内科学教学课件：神经系统损害的定位诊断

1、神经系统损害的定位诊断神经病学总论 概述定义:神经病学(neurology)是研究神经系统（中枢神经系统、周围神经系统）及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗、康复及预防的一门临床学科。神经系统疾病的诊断原则 1.神经系统疾病诊断的两个基本方面：定位诊断和定性诊断2.神经疾病诊断过程（1）全面收集临床资料：病史、体检(NS)、辅助检查（）定位诊断：解剖生理知识、临床资料 （）定性诊断：起病方式、进展演变、个人史、家族史、临床检查资料定位诊断（topical diagnosis） 1定义：依据神经解剖学知识，以及生理学和病理学知识，对疾病损害的部位作出诊断。神经系统疾病定位诊断

2、的准则： (1)首先明确病变的空间分布：局灶性、多灶性、播散性、系统性。 (2)其次，明确神经系统病损的水平:中枢性、周围性。 (3)通常要遵循一元论的原则。 (4)首发症状常常具有定位价值。1.定性诊断应注意的问题： (1)要高度重视疾病的演变过程。 (2)定位诊断和定性诊断并非是截然分开的两个过程，常常是密不可分地贯穿于疾病诊断的全过程中。定性诊断（etiologic diagnosis）（确定疾病的病因） 2.神经系统疾病的病因学分类 感染性疾病 外伤 血管性疾病 肿瘤 遗传性疾病 营养和代谢障碍 中毒和环境有关的疾病 脱髓鞘性疾病 神经变性疾病 产伤和发育异常 系统性疾病伴发的神经损害

3、神经系统损害的 定位诊断第一节 感觉系统 感觉系统 概述感觉是作用于各个感觉器官的各种形式的刺激在人脑中的直接反映。包括：特殊感觉：视、听、嗅、味等一般感觉： 1.浅感觉(来自皮肤和黏膜)：痛觉，温度觉和触觉 2.深感觉(来自肌腱、肌肉、骨膜和关节)：运动觉、位置觉和振动觉 3.复合感觉(皮质感觉)：实体觉、图形觉、两点辨认觉、定位觉和重量觉等躯干四肢痛温觉传导通路 感受器皮肤、粘膜 脊N第一级N元后根N节脊髓背外侧束中上升1-2节段第二级N元交叉白质前连合第三级N元丘脑腹后外侧核投射纤维（内囊后肢）中央后回中上部中央旁小叶后部中央前回大脑皮质脊髓丘脑侧束脊髓丘系对侧中脑脊髓延髓脑桥脊髓后角躯

4、干四肢深感觉传导通路传导通路感受器肌腱、关节脊N第一级N元后根神经节薄束、楔束第二级N元交叉丘系交叉第三级N元丘脑腹后外侧核中央后回中上部中央旁小叶后部中央前回大脑皮质内侧丘系对侧(内囊后肢)S5C8T4L3延髓脑桥中脑延髓下部的薄束核、楔束核深浅感觉传导通路共同点均为三级神经元，一次交叉（部位不同）第1、3级神经元和中枢相同均通过内囊后肢深浅感觉传导通路区别感受器不同（深感觉：肌肉、关节、肌腱。浅感觉：皮肤、粘膜）第2级神经元不同（深感觉：延髓下部的薄束核、楔束核。浅感觉：脊髓后角）交叉部位不同（深感觉：延髓丘系交叉。浅感觉：脊髓前联合交叉） 脊髓节段性感觉支配 节段性支配现象于胸段最明显。

5、 肢体的分布规律较复杂。 脊髓节段性感觉支配对临床定位极为重要颈：C3 肩：C4 乳头：T4 剑突：T6脐：T10腹股沟：T12、L1上肢外侧：C5 、C6中指：C7内侧：C8 、T1 、T2下肢股前：L1-3膝：L4小腿内侧：L4 小腿外侧：L5 下肢大腿后：L4-S2 鞍区：S3-5周围神经在体表的分布与脊髓的节段性感觉分布不同。每个感觉根或脊髓节段支配一片皮肤的感觉，称皮节。重叠支配:大多数皮节由2-3个相邻的神经根或脊髓节段重叠支配。确定脊髓损害上界应比体检所得感觉障碍平面高1-2节段。 髓内感觉传导束的层次排列 对诊断脊髓病变有重要价值脊髓丘脑束内CTLS外脊髓后索内SLTC外鉴别髓

6、内髓外 病变髓内病变痛温觉障碍由上向下髓外病变痛温觉障碍由下向上 感觉障碍 临床表现分为抑制性症状和刺激性症状：（一）抑制性症状：感觉径路被破坏或功能受抑制时-感觉缺失或感觉减退。 同一部位只有某种感觉障碍而其他感觉保存 -分离性感觉缺失 同一部位所有感觉缺失 -完全性感觉缺失感觉障碍 临床表现（二）刺激性症状：感觉径路受到刺激或兴奋性增高1.感觉过敏:hypersthesia 指轻微的刺激引起强烈的感觉 （如较强的疼痛感）2.感觉倒错:dysesthesia 指非疼痛性刺激却诱发疼痛感觉。3.感觉过度: hyperpathia 一般发生在感觉障碍的基础上。感觉的刺激阈增加， 反应时间延长，刺

7、激达到阈值时产生强烈，定位不明确的不适感觉，持续一段时间才消失。见于丘脑和周围神经损害。感觉障碍 临床表现 4.感觉异常: paresthesia 没有刺激发生感觉。如麻木，痒，针刺，蚁走感，电击感，束带感（有定位价值）。5.疼痛：pain (1)局部疼痛 ：病变部位的局限性疼痛。如神经炎所致局部神经痛。（2）放射性疼痛：如神经干、神经根及中枢神经系统刺激性病变时，疼痛由局部扩展到受累感觉神经支配区。 （3）扩散性疼痛：疼痛由一个神经分支扩散到另一分支，手指远端挫伤整个上肢痛 （4）牵涉性疼痛：实属一种扩散性疼痛，由于内脏和皮肤的传入纤维都汇集到后角神经元，内脏病变的疼痛冲动可扩散到相应的体表

8、节段，出现感觉过敏区。心绞痛 左侧胸及上肢内侧痛 胆囊病变右肩痛（5）灼性神经痛：烧灼样的剧烈疼痛，多见于正中神经或坐骨神经受损。是由于受伤部位的神经短路，交感神经传出冲动经无髓鞘的C纤维传向中枢的结果。感觉障碍定位诊断感觉障碍 定位诊断（一）：末梢型 肢体远端对称性完全性感觉缺失，呈手套或袜套样分布。常伴有运动和植物神经功能障碍。多见于多发性神经病。感觉障碍 定位诊断 （二）：周围神经型：受损神经支配区各种感觉障碍。 神经干型:感觉障碍大片状分布，沿神经干压痛 如：尺神经炎 股外侧皮神经炎 神经丛型:多片状分布 见于炎症、外伤感觉障碍 定位诊断（三）：后根型 相应支配区节段性完全性感节障碍。

9、常伴有根性疼痛。见于髓外肿瘤、椎间盘突出。感觉障碍 定位诊断（四）脊髓损害1.后角型:单侧节段性分离性感觉障碍，病变节段痛温觉丧失，触觉、深感觉保存。 见于一侧后角病变。（如脊髓空洞症）2.前联合型:双侧节段性分离性感觉障碍，痛温觉消失，触觉和深感觉保存。感觉障碍 定位诊断3. 传导束型脊髓横贯性病变：病变平面以下全部感觉丧失，同时有运动、大小便功能障碍。如外伤、脊髓炎、脊髓压迫症后期脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome）:损害平面以下同侧中枢性瘫痪和深感觉缺损，对侧痛温觉缺失如外伤、脊髓压迫症早期感觉障碍 定位诊断5.脑干 延髓（交叉型）：同侧面部、对侧肢体痛温觉障碍

10、。常伴有其他结构损害征象。见于脑血管疾病等感觉障碍 定位诊断5.脑干 中脑、桥脑（偏身型）（图）：对侧偏身（包括面部）感觉障碍。可出现受损平面同侧颅神经下运动神经元性瘫痪。感觉障碍 定位诊断6.丘脑（偏身型）（图）：对侧偏身（包括面部）感觉障碍。痛觉较触觉、深感觉障碍轻，可有自发性疼痛和感觉过度。感觉障碍 定位诊断7.内囊（偏身型）（图）：对侧偏身（包括面部）感觉障碍。常伴有偏瘫和偏盲。感觉障碍 定位诊断 8.皮质(单肢型）:中央后回和旁中央小叶附近(第3，1，2区)。对侧单个上肢或单个下肢感觉障碍。皮质性感觉障碍的特点是皮层复合觉障碍。刺激性病灶 -感觉性癫痫发作第二节 运动系统运动系统 概

11、述运动机能可分为随意运动和不随意运动。 随意运动-有意识的，能随自己的意志而执行的动作。 -椎体束 不随意运动-不经意的，不受自己的意志控制的动作。在正常情况下，它常伴着随意运动而产生，协调着随意运动，使动作完成准确，保持机体正常姿势。 -椎体外系及小脑系统运动系统 概述 神经运动系统组成 ： 1.下运动神经元 2.上运动神经元 3.锥体外系统 4.小脑系统运动系统 概述 1.下运动神经元： 脊髓前角、脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路。 每个运动神经元和它所支配的一组肌纤维。称为一个运动单位。 脊神经前支共形成神经丛：颈丛(C1-4

12、)、臂丛(C5-T1)、腰丛(L1-4)、骶丛(L5-S4)。 2.上运动神经元：即椎体系。中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。躯干受同侧支配多，肢体受同侧支配少，所以，一侧锥体束中断只引起对侧上下肢瘫（远端重） 。12对颅神经中，除面神经核下部和舌下神经核只受对侧锥体束支配外，其他脑神经核均接受双侧皮质支配。所以，一侧皮质延髓束中断只引起对侧舌瘫和面肌下部瘫。上、下运动神经元瘫痪的比较体征 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主 （单瘫、偏瘫、截瘫）肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 降低，呈迟缓性瘫痪腱反射 增强 降低或消失病理反射 有 无肌

13、萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显肌束颤动 无 可有肌电图 神经传导正常 神经传导异常 无失神经电位 有失神经电位下运动神经元瘫痪 临床表现1.周围神经：瘫痪分布与周围神经支配区一致，伴相应区域感觉障碍。见于炎症、营养障碍等。2.神经从：一个肢体的多数周围神经的瘫痪，伴感觉障碍以及自主神经功能障碍。见于炎症、压迫。下运动神经元瘫痪 临床表现3.前根：节段性迟缓性瘫痪，常伴有根痛和节段性感觉障碍（后根同时受累）。见于肿瘤、脊髓压迫症等。4.脊髓前角：节段性迟缓性瘫痪，可伴有肌束和肌纤维颤动，无感觉障碍。见于脊髓前角灰质炎、运动神经元病等。皮质脊髓束解剖通路：大脑额叶中央前回运动区内囊后肢-中脑大脑脚

14、底- 脑桥基底部-延髓锥体交叉- 对侧脊髓侧索下行 - 脊髓前角 大部分纤维交叉下行终止于对侧前角细胞 少数纤维不交叉终止于同侧前角细胞皮质延髓束解剖通路：中央前回运动区 皮质延髓束 内囊膝部 对侧脑干运动核（相应平面交叉）上运动神经元瘫痪 定位诊断： （1）皮质型: 对侧肢体的轻偏瘫或单瘫,运动性失语,刺激性病灶可伴有JACKSON 癫痫。见于脑血管疾病、肿瘤等。上运动神经元瘫痪 定位诊断(2) 内囊型: 对侧偏瘫,可伴三偏征,多见于脑血管病。(3) 脑干型:典型出现交叉性瘫痪：同侧颅神经下运动神经元性瘫痪及对侧肢体上运动神经元性瘫痪。 上运动神经元瘫痪 定位诊断 中脑 WEBER综合征:同

15、侧动眼神经瘫,对侧面神经、舌下神经及上下肢上运动神经元性瘫痪。 脑桥 MILLARD-GUBLER综合征:同侧展神经及面神经瘫，对侧舌下神经及上下肢上运动神经元性瘫痪。上运动神经元瘫痪 定位诊断 (4)脊髓：四肢瘫（颈膨大以上） 或截瘫（胸髓）；常伴完全性感觉障碍和扩约肌功能障碍（脊髓横贯性损害）。见于炎症、肿瘤及外伤等 C5以上：四肢上运动神经元性瘫痪 C5-T1: 双上肢下运动神经元性瘫痪及双下肢上运动元性瘫痪 T2以下：双下肢上运动元性瘫痪 腰膨大以下：双下肢下运动元性瘫痪 上运动神经元瘫痪定位诊断第三节 大脑半球各部位损害的临床特点额叶损害临床特点精神症状（额叶额极）：精神障碍、痴呆和

16、人格改变。额叶性共济失调（额-桥-小脑束）：病灶对侧下肢运动笨拙，步态不稳。强握与摸索反射（额上回后部）：对侧肢体侧视麻痹（额中回后部侧视中枢） 破坏性病变双眼向病灶侧凝视 刺激性病变双眼向病灶对侧凝视额叶损害临床特点瘫痪（中央前回）： 破坏性病变单瘫 刺激性病变癫痫（运动）Foster-Kennedy综合征（额叶底面占位性病变）：病变侧嗅觉缺失和原发性视神经萎缩，对侧视乳头水肿。运动性失语（优势侧额下回后部）和失写症（优势侧额中回后部）顶叶损害临床特点感觉障碍（中央后回）： 破坏性病变皮质型感觉障碍 刺激性病变癫痫（感觉）象限盲（视辐射上部，顶叶占位病变）：对侧同向下象限盲Gerstmann综合征（左侧角回）：失算、失写、双侧手指失认和肢体左右失定向。 顶叶损害临床特点失读症（左侧角回）失写症（左侧缘上回）体象障碍：自体失认（右顶叶近角回处） 病觉缺失（右顶叶近缘上回处）颞叶损害临床特点颞叶癫痫：复杂部分性发作（海马及Ammon角） 钩回发作（钩回嗅、味觉中枢）： 幻嗅、幻味或啜嘴、咀嚼动作视野改变（视辐射、视束）：1/4象限盲、偏盲精神和记忆障碍（主侧颞叶广泛损伤或双侧病变）感觉性失语（主侧颞上回后部）命名性失语（主侧颞中、下回后部）枕叶损害临