发生的母子血型主要发生在母O型胎儿A型或B型 母缺少任一Rh抗原 ,胎儿却具有该Rh抗原发生胎次第一胎可发病(约半数) 一般发生在第二胎;第一胎也可发病 下一胎情况不一定大多数更严重临床表现较轻 较重,严重者甚至死胎 黄疸 生后第23天出现 24小时内出现并迅速加重 贫血 轻可有严重贫血或伴心力衰竭 肝脾大 很少发生 多有不同程度的肝脾增大 晚期贫血很少发生可发生,持续至生
8、后36周 第22页/共44页第23页/共44页第24页/共44页第25页/共44页第26页/共44页治疗治疗产前治疗产前治疗 药物治疗药物治疗血浆置换血浆置换宫内输血宫内输血酶诱导剂酶诱导剂提前分娩提前分娩新生儿治疗新生儿治疗光疗光疗药物治疗药物治疗换血疗法换血疗法其他治疗其他治疗第27页/共44页产前治疗产前治疗药物治疗药物治疗 目的:丙种球蛋白有效降低孕妇体内有目的:丙种球蛋白有效降低孕妇体内有害血型抗体的效价。害血型抗体的效价。血浆置换血浆置换 目的:换出抗体,减少胎儿溶血目的:换出抗体,减少胎儿溶血用于:血用于:血Rh抗体效价明显增高,又不宜提前分娩的孕抗体效价明显增高,又不宜提前分娩
9、的孕妇妇宫内输血宫内输血直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐超下注入脐血血管或胎儿腹腔内管或胎儿腹腔内目的:纠正贫血目的:纠正贫血用于:胎儿水肿或胎儿用于:胎儿水肿或胎儿Hb80g/L,肺尚未成熟者,肺尚未成熟者第28页/共44页酶诱导剂酶诱导剂孕妇于预产期前孕妇于预产期前12周口服苯巴比妥周口服苯巴比妥目的:诱导胎儿目的:诱导胎儿UDPGT产生增加,减轻新生儿黄疸产生增加,减轻新生儿黄疸提前分娩提前分娩 既往有输血、死胎、流产和分娩史的既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇阴性孕妇本次妊娠本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至抗体效价逐渐升至1:3
10、2或或1:64以上以上用分光光度计测定羊水胆红素增高用分光光度计测定羊水胆红素增高羊水羊水L/S2,提示胎肺已成熟,提示胎肺已成熟第29页/共44页第30页/共44页第31页/共44页 光光 照照 疗疗 法法第32页/共44页 异构化异构化第33页/共44页核黄素分解增加注意灯管能量衰竭第34页/共44页第35页/共44页第36页/共44页 换换 血血 疗疗 法法第37页/共44页换血疗法换血疗法 方法方法血源血源的选择的选择新生儿换血血液的选择Rh溶血病1.Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型2.对存在Rh溶血同时还存在ABO溶血,采用Rh血型同母亲的O型红细胞和AB型血浆ABO溶血病
11、母O型、 子A或B型1.AB型血浆和O型红细胞的混合血 2.患儿同型血 有明显贫血和心力衰竭者,可用血浆减半的浓缩血有明显贫血和心力衰竭者,可用血浆减半的浓缩血 第38页/共44页方法方法换血量换血量一般为患儿血量的一般为患儿血量的2倍倍(约(约150180ml/kg)。)。换出换出85%的致敏红细胞的致敏红细胞和和60%的胆红素及抗体。的胆红素及抗体。 也有人主张用也有人主张用3倍血。倍血。换出更多致敏红细胞、换出更多致敏红细胞、胆胆红素及抗体。红素及抗体。所需时间较长对患儿循所需时间较长对患儿循环环影响较大。影响较大。 方法方法换血途径换血途径脐静脉或其他较大静脉进行换血。脐静脉或其他较大静脉进行换血。动、静脉同步换血。动、静脉同步换血。 第39页/共44页第40页/共44页第41页/共44页预防预防 Rh阴性妇女在流产或分娩阴性妇女在流
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