维生素d缺乏性佝偻病宣讲

1、维生素D缺乏性佝偻病Vitamin D deficiency rickets 1第1页概述定义：是因为体内维生素D不足，致使钙磷代谢紊乱而产生一个以骨骼病变为主慢性营养缺乏病。中医病名：本病属于中医学五迟、夜惊、汗证等病证范围。发病情况：好发于2岁以下婴幼儿，以冬春两季为多见，我国北方发病率高于南方，工业城市高于农村，人工喂养婴儿发病率高于母乳喂养者。预后：本病普通预后良好，但病情重、迁延失治者，常可遗留骨骼畸形，甚或影响儿童正常生长发育。 2第2页病因病机病因:先天禀赋不足，胎元失养；后天养护失宜，日照不足、喂养不妥；他病久病，损伤脾胃等。以先天禀赋不足，后天养护失宜为多见。病位:脾、肾，常

2、累及心、肺、肝三脏。病机之关键：脾肾不足，精血亏虚，骨脉失养。3第3页 精血有亏 肾精不足，骨髓不充 齿迟、发迟、头颅软化先天不足 肾影响胎儿 肝 精血不足，筋骨失养 立迟、行迟 生化乏源 不能化生精微滋养肌肉 四肢 唇口、颈项、肌肉、四肢软弱无力后天不足 脾 心 心血不足，神窍不利 语迟 气血虚弱 脾虚则肝旺 肝阳内亢阳失潜藏 烦躁夜啼、冒汗、寐而不宁4第4页病因病理1、维生素D起源、代谢和生理功效（1）起源和代谢维生素D为脂溶性维生素，其起源有二个路径，一是内源性。5第5页VD起源36第6页二是外源性：主要从一些动物性食物（肝、蛋、乳）及植物性食物中取得。 7第7页蛋黄8第8页肝9第9页母

3、乳10第10页VD2起源11第11页不论是内源性维生素D，还是外源性维生素D均无活性。维生素D（D3、D2） 肝 25-羟胆骨化醇25-（OH）D3（才有微弱抗佝偻病作用）经维生素D结合蛋白转运肝细胞内25-羟化酶作用下12第12页肾近曲小管 （再一次羟化） 1，25二羟胆骨化醇1，25（OH）2D31，25（OH）2D3是体内VitD活动形式，含有很强生物活性，其活性约为25（OH）D3100200倍，有很强抗佝偻病作用。上皮细胞线粒体内1-羟化酶13第13页（2）1，25（OH）2D3生理功效对肠作用：促进小肠粘膜对钙、磷吸收，1，25（OH）2D3能促进小肠粘膜对钙吸收，进而促进对磷吸收

4、。对肾作用：促进肾近曲小管对钙、磷重吸收，降低尿中钙、磷排出量，提升血中钙、磷浓度。对骨作用：一是促进旧骨质脱钙。使旧骨中骨盐溶解，钙磷运到血液中，增加细胞外液钙、磷浓度。二是促进成骨细胞功效。使骨细胞形成骨样组织，促进血中钙、磷沉积于骨骼生长部位，形成新骨，并使骨骼不停生长。 总之，血Ca2+、P3+, 促进新骨形成。 14第14页肾中1，25（OH）2D3生成受血清钙、磷浓度，甲状旁腺素和降钙素调整。血钙 PTH 1，25（OH）2D3 血钙 CT 1，25（OH）2D3 15第15页3、病因 （1）日光照射不足：内源性VitD生成降低。严寒地域婴幼儿，冬季不常到户外活动，空气中烟尘过多或

5、雨雾季节过长，以及穿衣过多，玻璃遮挡等，影响到光照时间和强度，故本病北方较南方多，冬季较夏季多。16第16页（2）维生素D摄入不足：外源性VitD补充降低。天然食物含维生素D少，蔬菜及水果含量极微，不能满足婴幼儿对维生素D需要，若不晒太阳或不补充鱼肝油，就易患佝偻病。17第17页（3）食物中钙、磷百分比不妥：母乳含钙、磷百分比较适当（2：1），有利于钙吸收，人工喂养者较母乳喂养者更易发生佝偻病。所以应提倡母乳喂养，并及时添加含VitD辅食。 18第18页（4）生长发育过快：骨骼生长速度与维生素D和钙需求成正比。婴儿期生长快，维生素D需求量大，佝偻病发生率最高。2岁以后生长速度减慢，且户外活动增

6、多，佝偻病发病显著降低。早产儿，多胎儿和低出生体重儿体内维生素D贮备少，出生后生长快，更易缺乏维生素D而患佝偻病 。19第19页（5）疾病或药品影响慢性胃肠疾病及肝胆系统疾病，影响维生素D吸收和利用。肝、肾严重病变可致维生素D羟化障碍，1，25（OH）2D3不足，可影响钙磷吸收、利用，引发佝偻病。长久服用苯妥英钠、苯巴比妥类药品可促进肝氧化酶作用，使VitD3和25（OH）D3分解，因而失去活性，过久可造成佝偻病。20第20页4、病理 维生素D缺乏骨样组织钙化障碍 肠钙磷吸收降低 血钙降低 甲状旁腺代偿机能 尿排磷增加 增强 不足 骨钙不能游离入血 血磷降低 旧骨脱钙增加骨样组织堆积 血钙降低

7、 血钙正常或稍低 钙磷乘积降低 佝偻病 佝偻病手足搐搦症 21第21页临床表现 依据临床症状，血液生化及X线检验，本病可分四期。（一）活动早期（早期）：始于23个月1、神经精神症状：易激惹，夜寐不安，烦躁多哭，多汗（与室温、季节无关）、枕秃（因汗多而摇头擦枕所致）。2、骨骼改变：不显著（X线检验多正常或仅有钙化线轻变含糊）。22第22页枕秃23第23页（二）活动期（激期）：常见于3个月至2岁小儿，1、神经精神症状：上述表现愈加显著2、骨骼表现：（1）头部：颅骨软化，方颅，前囟迟闭，乳牙萌迟。 24第24页 颅骨软化以手指按压顶骨或颅骨中央部分，有乓乒球样感觉，多见于36个月婴儿，是活动期佝偻病

8、最早出现骨骼体征。方颅额顶部出现对称性颅骨圆突，系骨膜下骨样组织堆积过多所致，多见于59个月以上小儿。前囟迟闭常超出1.5岁，甚至迟至23岁。乳牙萌迟可迟至10个月甚至1岁多方出牙。 25第25页方颅26第26页头部27第27页（2）胸部 肋骨串珠，郝氏沟，鸡胸或漏斗胸 肋骨串珠肋骨骨骺处膨大，重者一望可见，多见于第四肋以下，以第7-10肋为显著。向内隆起部分较大，可使肺受压致局部肺不张。 28第28页串珠29第29页鸡胸或漏斗胸：肋骨骺部内陷使胸骨凸出，胸腔前后径增大，称为鸡胸；胸骨下部凹陷，成为漏斗胸。30第30页鸡胸、漏斗胸、31第31页漏斗胸32第32页郝氏沟重症佝偻病肋骨软化，被膈肌

9、收缩牵拉而内陷，形成横沟，称郝氏沟。33第33页郝氏沟34第34页胸部35第35页（3）四肢手、脚镯，腿畸形手、脚镯腕部桡骨及尺骨末端肥厚、膨出，形成环状隆起，状似手镯；踝上类似畸形，不如腕部显著，称脚镯，多见于6个月以后小儿。36第36页手镯37第37页腿畸形有X形腿及O型腿。O型腿两足跟靠拢时，两膝关节不能并拢，相距6cm为重度畸形。X型腿则在膝关节并拢时两踝关节不能靠拢，畸形程度确实定同O形腿。 38第38页O型腿39第39页X型腿40第40页手脚41第41页3、其它症状：可有肌肉松弛，肌力减弱，以至坐、立、行较迟；腹壁肌肉松弛引发蛙腹。患儿条件反射形成迟缓，重者可有精神呆滞，表情冷淡，

10、贫血及肝脾肿大。 42第42页肌肉松软,表情冷淡43第43页蛙腹和脊柱畸形44第44页（三）恢复期：治疗后症状改进，体征减轻，骨骺重现暂时钙化带。（四）后遗症期（非活动期）：大多见于3岁以后。症状消失，骨骺改变不再进展，X线检验恢复正常，留下轻重不等骨骼畸形，轻者可在生长发育过程中渐行矫正。 45第45页生化检验 正常 早期 极期 恢复期血钙2.25-2.75mmol/L 正常或稍低 降低 稍低或正常 (9-11mg/dl) 血磷097-1.61mmol/L 渐至正常，比 (3-5mg/al) 降低 更显著降低 Ca2+先恢复钙：磷2:1 增高 低于早期 更低钙磷40 3030或更低渐增加碱性

11、磷酸酶 1.8-3.5umol.S-1/L 正常或注：钙磷40无活动性佝偻病；30-40可疑为佝偻病。46第46页X线检验 早期：正常，或仅有钙化线轻变改变。激期：暂时钙化带消失，骨骺软骨部加宽，干骺端呈杯口状或至毛刷状改变，骨干均匀脱钙或骨折后遗症期：恢复正常。 47第47页骨48第48页佝偻病骨骼片49第49页50第50页诊疗与判别诊疗 1、诊疗：依据临床症状，体征，X线骨骼改变，血生化检验，结合年纪、季节、地域，光照不足及喂养等，诊疗不难。碱性磷酸酶增高早于骨骼体征和X线改变，有利于早期诊疗。1、25一二羟基胆骨化醇或血清中25-羟胆骨化醇常在活动早期已降低。对早期诊疗常比其它检验更灵敏

12、可靠。51第51页诊疗临床分期：早期、激期、恢复期、后遗症期临床分三度：.轻度颅骨软化、囟门增大、轻度方颅、肋骨串珠、 肋软骨沟；中度经典串珠、手镯、肋软骨沟、轻或中度鸡胸、 漏斗胸、O形或X形腿、可有囟门晚闭、出牙迟重度显著肋软骨沟、鸡胸、漏斗胸、O形或X形腿、 病理性骨折。52第52页2、判别诊疗：呆小病：由甲状腺功效低下所致。相同点：生长发育迟缓，体形短小（更为严重）。不一样点：智力落后，有呆小病特殊面容，眼距宽，眼裂小，唇厚，舌厚大等，血清钙、磷正常。X线虽见骨龄较正常同龄儿迟，但钙化正常。 远端肾小管酸中毒：2-3岁以后发病，以多尿，碱性尿，代谢性酸中毒，高血氯，低血磷，低血钾为特征

13、，生长发育显著落后。53第53页54第54页肾性佝偻病：为慢性肾功效障碍所致钙磷化谢失常。血Ca2+ 血P3-X线见骨质普遍性脱钙。治疗应主动改进肾功效，给予大剂量VitD3或1，25-（OH）2D3治疗。另外，还应与维生素D依赖性佝偻病、范可尼综合征等判别。维生素D依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传，多于1岁内发病，有严重佝偻病症状，生长发育落后，有低钙、低磷血症，可出现高氨基酸尿症。范可尼综合征：为常染色体隐性或显性遗传，多在出生46个月后发病，有多饮多尿，乏力，营养不良，肝脾肿大，发育迟缓解重度佝偻病等表现，有氨基酸尿，肾性糖尿、低血磷和尿磷增多表现。55第55页辨证论治一、辨证关键点本病总

14、属虚证，辨证以脏腑辨证为纲，再辨病情轻重及病变部位。二、治疗标准本病治疗，当以“虚则补之”为基本法则。补虚重点在脾肾，俟脾气健旺，肾气充盈，精血丰沛，脏腑骨脉得养，则诸证可除。早期治宜健脾益气为主，激期治宜补肾填精为主，出现兼证者，又当参合其它治法随证施之。同时，应强调对患儿养护，勤晒太阳，供给丰富营养，及时添加辅食，活动期防止久坐、久立及早走，主动防治外感等，方能取得好疗效。56第56页三、证治分类1. 肺脾气虚证候多汗易惊，睡眠不安，面色少华，肌肉松软，纳呆便溏，发稀枕秃，囟门开大，或形体虚胖，重复感冒，舌质淡，苔薄白，脉软无力。辨证关键点本证见于佝偻病早期，由肺虚卫表不固，脾虚运化失健所

15、致。临证以肺脾气虚兼心神不宁为辨证关键点。若病情进展，则转为激期。治法健脾益气，补肺固表。方药人参五味子汤加减。57第57页2. 脾虚肝旺证候 头部多汗，发稀枕秃，囟门迟闭，出牙延迟，坐立行走无力，夜啼不宁，易惊多惕，甚则抽搐，纳呆食少，舌质淡，苔薄白，脉细弦。辨证关键点本证见于佝偻病激期，由脾虚气弱，化源不足，肝阳亢旺所致。脾虚化源不足则多汗发稀，纳呆乏力；肝旺动风则夜啼易惊，多惕抽搐，坐立行走无力。若病情久延，肾精亏损，骨失充养，则发生骨骼畸形。治法健脾助运，平肝熄风。方药益脾镇惊散加减。58第58页3. 肾精亏损证候 面白虚烦，形瘦神疲，筋骨萎软，坐立行迟，头颅方大，肋骨串珠，手镯脚镯，

16、鸡胸龟背，下肢弯曲，舌质淡，舌苔少，脉细无力。辨证关键点本证见于佝偻病激期至恢复期、后遗症期，由病久及肾，肾精亏损，骨失充养所致。临证以颅骨软化、囟门晚闭、出牙延迟等骨骼改变为辨证关键点。治法补肾填精，佐以健脾。方药补肾地黄丸加减。59第59页西医治疗 1、普通治疗：勉励患儿多作户外活动，多晒太阳，加强主动与被动运动，增强肌力。注意添加辅食，多食富含VitD食物如肝类、牛奶、鱼卵、蛋黄等，防止过多糖类及单纯性乳类喂养。 60第60页（1）口服法：活动早期含VitD2每日1000-IU连续一月后改服预防量VitD400-1000IU/日活动极期，每日量为3000-6000IU连续一月，改为预防量

17、，恢复期可用预防量维持。 61第61页（2）突出疗法：在小儿拒绝口服，重症或有肺炎、腹泻、急性传染病时，可考虑肌肉注射VitD2(40万IU/支)或D3（30万IU/支）。活动早期或轻度：肌注VitD2或D31支，普通一次即够，随访1月，如好转，则以预防量口服维持，若好转不显著，可再加注一次。活动激期或中度，可给D360万IU，或D280万IU，分2次肌肉注射，相隔2-4周。重度佝偻病可给D3或D2三次肌注，每次1支，相隔2-4周，一月后随访，给预防量维持，直至2岁。62第62页3、补充钙剂：口服或肌肉注射VitD普通不需先服钙剂，但3个月以内小婴儿或有过手足搐搦史者，肌肉注射前宜先口服钙剂2-3日，然后，继续服至2周，可用葡萄糖酸钙1-3g/日，或活性钙每日200-300mg。4、整形治疗：严重下肢畸形至4岁后还未自行纠正者，可考虑手术矫正。63第63页预防与调护一、预防1. 加强孕期保