耳鼻喉国外相关资料：Otospongiose

1、10/09/2022Otospongiose/otosclroseAnatomie pathologiqueAdhsion des branches la fentre ovaleAnkylose de la platine la fentre ovalePolitzer (1835-1920 ): 1887: trait des maladies de loreillePolitzer: 1893: dcrit la maladie comme une affection primaire de la capsule labyrinthique, vritable ostodystrophi

2、e de la capsule otique entrainant une ankylose stapdo-vestibulaire. I : platine bloque dapparence normaleII : atteinte du ple antrieur de la platineIII: atteinte sub-totale de la platineIV : atteinte totale de la platine mais bords de la fentre ovale non touchsV : bloc otospongieux.Les 5 stades de P

3、ORTMANNHistopathologieDeux entits intriques: - lotospongiose qui constitue la phase active lytique de la maladie - lotosclrose qui correspond au stade de reconstruction pseudo-haversienne succdant la phase initiale destructrice.EtiopathognieFrquente chez les caucasiensPrvalence histologique: 2,5 8,2

4、% des rochersPrvalence clinique : 0,1 1%Rare chez les noirsPrvalence histologique : environ 1%, Exceptionnelle chez les asiatiquesLa prvalence serait en augmentation ?Absente chez les Indiens dAmrique.Histologiquement pas de diffrence entre les genresMais elle est deux fois plus prsente cliniquement

5、 chez la femme.Les pousses volutives peuvent concider avec les pisodes de la vie gnitale. Les oestrognes sont incrimins.Formes familiales (Toynbee, 1841) Quels critres ?De 24 49%.Formes sporadiquesMode de transmission le plus frquent : autosomique dominant, pntrance incomplte (25 40%) et expressivit

6、 variable.Groupes HLA-A3, HLA-A9, HLA-A11 et HLA-B13 : significativement plus levs que dans les groupes tmoins.HLA-A9 et HLA-A11: plus frquents en cas de forme familiale.Rle du virus de la rougeole dans la phase inflammatoire (otospongieuse) de laffectionDes sites gntiquement dtermins, situs au nive

7、au de la capsule labyrinthique, possderaient des rcepteurs pour le virus de la rougeole (tudes en microscopie lectronique, immuno-histochimiques, et PCR)Ceci expliquerait sa diminution depuis la vaccination ( Arnold, 1996; Arnold, 2007)Infirm plus rcemment (Bozorg-Grayelli, 2000).CliniqueSurdit : se

8、pt fois sur dix bilatrale, dapparition progressive. Peut tre frquemment associ des acouphnes de tonalit grave ou bien aigu, plus rarement des vertiges.De 10 40 ans. Elle est exceptionnelle avant 10 ans.Pas dantcdents personnels particuliers,Parfois antcdent familiaux de surdits.La surdit peut avoir

9、t aggrave par un grossesse ventuelle.Paracousie de WILLIS (meilleure acuit auditive dans le bruit).Acoumtrie +Audiomtrie totale et vocale : surdit de transmission ou mixte, rarement perception pure.Tympanomtrie centreAbolition du rflexe stapdienVERTIGESOtospongiose non opreVertiges plus frquents que

10、 dans la population gnrale)En gnral peu marqus, voire non signals9 57% selon la littratureAspect classiqueHypodensit: Fissula Ante FenestramEpaississement platinaire: visible si paississement important 700 Prise en chargeTraitement chirurgicalTechnique du piston transplatinaire (platinotomie calibre

11、)Technique du piston interposition (J.B. Causse)IndicationsLa chirurgie est le traitement de base de lotospongiose car:-Qualit des rsultats obtenus +Freinerait la labyrinthisationPour: G.J. Conrad 1990; E. Vartiainen 1992; E. Fargeix 1994 statistique H. MartinRsultats discordants: J.M. Cole 1979LASER CO2Avantagesabsorb par