小脑血管母细胞瘤

1、病例随诊病例随诊男性，22岁头昏两天病理诊断：（小脑蚓部占位组织）血管母细胞瘤。免疫组化标记结果：AE1/AE3-,EMA-,CgA-,Ki-67(+,3%)；间质细胞 S-100+、GFAP+、NSE+、Syn+；血管内皮细胞 CD34+、CD31+、F8+。血管母细胞瘤 血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤； 占颅内肿瘤的1%，后颅窝肿瘤的7%； 主要发生于成人（3040岁多见）； 囊性变是其突出特点； 由密集不成熟的血管组织构成； 分型：实质肿块型、大囊小结节型（典型表现）和单纯囊型。血管母细胞瘤 血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤； 占颅内肿瘤的1%，后颅窝肿瘤的7%； 主要发生于成人（3040

2、岁多见）； 囊性变是其突出特点； 由密集不成熟的血管组织构成； 分型：实质肿块型、大囊小结节型（典型表现）和单纯囊型。实质肿块型影像表现l仅有结节而无囊腔，肿瘤为大的结节，由高度丰富的幼稚血管组成。lMRI：不均质 肿瘤实质肿瘤血管T1WI：稍低 低信号T2WI：高 低信号增强后显著强化，水肿明显。分析 1. 年龄，发病部位； 2. 流空血管分析 3. 强化方式分析 4. 水肿程度大囊小结节型影像表现 大囊：较CSF信号等或稍高，可能是由于出血、蛋白含量增高或含液体和运动、搏动减少所致； 小结节：T1低信号、T2高信号，增强扫描显著强化，总位于软膜下； 肿瘤结节内可见到过度增殖的供血动脉和引流

3、静脉所致的较明显的流空信号。单纯囊型单纯囊型鉴别诊断一、毛细胞型星形细胞瘤儿童多见；壁结节较大；无流空血管。鉴别诊断二、囊性转移瘤中老年人多见；原发恶性肿瘤病史；多发；壁厚薄不均；小病灶大水肿；无流空血管。病例病例1病例病例2鉴别诊断三、脑脓肿儿童或青少年；脓肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节；水肿明显；脓肿壁环形强化；无流空血管。脑脓肿脑脓肿鉴别诊断四、蛛网膜囊肿枕大池多见；囊壁薄，无壁结节；信号与CSF相似；无水肿；无强化。蛛网膜囊肿T1WIT1 FSGT1增强增强 五、动静脉畸形 多位于幕上，顶叶多见， 常位于大脑半球较表浅部位；流空血管影，多发生钙化；含铁血黄素；可见供血动脉及引流静脉。鉴别

4、诊断小结典型表现：（1）囊性肿块，占2/3；（2）增强扫描，壁结节明显强化，典型呈“大囊小结节”；（3）病灶周围或肿块内可见粗大的蛇形血管引入；（4）MRA可显示病灶内或周围迂曲的肿瘤血管，壁结节处血管染色浓，小脑后下动脉向后下移位。项目项目血管母细胞瘤血管母细胞瘤毛细胞型星形毛细胞型星形细胞瘤细胞瘤囊性转移瘤囊性转移瘤脑脓肿脑脓肿蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿好发年龄30-40岁儿童中老年人儿童或青少年各年龄段好发部位小脑半球小脑半球或蚓部小脑半球小脑半球多见枕大池病灶形态囊腔结节型多见 类圆形，囊性，壁结节通常较大多发，壁厚薄不均，可有壁结节囊壁光滑，厚薄均匀，无壁结节类圆形或椭圆形，囊壁薄水肿无无或轻微明显明显无信号特征T1低或等T2略高、高壁结节：等T1稍高T2囊性：长T1，长T2实性：等信号囊腔：长T1，长T2囊壁：等信号囊腔：长T1，长T2均匀长T1，长T2，与CSF相似强