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文档简介
1、视神经脊髓炎一、定义视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)又称Devic病,是视神经与脊 髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。临床上以视神经和脊髓同时或相 继受累为主要特征,呈进行性或缓解与复发病程,目前多认为是多发性硬化的一 个变异型。该病由Devic (1894年)首次描述,目前通常将单时相的NMO称为 Devic病,而多时相的NMO称为复发型NMO, 80%90%的NMO为复发型。二、病因本病发病机制尚不十分清楚,可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增多症、 甲型肝炎等病毒感染及结核分枝杆菌、肺炎支原体感染有关。NMO的遗传因素 不明,多无家族史,有少数
2、家系的病例报道。脱髓鞘的病理损害因人种不同有别; 东方黄种人脱髓鞘的损害多出现在视神经和脊髓,表现为视神经脊髓炎;西方白 种人脱髓鞘损害多在脑干和大脑白质,表现为多发性硬化。目前多数学者认为 NMO是以体液免疫为主的独立疾病。三、资料收集与评估(一)一般资料评估患者年龄、性别、一般情况、心理状况、既往史。任 何年龄均可发病,平均发病年龄接近40岁,比典型MS晚10年。性别构成上, 单时相NMO男女患病比接近1: 1,而在复发型NMO中男女患病比率约为1: 912。一般呈急性或亚急性起病,分别在数天内和12个月内到达高峰;少数 慢性起病者病情在数月内稳步进展,呈进行性加重。(二)评估患者的生命体
3、征变化,有无运动障碍、感觉障碍、大小便功能障 碍、呼吸肌麻痹等。.视神经损害:多表现为视神经炎或球后视神经炎,双眼常同时或先后受 累,开始时视力下降伴眼球胀痛,尤其在眼球活动时更为明显。急性起病患者受 累眼几小时或几天内局部或完全视力丧失。视野改变主要表现为中心暗点及视野 向心性缩小,也可出现偏盲或象限盲。以视神经炎发病者,眼底检查早期有视神 经盘水肿,晚期出现视神经萎缩。.脊髓损害:典型表现为脊髓完全横断性损害,在数小时至数天内双侧脊 髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损,运动障碍可迅速进展为截瘫或四肢瘫, 偶可发生脊髓休克。Devic病的脊髓损伤多与视神经炎同时或相近(1个月内) 发生;复
4、发型NMO在初期表现为孤立视神经炎或孤立脊髓炎,随后可有另一主 征的出现,视神经炎与脊髓损伤的时间间隔可以从数月到数年不等,多发生于3 个月1年。此外,90%复发型NMO的视神经炎和脊髓炎的复发间隔期为13 年。.局部NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病如甲状腺功能亢进、桥本甲 状腺炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、重症肌无力等。. NMO可分为单相型和复发型两类,经典的Devic病为单相型病程,西方 多见;而复发型NMO表现为反复发作病程,常见于亚洲人群。单相病程表现为 迅速相继出现的较严重的视神经炎和脊髓炎,并于5天左右到达高峰。复发型脊 髓炎常伴有Lhermitte征、痛性
5、痉挛和神经根痛。多数复发病程患者视神经炎和 脊髓炎间隔期为5个月左右。复发型NMO的其他独立危险因素包括女性、首次 发作脊髓炎时运动障碍不重、发病年龄较晚及伴发系统性自身免疫病。.其他病症:NMO很少出现视神经和脊髓以外的病症,如果出现,病症也 较轻微,或者只是主观感受,一般发生较晚,包括眩晕、面部麻木、眼震、头痛 及体位性震颤等。极少数NMO患者有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍 及周围神经损害等。临床上有累及大脑和脑干的病症体征,那么NMO的诊断要慎 重。(三)辅助检查.脑脊液:压力与外观一般正常。细胞数轻度增多,以淋巴细胞为主通常 不超过100 x1 06/l;蛋白含量正常或轻度增高
6、,多在lg/L以下,免疫球蛋白轻度 增高,以IgA和IgG为主,复发型CSF蛋白含量显著高于单相病程患者,蛋白 电泳检查可见寡克隆区带,阳性率20%40%,明显低于MS。.血清NMO-IgG (AQP4抗体):是NMO的特异性自身抗体标志物,用间 接免疫荧光法检测,约70%患者的血清NMO-IgG ( + )。局部血清NMO-IgG阴性 患者,脑脊液中可检测到AQP4抗体。.血清自身抗体:NMO患者血清常可检出一个或多个自身抗体如、抗核抗 体、抗双链DNA抗体、可提取性核抗原抗体(ENA)和抗甲状腺抗体,50%的 患者至少存在上述一种抗体阳性。. MRI: NMO患者的早期脑部MRI检查很少见
7、到异常信号,即使少数侵 犯脑实质,绝大多数病灶为非特异性改变。四、治疗要点急性期可选择皮质激素,常用甲泼尼龙lOOOmg,静脉滴注,每日一次,连 用五天,继之以泼尼松口服,激素的减量需缓慢,甚至需长期小剂量维持,以预 防复发。对激素难以控制的严重病例可考虑血浆置换。五、护理问题(一)跌倒风险与视力下降有关。(二)躯体活动障碍与脊神经损害有关。(三)有感染的危险与免疫功能低下、机体抵抗力降低有关。(四)焦虑/抑郁与脑部脱髓鞘损害,疾病屡次复发、家庭和个人应对困难 有关。六、护理措施(一)加强平安护理.环境方面:保证住院周围环境平安,例如:地面要清洁干燥、病房走廊 有扶手、厕所内有平安扶手、光线充
8、足等。.落实健康教育:变被动为主动,增加患者和家属相关疾病的护理知识, 提高防跌倒意识。对肌力4级(详见附表2)以下的患者,严禁做患肢的负重锻炼。.活动与平安:病室内物品摆放整齐,以免行走绊倒;穿防滑鞋,衣服大 小合身;地面有水渍随时清扫,未干时有明确标志,如防滑警示牌;厕所内设有 呼叫铃、扶手。定期交流工作中好的经验,及时发现隐患并予以解决。.心理护理:多与患者沟通交流,增加知识,拉近护患关系,增加患者的 依从性,便于工作开展。鼓励患者家属经常到医院和患者交流,加强亲情联系。(二)促进躯体活动功能恢复.病情监测:评估患者运动与感觉障碍的平面是否上升;观察患者是否存 在呼吸费力、吞咽困难及构音
9、障碍,注意有无药物不良反响,如消化道出血 等。.饮食指导:给予高蛋白、高维生素且易消化的饮食(详见附表17),多 吃瘦肉、豆制品、新鲜蔬菜、水果和含纤维素多的食物,供给足够的热量与水 分,以刺激肠蠕动,减轻便秘和肠胀气。.生活护理:保持床单元整洁、干燥、减少对皮肤的机械性刺激。帮助卧 床患者建立舒适卧位,协助定时翻身、拍背,按摩关节和骨隆突部位。每天温水 擦拭12次,促进肢体血液循环,增进睡眠。注意口腔卫生,保持口腔清洁; 协助患者洗漱、进食、入厕、穿脱衣服等,增进舒适感和满足患者基本生活需求。.平安护理:防跌倒,确保平安。床单元要有保护性床档;走廊、厕所要 装扶手;地面要保持平整干燥,防湿、
10、防滑;呼叫器和经常使用的物品放置于患 者伸手可及处;患者最好穿防滑软橡胶底鞋,衣着宽松;上肢肌力下降的患者不 要自行翻开水或用热水瓶倒水,防止烫伤;行走不稳或步态不稳者,选用合适的 辅助工具并有人陪伴,防止受伤。.康复护理:运动功能康复包括被动运动和主动运动,采用卧、坐、行3个 阶段进行肢体运动障碍的康复训练。一般认为,缺血性脑卒中患者只要意识清楚, 生命体征平稳,病情不再开展后48h即可进行早期康复。(三)增加机体抵抗力预防感染给予患者高蛋白、高维生素饮食,保证充足的能量共给;提供安静舒适的 环境,保证足够的睡眠与休息防止劳累;鼓励患者适当运动,但应防止劳累; 保持病室的清洁,适时通风,减少
11、探视,预防交叉感染。(四)消除患者焦虑/抑郁.应加强与患者沟通,取得患者的信赖,鼓励患者说出自己紧张、焦虑 的原因,如疾病的反复或迁延不愈等原因。.满足患者的合理要求,医护人员主动帮助或协助照顾好患者。.给患者讲解疾病知识,让年轻患者逐渐能够承受,并与家属作好沟通,尽 可能让家属多做患者的心理工作。.积极让患者参与制定护理计划,并鼓励患者自理。七、健康指导(一)疾病知识指导:该病进展快,需指导家属学会密切观察病情。鼓励患 者勤翻身,预防压疮。置肢体于舒适功能位,减少痛感。(二)饮食指导:高蛋白高热量饮食(详见附表1),忌食辛辣等食品。因 大剂量应用激素使骨质脱钙而疏松(详见附表3),要多食含钙食物(如大豆、牛 奶等),并适量补充钙剂。如有吞咽困难,应抬高床头,以防食物呛入气管。(三)治疗配合:指导患者出院后1个月、3个月、6个月、12个月门诊复 查。详细告知所用药物的名称、剂量、用法,教会观察药物疗效与不良反响,如 口服激素治疗时应遵医嘱用药,不可随意减量或突然停药
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