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文档简介

1、恶性组织细胞病Malignanthistiocytosis一、概述1. 定义 单核-吞噬细胞系统中，组织细胞呈异常、弥漫增生的恶性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。 非炎症引起的增生性反应非代谢性增生疾患具有造血系统恶性肿瘤增生的特征主要累及脾、肝、骨髓、淋巴结等器官2. 流行病学国内以江南、华南多见，北方少见任何年龄均可发病，以青壮年多见多见于青壮年，以20 40岁者居多男性多于女性（23：1）3. 病因和发病机制遗传环境因素病毒感染4. 临床表现起病凶，进展快持续高热肝脾淋巴结进行性肿大进行性贫血粘膜出血皮肤、粘膜结节样肿块二、检查血象全血细胞减少 早期

2、可表现为正细胞正色素性贫血，少数可表现为低色素或高色素性贫血 白细胞早期可正常或增高，晚期常显著减少，有时可出现少数中、晚幼粒细胞血小板计数大多减少，晚期更甚。 部分病人血涂片可找到恶组细胞，用浓缩血液涂片法可提高阳性率，对诊断有一定帮助 2. 骨髓检查 异常组织细胞 多核巨组织细胞（出现机率低） 吞噬性组织细胞 淋巴样组织细胞 单核样组织细胞3.细胞化学与免疫细胞化学POX、 SB （-）PAS（-）/（）ACP弥漫（+） NAP（-）/积分减低AS-DCE(-)AS-DAE、-NAE(+)，不被NaF抑制异常组织细胞异常组织细胞一个异常组织细胞，周围四个网状样组织细胞异常组织细胞（左方为淋

3、巴样组织细胞）异常组织细胞1.异常组织细胞2.异常组织细胞分裂相1.异常组织细胞2.双核型巨大异常组织细胞1.异常组织细胞2.异常组织细胞分裂相1.吞噬型异常组织细胞2.异常组织细胞 1.异常组织细胞1.多核巨组织细胞POX（）三、诊断与鉴别诊断1. 诊断临床表现骨髓中须找到一定数量的恶组细胞（可以为数不多但必须是异常组织细胞）2. 鉴别诊断反应性组织细胞增多症 恶性组织细胞病 临床特点1往往能找到原发病或诱因1不能找到原发病2病情不险恶，进展不快2病情险恶，进展快3热度不很高，对激素治疗反应好，需要量不大，短期内可停3热度高，激素治疗反应差，或需要大量才能退热，稍减量又复燃4无明显贫血，出血现象4常有明显出血，后期贫血重5病程长，预后好，去除病因后可自然痊愈5常常短期内死亡骨髓象1大致正常，粒系增生多，有中毒颗粒1正常造血细胞减少2组织细胞增生，分化好形态正常，大小较一致2异常组织细胞增生，形态不一，大小不等，分化不好3核分裂少见3核分裂象多4无多核巨组织细胞4有多核巨组织细胞5有吞噬血细胞现象5吞噬血细胞现象明显四、病程及预后重症病例病程进展快。末经治疗的自然病程为三个月。轻型起病缓，进展慢，未经治疗可存活1年以上。对治疗有反应者，获得缓解的病人，生存期可

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