镰刀型细胞性贫血pbl材料

1、1会计学镰刀型细胞性贫血镰刀型细胞性贫血pbl材料材料按蚊按蚊Anopheles全球每年约有3.5-5亿人感染，1-3百万人死亡。正常人体的红细胞寿命是120天。疟原虫毁坏镰刀型贫血症携带者的红细胞时，会导致患者缺氧，这样就会让原来正常的红细胞变成镰刀型的，在形成血栓之后，人体自身免疫系统会提前结束这些阻碍血流畅通的红细胞的生命，而积聚在红细胞中正等待大量繁殖的疟原虫也同样被干掉了。拓展资料拓展资料1，疟疾（，疟疾（Malaria）：）：2，人与疟原虫的斗争人与疟原虫的斗争：疟原虫疟原虫plasmodiumHbS和HbA的链是完全相同的，所不同的只是链上从N末端开始的第6位的氨基酸残基，在正常

2、的HbA分子中是谷氨酸，在病态的HbS分子中却被缬氨酸所代替。 谷氨酸glutamic acid;Glu缬氨酸valine;Val C5H9NO4 147.13 g mol1 1.4601 (20 C)199 C decomp. 8.64 g/l (25 C) C5H11NO2 117.15 g mol1 1.316 g/cm3298 C decomp.soluble由两对链（每条141个氨基酸残疾）和链（每条146个氨基酸残基）构成。范德华力、氢键、离子键和疏水键作用还有亚基间的二硫键共同维持血红蛋白的四级结构，构成一个球状结构。在HbS中，谷氨酸被缬氨酸代替，相当于在HbS分子表面上安上了

3、一个疏水侧链。这一变化使血红蛋白溶解度显著下降。伸出HbS分子表面的Val创造了“黏性”突起，与另一个HbS分子通过疏水作用而聚集沉淀。电镜下观察表明，沉淀由直径为21.4nm的纤维组成，每根纤维是一个14股HbS的超螺旋。纤维沉淀的形成，压迫细胞质膜，使它弯曲成镰刀状。参考文献：王永辉. 漫谈镰刀型细胞贫血症J. 生物学教学, 2012, 37(6):59.n脾滞留型危象n溶血型危象发热：血管梗塞或继发感染。手脚肿痛：手脚骨因淤血而引起梗塞与骨坏死。心脏扩大：缺血与慢性贫血使心脏收缩期排血量增多，细胞收缩幅度增大。黄疸：大量溶血引起。体型变化：营养发育不良。名称名称镰刀型细胞贫血症镰刀型细胞

4、贫血症地中海贫血地中海贫血疾病类型常染色体隐性常染色体隐性病因链N末端起第六位氨基酸残基对应基因点突变。珠蛋白基因的缺失或点突变所致。红细胞结构红细胞变为镰刀型。红细胞正常，但无法合成足够的血红蛋白。临床表现易引发验证，并有并发症。分、两大类和4、3型。并发症肾病综合症患者nephrotic syndrome,NS;体外用KCNO处理镰刀型细胞贫血症患者RNA干扰治疗1羟基脲治疗2左谷酰胺（L-glutamine）3参考文献：1 王永辉. 漫谈镰刀型细胞贫血症J. 生物学教学, 2012, 37(6):59.2 江涛（摘译）. 羟基脲可有效治疗镰状细胞贫血症J. 国外医学情报, 2006(4)

5、.3 陶剑虹. 镰刀细胞疾病药物L-glutamine获欧盟罕见药资格J. 今日药学, 2012(7):1. Getting regular check-ups from knowledgeable health care providers拓展阅读：/sickle-cell-disease拓展阅读：/sickle-cell-disease谷氨酸glutamic acid;Glu缬氨酸valine;Val C5H9NO4 147.13 g mol1 1.4601 (20 C)199 C decomp. 8.64 g/l (25 C) C5H11NO2 117.15 g mol1 1.316 g/cm3298 C decomp.soluble在HbS中，谷氨酸被缬氨酸代替，相当于在HbS分子表面上安上了一个疏水侧链。这一变化使血红蛋白溶解度显著下降。伸出HbS分子表面的Val创造了“黏性”突起，与另一个HbS分子通过疏水作用而聚集沉淀。电镜下观察表明，沉淀由直径为21.4nm的纤维组成，每根纤维是一个14股H