医学资料7版本科-血液2

1、生 理 学 Physiology 生理学教研室 刘文彦 liuweny45082021/7/18 星期日第三节 生理性止血概念: 正常情况下，小血管破损后引起的出血在几 分钟内就可以自行停止的现象。 避免血液的流失意义: 保护机制 止血局限在局部血液流动出血时间: 用小针刺破耳垂或指尖使血液自然流出，测定 的出血延续的时间。 正常值：1-3min反映生理性止血功能的状态。 2021/7/18 星期日一、生理性止血的基本过程 * 血管收缩 * 血小板血栓形成 * 血液凝固 TXA2 ：血栓烷 A2 2021/7/18 星期日血管收缩 损伤性刺激反射性使血管收缩; 损伤引起局部血管肌源性收缩； 粘

2、附在损伤处的血小板释放缩血管物质使血管收缩。2.血小板止血栓的形成 血小板粘附、聚集、释放松软止血栓一期止血 3.血液凝固 损伤部位启动凝血过程，形成牢固的止血栓二期止血 2021/7/18 星期日注意：血小板在生理性止血过程中居于中心地位2021/7/18 星期日* 血小板与血管收缩： 血小板释放的TXA2、5-HT收缩血管。* 血小板与血栓： 粘附+聚集松软血栓； 释放血小板因子等参与血液凝固加固血栓； 收缩引起血块回缩挤出血清坚实血栓。2021/7/18 星期日二、血液凝固（blood coagulation） 概念：血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态 的过程。 实质：血液中可溶

3、性的纤维蛋白原转变为不容性的纤维蛋白的过程。 血液凝固是多种凝血因子参与的一系列复杂的酶促反应过程。 2021/7/18 星期日（一）凝血因子：血液与组织中直接参与血凝的物质。 前激肽释放酶高分子激肽原（12种）2021/7/18 星期日 因子是Ca2+； 除钙离子外，其余的凝血因子都是蛋白质； 血中具有酶活性的凝血因子都以酶原的形式存在； 除因子外，其它因子均存在于血浆中,且多数在肝内合成，其中F、F、F、F的生成需要VitK的参与； 血友病A（缺F）、血友病B（F）和血友病C（F）； 凝血因子一旦被激活,将引起连锁酶促反应,按一定顺序 使所有凝血因子先后被激活,发生瀑布式的凝血反应。202

4、1/7/18 星期日（二）凝血的过程 凝血酶原酶复合物的形成 凝血酶原的激活 纤维蛋白的生成凝血酶原酶复合物 凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白三个基本步骤2021/7/18 星期日 异物 KPKHK1.凝血酶原酶复合物的形成a(1)内源性凝血途径凝血酶原酶复合物：Fa-Fa-Ca2+-磷脂(2)外源性凝血途径 （组织因子途径）（前激肽释放酶）（高分子激肽原）2021/7/18 星期日 内源性凝血途径 外源性凝血途径 发生条件 接触带有负电的异面 进入血液 (血管损伤或在试管内) (组织损伤) 启动因子 因子分布 全在血中 组织和血中 反应步骤 较多 较少 凝血时间 慢 快 (约数分钟) (约十

5、几秒钟)2021/7/18 星期日2.凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成凝血酶的作用：是一种多功能的凝血因子。(1)催化纤维蛋白形成;(2)激活F成a，形成纤维蛋白多聚体;(3)激活F、F、F，形成正反馈机制;(4)促进血小板活化释放磷脂表面。2021/7/18 星期日2021/7/18 星期日(三)体内生理性凝血机制 启动阶段:起关键性作用的是 外源性凝血途径，启动物 是组织因子（F）；* 放大阶段:凝血开始后的维持 和巩固中起重要作用的是内 源性凝血途径.F、F、F内源性途径2021/7/18 星期日(四)血液凝固的控制: 多因素综合作用的结果。1.血管内皮的抗凝作用屏障作用：避免凝血系统的激

6、活和血小板的活化. 抗血小板：合成释放前列环素和NO 抑制血小板聚集.抗凝血：合成硫酸乙酰肝素 增强抗凝血酶的作用； 合成和分泌组织因子途径抑制物（TFPI）等抗凝血物质； 通过蛋白质C系统参与对Fa和Fa的灭活； 参与纤维蛋白的降解。2021/7/18 星期日2. 纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单核-巨噬细 胞的吞噬作用： * 纤维蛋白吸附85%-90%的凝血酶 * 血流稀释活化的凝血因子 * 单核-巨噬细胞的吞噬作用 2021/7/18 星期日 3.生理性抗凝物质： 丝氨酸蛋白酶抑制物： 抗凝血酶、肝素辅因子、 C1抑制物等。 抗凝血酶- 产生部位：肝脏、血管内皮细胞 作用：与凝血酶和Fa

7、、Fa、Fa、 Fa等分子 活性中心的丝氨酸残基结合而抑制其活性。 注意：与肝素结合后作用2000倍 。2021/7/18 星期日2021/7/18 星期日 蛋白质C系统：蛋白质C、凝血酶调节蛋白、蛋白质S 和蛋白质C的抑制物。 蛋白质C- 产生部位：肝脏，并需要VitK的参与。 作用： 灭活Fa、Fa 抑制F和F激活 激活的蛋白质C 促进纤维蛋白溶解。 注意：蛋白质S是蛋白质C 的辅因子，可增强激活的蛋白质C 的作用。 2021/7/18 星期日 组织因子途径抑制物（TFPI） 产生部位: 血管内皮细胞释放的糖蛋白。 作用：与a结合抑制Fa的催化活性并发生变构； 在Ca2+作用下与Fa-复合

8、物结合，并灭活之. 注意：负反馈的抑制外源性凝血途径，是外源性凝 血途径的特异性抑制剂。2021/7/18 星期日 肝素： 产生部位:肥大细胞、嗜碱性粒细胞产生的粘多糖。 作用： 主要是增强抗凝血酶的活性 抗凝 可刺激血管内皮细胞释放TFPI 注意： 效应强大，临床应用广泛。 2021/7/18 星期日 (五) 影响血液凝固的因素 1.加速凝血 (1) 加钙：凝血过程的多个环节需要Ca2+ (2) 增加接触粗糙面: 激活F和血小板。 (3) 促凝剂:维生素、止血芳酸等能促使肝脏合成凝血因子、 、。 (4) 局部适宜加温：酶活性 2021/7/18 星期日2.延缓凝血 (1)除钙剂： 枸橼酸钠与

9、Ca2+形成不易电离的可溶性络合物Ca2+ 草酸铵或草酸钾与Ca2+结合成不易溶解的草酸钙Ca2+ (2) 降低血液温度： (3) 抗凝剂：肝素、维生素拮抗剂、抗凝血酶等。 (4) 保证血液接触面光滑。2021/7/18 星期日三、止血栓的溶解：纤维蛋白溶解系统（纤溶系统） 纤维蛋白溶解（纤溶）- 概念：纤维蛋白被分解液化的过程。 意义: 保证血管畅通，也有利于受损组织的再生和修复。 基本过程： 纤溶酶原的激活 纤维蛋白（原）的降解。 2021/7/18 星期日注意:异面Fa启动内源性凝血 2021/7/18 星期日第四节 血型和输血原则 一、血型与红细胞凝集 1.血型（blood group

10、) 指红细胞膜上特异性抗原的类型。2.红细胞凝集（agglutination） 血型不相容的两个人的血液滴加在玻片 上混合，红细胞凝集成簇的现象。在补体的作用下，发生凝集的红细胞会破裂溶血。凝集的本质：抗原抗体反应（免疫反应）2021/7/18 星期日凝集原（抗原）： 镶嵌在红细胞膜上的一些特异蛋白质或糖脂。凝集素（抗体）： 存在于血浆中的能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异性抗体。各种血细胞 组织细胞多种体液 （唾液、泪液、尿、胃液、胆汁等） 通过测定体液或分泌物中的血型物质也可帮助确定血型。抗原分布广泛2021/7/18 星期日（一）ABO血型系统.ABO血型的分型 根据红细胞膜上是否存在凝

11、集原与将血液分为四种：A型、B型、AB型、O型。分型依据二、红细胞血型 ：29个血型系统。 奥地利病理学家 Karl Landsteiner 1900年试验01年发表02年再试验 1930年被授予诺贝尔生理学或医学奖 2021/7/18 星期日2021/7/18 星期日注意:正常血清中不含与自身凝集原相对应的凝集素。2021/7/18 星期日注意： 四种血型都有H抗原（是形成A、B抗原的结构基础），但其抗原性较 弱，故血清中一般不含抗H抗体; A1型RBC可与A2型血中的抗A1发生凝集反应; A2型和A2B型的抗原性比A1型和A1B型的弱，血型鉴定时易使A2型和A2B 型误判定为O型和B型。2

12、021/7/18 星期日2.ABO血型系统的抗原：糖链 抗原的特异性 2021/7/18 星期日3.ABO血型系统的抗体 天然抗体: 出生2-8个月开始产生,8-10岁达高峰; 多属IgM，分子量大,不能通过胎盘。 免疫性抗体: 接受外来刺激产生,属于IgG,分子量小, 可通过胎盘新生儿溶血(与胎儿ABO血型 不合的孕妇)。2021/7/18 星期日 4.ABO血型的遗传: 由号染色体上的A、B和O三 个等位基因来控制的。注意: 一对染色体上只可出现A、B和O基因中的两个，分别来自父体和母体；A和B为显性基因,O为隐性基因。 血型相同的人其遗传 基因型不一定相同。 推断亲子关系：否定2021/

13、7/18 星期日 5.ABO血型鉴定： 玻片法- 2021/7/18 星期日2021/7/18 星期日（二）Rh血型系统.Rh血型的分布.Rh血型系统的抗原与分型 Rh抗原已发现有40多种，与临床关系密切的有5种：D、E、C、c、e ，其中D抗原的抗原性最强。我国汉族及大多数民族中：阳性99% 阴性1%红细胞上含有D抗原称为Rh阳性， 缺乏D抗原称为Rh阴性。抗原种类分型原则2021/7/18 星期日3.Rh血型的特点及其临床意义 Rh抗原只存在于红细胞上; 血清中不存在天然抗体; 当阴性者接受阳性血输入时才产生免疫性 抗体,输血2-4个月后抗体达高峰; 主要是IgG,分子小, 能透过胎盘。

14、* Rh阴性在输血、妊娠时应注意！ 2021/7/18 星期日2021/7/18 星期日Rh- mother is pregnant with Rh+ fetus for the first timeRh+ RBCs enter the maternal blood and induce Rh+ antibodies.The Rh- mother is pregnant again with Rh+ baby. The anti-Rh antibodies reach the fetus and result in erythroblastosis fetalis. 2021/7/18 星期日2.Rh血型相合： 首先必须鉴定血型，保证供血者与受血者的ABO血型相合；3.输血前必须作交叉配血试验：1.同型输血： 育龄期妇女和需反复输血的病人，为防止产生抗体，还必须使供血者与受血者的Rh血型相合。三、输血的原则2021/7/18 星期日2021/7/18 星期日1. 两侧均无凝集反应，可以输血；2. 主侧凝集，不管次侧是否凝集，绝对不能输血；3、主侧不凝集，次侧凝集，紧急情况下可少量、 缓慢输血，并密切观察。 RBC RBC （主）（次） 血清 血清 供血者受血者结果判断交叉配血试验2021/7/18 星期日1.根据供血者的来源