小儿惊厥与癫痫培训课件

1、小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫Contents惊厥1癫痫2热性惊厥32小儿惊厥与癫痫Contents惊厥1癫痫2热性惊厥32小儿惊厥与癫痫名词解释发作癫痫 seizuresepilepsy惊厥convulsion3小儿惊厥与癫痫名词解释发作癫痫 seizuresepilepsy惊厥c惊厥（convulsion）多种原因所致大脑神经元暂时性功能紊乱 起源于大脑皮层运动区全身或局部骨骼肌的不自主强烈收缩（抽搐） 脑功能障碍表现可伴有不同程度意识障碍4小儿惊厥与癫痫惊厥（convulsion）多种原因所致大脑神经元暂时性功能发作（seizures）发作是指机体出现的一次性突然、短暂、有始有终的异常行为

2、大脑神经元异常同步放电引起的脑功能异常可有多种发作表现（运动、感觉异常、行为认知、植物神经功能障碍）惊厥性发作（惊厥）、非惊厥性发作发作性、大多短暂、并有自限性可发生于急性疾病、慢性疾病5小儿惊厥与癫痫发作（seizures）发作是指机体出现的一次性突然、短暂、癫痫（epilepsy）神经元反复异常放电所致的慢性脑功能障碍长期反复出现至少两次或两次以上痫性发作呈慢性、发作性、刻板性6小儿惊厥与癫痫癫痫（epilepsy）神经元反复异常放电所致的慢性脑功能障惊厥是发作，但发作并非惊厥癫痫是发作，但发作不一定是癫痫惊厥是一次发作 癫痫是重复多次的发作惊厥是癫痫发作的常见症状 但并非所有惊厥都是癫痫

3、发作7小儿惊厥与癫痫惊厥是发作，但发作并非惊厥7小儿惊厥与癫痫惊厥持续状态（status convulsion）定义：凡一次惊厥发作30分钟，或反复发作中间无意识好转超过30分钟者诱发因素：突然停药、药物中毒、高热、EP、CNS感染危害：明显增加惊厥性脑损伤的发生率8小儿惊厥与癫痫惊厥持续状态（status convulsion）定义：凡发病机制大脑细胞群神经元兴奋性过高，神经元膜兴奋性增高，阵发性大量异常放电神经介质、离子泵功能、离子转运所需高能磷酸键膜兴奋性血清钙、镁离子减少 细胞外液钾钙离子比例失衡 细胞脱水或水过多改变了钠离子的通透性 ATP减少或缺乏，膜功能不能维持、皮层缺血等9小儿

4、惊厥与癫痫发病机制大脑细胞群神经元兴奋性过高，神经元膜兴奋性增高，阵发小儿时期惊厥的特征发生率高 儿童时期的发生率4-5%，年龄越小越多见 6岁以下是成人10-15倍易有严重惊厥或惊厥持续状态新生儿及幼婴（3天 颅内感染、低钙、镁、钠、败血症、颅脑畸形婴儿期 高热惊厥、中毒性脑病、颅内感染、低钙、癫痫、cp 遗传代谢病幼儿期 高热惊厥、 癫痫、颅内感染、中毒性脑病学龄期 癫痫、病毒性脑炎、脑血管畸形、外伤、肿瘤、 肾性高血压16小儿惊厥与癫痫病史 年 龄 发病季节有热惊厥： 夏秋季：以乙脑及胃肠道传染病如细菌性痢疾多见 冬春季：以呼吸道传染病如化脑、流脑、病脑多见无热惊厥： 夏季：低血糖多见

5、冬春季：VitD缺乏性手足抽搐症多见食物中毒：与食物上市的季节有关17小儿惊厥与癫痫发病季节有热惊厥：17小儿惊厥与癫痫其他病因分娩史生长发育史、喂养史、预防接种史外伤史家族史当地传染病流行史既往有无惊厥发作史：FC、EP既往疾病史：佝偻病，心、肝、肾、CNS疾病史发作时抽搐形式：EP伴随症状：头痛、呕吐、咳嗽、胸痛、腹泻、大小便失禁、意识障碍18小儿惊厥与癫痫其他病因分娩史18小儿惊厥与癫痫体检神志意识改变、血压头围、前囟皮肤、色素斑痣、血管瘤脑膜刺激征、局灶性NS体征局部感染灶（耳、皮肤）头颅、眼球抽搐后有无暂时性肢体瘫痪眼底19小儿惊厥与癫痫体检神志意识改变、血压19小儿惊厥与癫痫辅助检

6、查根据病史、体检及其他线索，选择检查项目感染性疾病：血常规、血培养+药敏 CNS感染：CSF常规、生化、培养 肠道感染：血常规、大便培养+药敏代谢性疾病：血生化（Glu、Ca、Mg、Na）肾炎、尿毒症：尿常规、血BUN、CrEEG头颅B超、CT、MRI、头颅X线平片20小儿惊厥与癫痫辅助检查根据病史、体检及其他线索，选择检查项目20小儿惊厥与鉴别诊断屏气发作晕厥癔症抽动秽语综合征发作性睡病21小儿惊厥与癫痫鉴别诊断屏气发作21小儿惊厥与癫痫鉴别诊断举例1： 岁男发作性惊厥月，月前在外地诊断为癫痫，服用抗癫痫药物治疗，仍发作。EEG正常，患儿出汗多，每周左右发作一次。血镁低，补充镁后发作停止举例

7、2： 6岁女发作性惊厥10月，6月前在当地诊断为癫痫， 服用抗癫痫药物治疗，仍发作。EEG正常，住院在睡眠中突然大叫、四肢强直、面色苍白、四肢软、 入睡。监测发作时ECG显示室性心动过缓（20次）、扩张性心肌病22小儿惊厥与癫痫鉴别诊断举例1：22小儿惊厥与癫痫癫痫23小儿惊厥与癫痫癫痫23小儿惊厥与癫痫概述多种病因引起的脑功能障碍综合征脑细胞群异常的超同步化放电发作性反复性小儿癫痫发作形式多样性24小儿惊厥与癫痫概述多种病因引起的脑功能障碍综合征24小儿惊厥与癫痫 发病率和患病率多数国家年发病率：20-50/10万(0.2-0.5)我国六大城市调查：35/10万（0.35)小儿为46/10万

8、(川东地区)大多数国家的平均患病率3.5-4.8我国为4.6。发病率：在一定时期内，一定人群中某病新病例出现的频率患病率：某特定时间内总人口中，曾患有某病（包括新和旧病例）所占的比例25小儿惊厥与癫痫 发病率和患病率多数国家年发病率：20-50/10万(0.2 按可能的病因学分类特发性(原发性)遗传症状性(继发性)隐原性:推测为症状性,但以目前的认识水平未发现病因按临床发作特点+EEG分类国际抗癫痫联盟ILAE(1981)癫痫及癫痫综合征分类ILAE(1989)提出，1995全国第七届小儿神经年会简化分类26小儿惊厥与癫痫 按可能的病因学分类分类26小儿惊厥与癫痫病因分类特发性或原发性（Pri

9、mary） 遗传因素为主、无脑结构及生化上异常症状性或继发性（symptomatic） 脑发育畸形：灰质异位、巨脑回、脑白质病等 代谢异常：氨基酸、有机酸、糖、脂肪酸等 其他：感染、肿瘤、外伤、缺氧及中毒隐原性（Cryptogenic ) 疑为症状性Ep，但目前的依据不足27小儿惊厥与癫痫病因分类特发性或原发性（Primary）27小儿惊厥与癫痫分类（ILAE1981） 部分性（限局性、局灶性）发作 1、简单部分性发作 运动性发作 感觉性发作 植物神经症状发作 精神症状性发作 2、复杂部分性发作 3、部分性发作演变为全面发作 全面性（广泛性、弥漫性）发作 1、强直-阵挛性发作(即大发作) 4、

10、失神发作 2、强直性发作 5、肌阵挛发作 3、阵挛性发作 6、失张力发作 分类不明的发作28小儿惊厥与癫痫分类（ILAE1981） 部分性（限局性、局灶性）发作 目前最新分类方法遗传性免疫性代谢性结构性不明原因29小儿惊厥与癫痫目前最新分类方法遗传性29小儿惊厥与癫痫部分性发作最初的临床-EEG改变表明发作从局部开始根据有无意识障碍再分为单纯部分性发作（累及一侧半球，无意识障碍）复杂部分性发作（累及双侧半球，有意识障碍）意识障碍的定义：由于知觉和/或反应能力的改变而不能对外界刺激作出正确反应30小儿惊厥与癫痫部分性发作最初的临床-EEG改变表明发作从局部开始30小儿惊全面性发作首发的临床变化表

11、明发作开始即侵犯两半球意识可以有障碍并可以是首发症状运动症状是双侧性的发作时的脑电图时双侧性的，反映神经元发放遍及两半球31小儿惊厥与癫痫全面性发作首发的临床变化表明发作开始即侵犯两半球31小儿惊厥分类（ILAE1989）32小儿惊厥与癫痫分类（ILAE1989）32小儿惊厥与癫痫特殊类型癫痫综合征年龄段 疾病名称 发 作 特 点 EEG 新生儿 大田原综合征 频繁强直性痉挛部分或肌阵挛 爆发抑制 早期婴儿癫痫性脑病伴爆发抑制 严重精神运动发育障碍婴 儿 infantile spasma 快速点头，弯腰，抱球样等， hypsarrhythmia 成串出现。精神运动发育停滞倒退 幼 儿 Lenn

12、ox-Gastant 轴性强直，失张力性，肌阵挛 背景波异常 非典型失神 3H棘慢波，多灶性学龄儿 Absence 突然意识丧失，停止原动作 同步3H棘慢波 双眼凝视，面色不变，发作频繁学龄期 良性癫痫 与睡眠有关，口咽部发作，唾液增多 中央颞区尖波 喉头发声 ，一侧面肌抽动泛化 各年龄 Landau-Kleffner 失语惊厥，听觉失认 持续性棘慢波 acquired epileptic aphasia 心理-行为异常 33小儿惊厥与癫痫特殊类型癫痫综合征年龄段 疾病名称 举例1： 女、8岁，学习成绩下降就诊， 沉思、IQ100、 过度通气阳性 失神发作 治疗学习成绩提高举例2： 男、1岁5

13、月，自幼不自主笑， 加重3月。不能独立行走， IQ=78 EEG：双额区尖波提示：癫痫可以无惊厥 （发作类型）34小儿惊厥与癫痫举例1：34小儿惊厥与癫痫药物治疗原则早期/单一/小量/长期/规律/个体化/发作类型选药尽早治疗：越早开始规则治疗，成功率越高 但对首次发作者，若非严重发作，且不存在中枢神经发育异常，可等待第二次发作后再用药根据发作类型选药除部分顽固病例或混合发作者(约占25%)外，尽量只用一种抗癫痫药物(AED)控制发作。从小剂量开始，依据治疗效果、病人适应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量、达最大疗效或最大血浓度时为止35小儿惊厥与癫痫药物治疗原则早期/单一/小量/长期/规律/个体

14、化/发作类型选坚持长期规则服药，以保证稳定血浓度在服药后完全不发作2-4年，又经1/2-1年逐渐减量过 程才能停药不同发作类型的疗程也不相同失神发作:停止发作2年，EEG转正常即可减量停药复杂性部分发作、LGS:停止发作后4年脑外伤、脑炎、脑膜炎后癫痫:发作停止1-2年即可逐 渐减量停药青春期来临易致癫痫复发与加重，应避免减量和停药。 药物治疗原则36小儿惊厥与癫痫坚持长期规则服药，以保证稳定血浓度药物治疗原则36小儿惊厥与换药要慎重 若要否定一种药物疗效，必须确认该药已达有效血浓度，并排除联合用药中药物相互作用的影响 换药时，应待新药达稳态血浓度(约5个半衰期)后再停旧药药物治疗原则37小儿

15、惊厥与癫痫换药要慎重药物治疗原则37小儿惊厥与癫痫外科治疗病例选择 (1)药物难以控制的癫痫，平均每周仍有一次以上发作者(2)局限性癫痫，其病灶可以切除又不致产生严重神经功 能障碍者，如肿瘤或其他病变： (3)患者年龄，一般认为12-30岁最好，但近年有日益增多 的年幼儿手术成功的报道手术禁忌症 (1)术后会导致更严重的脑功能障碍者 (2)智低(IQ70，或活动性精神病) (3)大脑慢性进行性疾病38小儿惊厥与癫痫外科治疗病例选择38小儿惊厥与癫痫热性惊厥(Febrile Seizures)39小儿惊厥与癫痫热性惊厥(Febrile Seizures)39小儿惊厥与癫概述热性惊厥是指体温在38

16、.5-40之间，在体温骤升阶段时所发生的惊厥，排出了感染、中毒、外伤、代谢紊乱等诱因，无既往无热惊厥的病史小儿最常见的疾病之一，约占小儿惊厥的50%左右发病率为2%-8%6个月内发病占4%，3岁以上发病占6%，3岁内发病占90%具有明显的家族遗传特征（常染色体显性、隐性、多基因）预后良好，但部分患儿可转变为癫痫40小儿惊厥与癫痫概述热性惊厥是指体温在38.5-40之间，在体温骤升阶段时发病机制 6个月-4岁小儿脑发育不成熟，神经元结构简单、树突发育差、髓鞘尚未完全形成，兴奋与抑制不稳定，兴奋易于泛化神经系统功能不完善，发热时兴奋性递质合成、释放增加，兴奋性与抑制性神经递质比例失调免疫功能发育不

17、健全，容易患各种感染，造成发热，发热时神经细胞兴奋阈值降低，细胞膜上离子通道状态改变，通透性增加，异常放电明显增加而发生惊厥最新研究结果显示热性惊厥呈常染色休显性遗传，目前至少已发现4个不同的致病基因位点，即：2q23-24、8q13-21、18q11.2、19q、19p13.3、 6q22-24和5q14-1541小儿惊厥与癫痫发病机制 6个月-4岁小儿脑发育不成熟，神经元结构简单、树突小儿惊厥与癫痫培训课件临床分型 单纯型 复杂型 既往史 健康 有器质性脑损伤病史，智力低下 发病年龄 6个月-4岁 6岁 体温 38.5 38.5 发生时间 病初体温骤升阶段 发热的任何时间 （12-24小时

18、内） 发作类型 全面性 全面性或局灶性 持续时间 短，数秒-数分 长，20分钟以上 发作次数 1-2次 4-5次 异常神经系统体征 无 可有 家族史 热性惊厥 热性惊厥，癫痫43小儿惊厥与癫痫临床分型 诊断标准主要标准 首次发病龄在4个月-3岁，最后复发年龄不超过6-7岁 发热在38.5以上，先发热后惊厥 惊厥呈全面性发作，伴有意识丧失，持续数分钟，发作 后很快清醒 无中枢神经系统感染及其他损伤 伴有呼吸、消化系统等急性感染辅助标准 惊厥发作后2周脑电图正常 脑脊液检查正常 体格、智力发育正常 有遗传倾向44小儿惊厥与癫痫诊断标准主要标准44小儿惊厥与癫痫FS最新分型 简单型 复杂型以下3条均

19、满足 满足以下任意一条 惊厥发作为全面性 惊厥发作为局灶性 发作持续15min 一次热程内（24h内） 一次热程内（24h内） 仅发作一次 发作一次以上 6月以内或6岁以后起病 体温38.5 发作后神经系统检查异常 热退1周EEG异常45小儿惊厥与癫痫FS最新分型 简单型 首次发生热性惊厥的易感因素年龄发热持续时间体温的高度男性一级亲属或更多亲属有FC史精神运动发育迟缓新生儿过期产日间护理情况46小儿惊厥与癫痫首次发生热性惊厥的易感因素年龄46小儿惊厥与癫痫热性惊厥复发的易感因素 FC阳性家族史 年龄 温度 持续时间 发作次数 EEG异常 性别 神经系统发育异常注：30%-60%的病人复发，1

20、年内约70%左右，2年内90%的病人复发47小儿惊厥与癫痫热性惊厥复发的易感因素 FC阳性家族史注：30%-60%的病热性惊厥转变为癫痫的危险因素病前有神经系统发育异常有家族癫痫病史(2%-7%：0.4%)限局性发作或丛集性发作发作时间长，多在15-20分钟以上复杂性热性惊厥脑电图在惊厥发作后2周仍有异常48小儿惊厥与癫痫热性惊厥转变为癫痫的危险因素病前有神经系统发育异常48小儿惊治疗原则惊厥为急诊症状，必须立即紧急处理，治疗原则： 1、及时控制惊厥发作，防止脑损害，减少后遗症 2、维持生命功能 3、积极寻找病因，针对病因治疗 4、防止复发49小儿惊厥与癫痫治疗原则惊厥为急诊症状，必须立即紧急

21、处理，治疗原则：49小儿一般处理侧卧位，以防窒息及误吸保持呼吸道通畅，及时清除口鼻分泌物如青紫或惊厥时间较长者及时吸氧体温升高应退热： 药物口服或肌注或静推 物理降温：温水浴擦浴 冰袋置颈部、腋下、腹股沟大血管处50小儿惊厥与癫痫一般处理侧卧位，以防窒息及误吸50小儿惊厥与癫痫 抗惊厥药安定剂量：0.250.5mg/Kg次或1mg/岁（10岁以内） 总量不超过10mg用法：静推，速度1mg/min，脂溶性高，易入脑，注射后13分钟即可起效，疗程短，必要时20分钟后可重复使用1次，24小时内可重复应用24次副作用：抑制呼吸和血压，可致呕吐、共济失调安定:可不稀释直接静推，也可用注射用水，NS、5%GS稀释均产生浑浊，但不影响使用，注射过程中如惊厥已控制，余药不必继续推注51小儿惊厥与癫痫 抗惊厥药安定剂量：0.抗惊厥药氯硝基安定用法：0.020.1mg/kg 次，总量不超过10mg IV或IM，静推注射时可用原液或溶于0.9%NS中 静推，注射速度0.1mg/S副作用：肌弛缓、嗜睡，对心脏